类癌综合征是好发于胃肠道的类癌（嗜银细胞瘤）引起的以发作性皮肤潮红和腹泻为主要临床表现的综合征。这种肿瘤以往误认为是良性肿瘤，现已确认是恶性肿瘤。但生长缓慢。病程一般为10～15年，即使已有转移，病人仍能存活较长时间，故沿用类癌这一名词。
【病因与发病机制】 类癌细胞可产生多种有生物活性的物质，其中最主要的是5－羟色胺、缓激肽、组胺及前列腺素等。5－羟色胺来源于食物中的色氨酸。在正常情况下，色氨酸有99%被机体利用，形成烟酸或烟酰胺，只有1%被胃肠黏膜细胞利用生成5－羟色胺。5－羟色胺存在于胃肠黏膜，仅有少量在血小板及脑细胞内。在发生类癌后，食物中的色氨酸有60%在类癌细胞中转变为5－羟色胺，因此在类癌患者血液中的5－羟色胺有明显的增加。在类癌组织中有大量的血管舒缓素，这是一种蛋白水解酶，作用于激肽原，生成赖氨酸缓激肽（胰激肽），在胺肽酶的作用下，赖氨酸缓激肽又转变为缓激肽。缓激肽的作用是使小动脉舒张、血压下降、心率增快、毛细血管舒张、皮肤潮红。缓激肽引起皮肤潮红，皮肤温度不高，为冷型。5－羟色胺引起的皮肤潮红、皮肤温暖，为热型。血管通透性增加而致皮肤水肿，特别容易发生在眼睑与口唇。此外，亦可使支气管痉挛而发生喘息。胃肠道的类癌若无肝转移，很少出现类癌综合征，因肝有大量的单胺氧化酶，可将5－羟色胺转变为5－羟吲哚乙酸。若已有肝转移，类癌综合征即可发生。
【临床表现】 类癌综合征多见于肠道类癌发生肝转移以后。
1．皮肤潮红 见于90%以上的类癌综合征患者，为本病的主要临床标志。典型发作为突然出现皮肤潮红，开始只持续10～15min，间隔几周到几个月发作1次，以后发作愈来愈频繁，一天可发作几次，持续时间也越来越长，可长达几小时。
2．腹痛腹泻 见于80%左右的类癌综合征患者。初为不规则的水样腹泻及腹部绞痛发作。有明显的肠鸣音亢进，后则出现典型的突然发作性腹泻，并伴有腹部绞痛。腹泻次数不等，最多可达20～30／d。大便为水样，并有不消化的食物，亦可出现脂肪泻。腹泻的原因是肠蠕动亢进，腹痛的原因则可能由于肿瘤或肠壁纤维化而发生部分性肠梗阻。肠蠕动增快、增强也是腹痛的原因之一。
3．喘息发作 有10%～20%的类癌患者在皮肤出现潮红的同时，突然发生喘息。肺部检查有哮喘音，喘息发作的原因与5－羟色胺、组胺及缓激肽等有关。禁用肾上腺素治疗。此药因能促使血管舒缓素的释放，不仅不能使喘息缓解，反可使其加重，可用异丙肾上腺素喷雾吸入平喘。
4．循环系统症状 因为5－羟色胺可以刺激纤维母细胞，引起纤维组织增生、右心内膜纤维化或三尖瓣瓣膜病。在较大的动脉或静脉也可出现纤维化现象。这种病人尿中5－羟吲哚醋酸及血中5－羟色胺都很高。纤维增生多发生于右心的原因，是静脉血中5－羟色胺浓度很高，流经肺时，被单胺氧化酶灭活，故左心发生病变较少，只有13%。
【诊断要点】
1．依据发作性皮肤潮红、腹泻及尿中5－羟吲哚醋酸增多可诊断 24h尿中5－羟吲哚醋酸＞30mg。临床表现的严重程度与尿中5－羟吲哚醋酸的量多少没有平行关系。在胃的类癌细胞内，缺少脱羟酶，因而血中5－羟色胺浓度不高，而5－羟色氨酸浓度增高。24h尿中5－羟吲哚醋酸排出量波动很大，而且受食物的影响。如吃马铃薯、香蕉、菠萝后，尿中5－羟吲哚醋酸排出量增加，因此需反复多次验尿，诊断才较可靠。
2．在高度怀疑为类癌的患者，而尿中5－羟吲哚醋酸排出量又不增加时，可做激发试验 试验方法为先以5%葡萄糖注射液500ml静脉滴注，每30分钟测血压、脉搏1次，待血压及脉搏稳定后，以1μg的副肾上腺素静脉推注，若无反应，可每隔15min加1μg，直到有反应出现。但每次最大的剂量不能超过15μg，用15μg仍无反应时，此试验即不再进行。测定血中的5－羟色氨酸或5－羟色胺，对诊断亦有帮助。
3．其他检查 胃肠道的类癌可通过X线检查。B型超声检查及CT对有肝转移者有诊断价值。支气管的类癌可以在痰中找癌细胞，做支气管镜检、胸部体层摄影等检查。盆腔内发生类癌时，通过妇科检查、B型超声检查、CT等方法，可以找到肿瘤。
【治疗方案】
1．手术治疗 适用于没有转移的类癌。发生在阑尾、支气管、卵巢的类癌可以手术治疗。在肠道者若已引起肠梗阻、肠套叠，即使已有转移，也需进行手术治疗。症状较重者，用内科治疗方法效果不好时，若将肿瘤切除，虽然不能治愈，但亦可在较长时间内使症状缓解。
2．内科治疗
（1）一般治疗：给病人充足的营养和维生素，特别是烟酸或烟酰胺。若病人有腹泻，需纠正水及电解质平衡失调。此外，应避免精神刺激，不饮酒，不进食含色氨酸较多的食物，如牛奶、奶酪、橘类水果、菠萝、马铃薯等。禁用肾上腺素、吗啡。
（2）对症治疗：有腹泻时用5－羟色胺拮抗药，如甲麦酸胺或赛庚啶口服，亦可用阿托品。α－甲基多巴可以干扰儿茶酚胺使类癌细胞释放酶的作用，同时也可抑制5－羟色胺的合成，对腹泻及皮肤潮红都有疗效。若有脂肪泻，可用胰蛋白酶。对皮肤潮红的治疗用α－阻滞药，可以阻止5－羟色胺的释放，也可阻止激肽释放酶的释放，疗效较好，还可用酚妥拉明、酚苄明、H1及H2受体阻滞药，如苯海拉明、西咪替丁口服。亦可将上述两种药物联合应用，试用于皮肤潮红的病人。有喘息时，禁用肾上腺素，可用异丙肾上腺素喷雾及氨茶碱进行治疗。若发生低血压或休克时，禁用去甲肾上腺素，但可使用甲氧明（美速克新命）、血管紧张素Ⅱ治疗。
（3）对肿瘤的治疗：放射治疗及药物治疗效果均不理想。
（张家耀 张昌威）
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