卓－艾综合征

卓－艾综合征是由胃窦G细胞增生或分泌胃泌素的肿瘤引起，其特点是高胃泌素血症伴大量胃酸分泌而引起的上消化道多发性，难治性消化性溃疡。又称胃泌素瘤、Zollinger－Elison综合征。

【临床表现】　胃泌素瘤虽多数为恶性，但因瘤体小，发展缓慢，所以肿瘤本身很少引起明显的症状，到疾病的晚期，方出现恶性肿瘤浸润的症状。其临床表现主要与大量胃酸分泌有关。

1．腹痛　是由于消化性溃疡所致。90%～95%患者在病程中可发生消化性溃疡，可有消化性溃疡的家族史。这是由于胃泌素强烈而持续刺激胃黏膜，使胃酸和胃蛋白酶大量分泌所致。75%溃疡发生于十二指肠球部和胃窦小弯侧；25%发生于非典型部位，如食管下端、球后十二指肠及空肠等处。溃疡常呈单个，也可多个，直径一般＜1cm，少数可＞2cm。40%～50%患者可产生消化性溃疡的并发症，如出血、穿孔、幽门梗阻和胃－空肠－结肠瘘等。患者在胃大部切除术后，溃疡极易迅速复发，常发生于吻合口或吻合口远端的复发性溃疡。与普通消化性溃疡比较，本病溃疡的特征是：顽固、多发、非典型部位，并发症的发生率高，胃大部切除术后溃疡迅速复发。

2．腹泻　1／4～1／3的患者伴有腹泻。部分病例腹泻可发生于溃疡产生时，可为本病的初发症状或唯一症状。5%～10%患者仅有腹泻而无溃疡存在。腹泻常呈大量，水样和脂肪泻。每天可达10～30次，其量可达2500～10000ml。严重者可产生水及电解质紊乱，而出现脱水，低钾血症和代谢性酸中毒等症状。产生腹泻的原因是：①由于胃液大量进入肠腔，容量增加刺激了肠蠕动。此外，胃泌素又减少肠黏膜对水和电解质的吸收，导致渗透性腹泻。大多数患者可由鼻胃管抽取胃液后，腹泻症状得到缓解。②大量胃酸进入肠腔，使小肠黏膜上皮细胞受损，使脂肪及其他营养物质经过肠黏膜转移的过程减少，导致吸收障碍。③大量胃酸进入肠腔，使胰脂酶在酸性环境中灭活，使三酰甘油分解减少，造成脂肪吸收障碍。④大量胃酸进入肠腔，使十二指肠和上端空肠的结合胆酸减少，使微胶粒形成减少，导致脂肪吸收障碍。

【诊断要点】

1．病史及临床表现　消化性溃疡症状最常见，对治疗溃疡药物反应差，按溃疡行胃大部切除后，很快出现吻合口溃疡、出血和穿孔。腹泻，排水样便或脂腹泻，常与腹痛相伴。多发性内分泌瘤综合征表现，如甲状旁腺功能亢进、糖尿病等。

2．辅助检查

（1）胃液、胃酸测定：夜间12h胃液总量＞1000ml，66%～90%患者基础胃酸＞15mmol／h。

（2）血清胃泌素测定：1／3患者常达1000pg／ml以上，2／3在100～1000pg／L。

（3）促胰液素或钙激发试验：如为实验前1～2倍或绝对值＞500pg／ml则提示为胃泌素瘤。

（4）胃镜、X线钡剂检查：可发现溃疡、黏膜皱襞肥大、胃液多等。

（5）肿瘤定位：可采用B超、CT，MRI及血管造影等。

【治疗方案】　胃泌素瘤的治疗应根据病型、病期、全身情况及经济状况个体化制定。

1．药物治疗　抑制胃酸，化疗。

2．手术治疗　药物治疗失败或无条件进行、肿瘤定位明确可行手术治疗。