多发性内分泌综合征

多发性内分泌综合征是指某个患者有多个内分泌腺由于增生、腺瘤或腺癌而导致的内分泌腺功能亢进，称为多发性内分泌腺病或多发性内分泌腺瘤，是一种少见但是独立的疾病，通常累及3个以上的腺体，临床上往往仅2个内分泌腺功能亢进明显而被诊断出来；其他内分泌腺的功能亢进可能比较隐蔽或者在间隔相当长时间以后才表现出来。

【临床表现】

1．Ⅰ型　最初表现多见于中年，临床表现个体差异大。

（1）高血钙：肾结石多发性内分泌综合征的绝大多数病人有高血钙（＞90%），泌尿系结石表明为甲状旁腺功能亢进。

（2）低血糖：低血糖是其次常见的症状，胃溃疡也常见，是由于胰腺胃泌素瘤分泌大量胃泌素所致。

（3）垂体病：临床出现肢端肥大，或泌乳，闭经综合征，男女病人性腺功能低下的表现，也有出现库欣综合征、肾上腺皮质功能亢进等。MEN－Ⅰ10%～40%患者中可并发其他内分泌肿瘤。累及内分泌腺的分布依次为甲状旁腺、胰腺、垂体、肾上腺、甲状腺等部位。出现相应的与内分泌腺功能亢进有关的临床表现，依次为甲状旁腺功能亢进、消化性溃疡、低血糖、嫌色细胞瘤、肢端肥大症、腹泻、脂肪泻、库欣综合征和甲状腺功能亢进。

2．Ⅱ型

（1）甲状腺髓样癌的表现如低血钙，还可分泌多种激素表现为面颈部潮红、腹泻等。

（2）嗜铬细胞瘤的表现如阵发性高血压。

（3）甲状旁腺功能亢进症状，约60%的病例出现。

（4）黏膜多发性神经瘤多发生在口唇、舌、颊部和眼睑结膜，细小多发，这种病人面型可呈马方（Marfan）面容；一部分病人中可查出有家族史。

【治疗方案】　对于出现临床表现的内分泌腺病多进行手术治疗，对肿瘤所致的摘除之，对增生所致的大部分切除之，对于因肿瘤引起周围组织的被压和萎缩，亦采取摘除的方法，对于隐性的肿瘤或增生病变则需不同对待。