多发性骨髓瘤又称Kahler－Bozzolo综合征，是单克隆浆细胞异常增殖，并导致单克隆免疫球蛋白异常增高的一种恶性肿瘤。多发性骨髓瘤是常见的一种浆细胞病，浸润骨髓及软组织，产生M球蛋白。临床表现有广泛的骨骼破坏、高血钙、贫血、肾功能损害及因免疫缺陷而发生感染；也可并发淀粉样变性及凝血障碍。本病病因不明。
【临床表现】 本病常见于中老年，以50～60岁最多。发病率随年龄增长而增高。40岁以下的患者少见。男性比女性多见。
1．骨瘤、骨肿块和病理性骨折 多见于胸骨、肋骨、颅骨、腰椎骨及盆骨。X线检查有广泛的骨质疏松或有多个穿凿样的溶骨改变，多见头颅骨、椎骨、肋骨、盆骨和长骨近端。骨质破坏部位可发生病理性骨折。
2．高黏滞性综合征 由于广泛的溶骨性病变致高血钙及大量M蛋白致高黏滞血症。血清蛋白电泳出现M带。患者常出现头昏、眩晕、眼花、耳鸣并可突然发生意识障碍，手指麻木及冠状动脉供血不足、心力衰竭等症状。
3．肾功能损害及免疫低下 出现水肿，蛋白尿、管型尿、尿本－周蛋白阳性，血钙、肌酐、尿素氮和血尿酸升高，肾衰竭等。由于正常免疫球蛋白合成减少，免疫功能缺陷，患者常发生感染，特别是普通荚膜菌感染，如肺炎球菌肺炎、化脓菌感染及泌尿系感染甚至败血症。
4．血液系统改变
（1）贫血和出血倾向：几乎所有病人都有不同程度的贫血，也可有出血倾向，以鼻出血、齿龈出血和皮肤紫癜多见。
（2）血象：红细胞及血红蛋白降低，红细胞呈缗钱状排列，后期白细胞和血小板也降低。若周围血瘤细胞＞20%或绝对值＞2×109／L，即可考虑为浆细胞白血病。血沉增快。
（3）骨髓：常可见骨髓瘤细胞≥15%，瘤细胞形态有较大的变异。
【诊断要点】
1．病史 注意是否有接触放射线、苯及农药史，有否骨痛、骨骼畸形、病理性骨折及水肿，有无不明原因的反复感染史。
2．临床症状 除乏力及贫血的一般表现外，骨骼疼痛、背痛最常见，如并发急性感染及肾功能不全，可有相应症状。
3．体征 皮肤黏膜苍白，局限性骨骼压痛，有病理性骨折者可见骨骼畸形，少数可伴肝脾轻度大，偶见髓外浆细胞瘤。
4．辅助检查
（1）血液检查。血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血；白细胞、血小板早期正常，晚期减少，分类可见幼粒、幼红细胞，红细胞呈缗钱状排列。骨髓象：增生活跃，浆细胞占15%以上，并有形态异常的骨髓瘤细胞。其余各系细胞大致正常。因病变常呈局灶性，故应多次、多部位穿刺检查。血免疫球蛋白测定：IgG＞35g／L；IgA＞20g／L；IgD＞2．0g／L；IgE＞2．0g／L；IgM＞15g／L。血沉增快；血钙增高；肾衰竭时，尿素氮、肌酐增高。
（2）尿本－周蛋白：测定＞1．0g／24h。
（3）骨X线片、CT或核素扫描：可发现多部位穿凿样溶骨性病变或广泛性骨质疏松。
（4）鉴别诊断：需与骨转移癌、自身免疫性疾病、慢性感染、传染性单核细胞增多症及淋巴瘤等疾病鉴别。
【治疗方案】 治疗原则：早期诊断、积极治疗。
1．全身化疗 方案较多如M2方案：长春新碱＋白消安＋环磷酰胺＋卡莫司汀＋泼尼松。CCPV方案：环磷酰胺＋洛莫司汀＋泼尼松＋长春新碱等。化疗后白细胞过低可用非格司亭。
2．支持治疗及对症治疗 支持治疗非常重要，应予重视。干扰素的应用，可以提高疗效。
3．其他 对化疗反应差的合适病例可采用异基因骨髓移植或干细胞移植。对某些骨瘤除用化疗止痛外可采用中等剂量局部放疗。
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