肝静脉阻塞综合征

肝静脉阻塞综合征，又称布加（Budd－Chiari）综合征，是肝静脉和（或）其开口以上的下腔静脉部分或不完全阻塞引起的以门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉和肝内静脉血栓形成。

【病因与发病机制】　中国、日本、印度和南非等地的人大多由肝静脉以上的下腔静脉隔膜（大多属先天性）引起，少数由肝静脉隔膜引起。欧美人则多由肝静脉血栓形成所致，与高凝状态，如真性红细胞增多症、抗凝血酶Ⅲ缺乏、高磷脂综合征等有关。

【临床表现】　婴儿至老年均可患本病症，男女发病率大致相等。

1．急性表现　突然发生腹痛，腹部迅速膨胀，体格检查可发现黄疸，大量腹水，肝大伴压痛，但肝颈静脉回流征阴性，血压低，尿少，血磺溴酞钠（BSP）潴留，转氨酶上升。手术时见肝大、呈紫蓝色。病人大部分死于循环失常、肝衰竭或胃肠出血。

2．慢性表现　症状发生较慢，可有黄疸、脾大、蜘蛛痣等。

【诊断要点】　病人早期有劳累后右上腹胀痛，肝脾大，发展期有腹水，双下肢水肿，胸腹壁乃至腰背部静脉曲张及食管静脉曲张以至破裂出血。晚期病人呈恶病质状态，腹大如鼓，骨瘦如柴，如“蜘蛛人”。凡双下肢水肿及腹胀或肝脾大者要高度怀疑此症。彩超检查很容易发现肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞。下腔和（或）肝静脉造影为诊断此病的金标准。

【治疗方案】

1．保守治疗　由急性肝静脉、腔静脉血栓引起者，可用纤溶疗法。不能手术者则应设法减少腹水，可利用利尿药或行腹部超滤回输，但效果是暂时性的。

2．手术治疗　可采用如手指或导管的直接破膜术等根除性和各种门－体静脉转流或断流术等非根除性手术。

3．肝移植术　肝移植只用于晚期病例。