假痛风综合征是指二羟焦磷酸钙(CPPD)结晶沉积引起的临床表现多样化的关节病,又称二羟焦磷酸钙晶体沉着病。因钙盐沉积于关节内的纤维软骨和透明软骨所致,又称关节软骨钙化症。本病病因不明,常与外伤(包括外科手术)、淀粉样变性、黏液性水肿、甲状旁腺功能亢进、痛风以及血色素沉着病等有关,提示二羟焦磷酸钙(CPPD)结晶沉积于软骨内是继发于软骨的退行性或代谢性改变。
【临床表现】
1.Ⅰ型 假痛风(pseudogout),类似痛风发作而非痛风。其特点是急性或亚急性、自限性关节炎发作,累及1个或数个小关节,发作时间为1d至数周,通常疼痛较轻。此型最好侵及膝部,但髋、肩肘、腕、踝等均可受累,占10%~20%。
2.Ⅱ型 假-类风湿关节炎(pseudo-rheumatoidarthritis)。其特点是持续性、急性发作的关节炎,症状可持续4周至数月。同时有血沉加快。占2%~6%。
3.Ⅲ型 假-骨关节炎(pseudo-osteoarthritis)-(1),此型最常见,占35%~60%。表现为慢性进行性关节炎,并可伴偶发急性感染表现。对称累及大关节,如膝、髋以及掌指关节、肘、踝腕和肩关节。其特点是两侧对称受累并屈曲挛缩,特别是膝、肘关节。
4.Ⅳ型 假-骨关节炎(pseudo-osteoarthritis)-(2),占10%~35%。此型临床特点是慢性进行性关节炎,而无急性加重。如Ⅲ型,其表现类似于退行性关节病。
5.Ⅴ型 无症状性关节病(asymptomaticjoint disease),虽然有报道,CPPD晶体沉着病患者无症状者可占10%~20%,而且此种临床类型的出现率相当高,但临床却很少见有无症状患者。近年来有报道,年长的犹太人其软骨钙化可占27.6%,在这些患者中,大多数是无症状者,甚至在某些有关节症状的患者中,其钙化却是在另外没有明显症状的关节。对没有症状的关节做抽吸,如跖趾关节,证实有CPPD晶体沉着,这些患者有或无假痛风的放射学表现。
6.Ⅵ型 假神经性关节病(pseudo-neuroarthropathy),占0~2%,为CPPD晶体沉着病少见的临床类型,颇似神经性关节病的表现。
7.Ⅶ型 多种形态混合型(miscellaneouspattern),为本病的最少见型,占0~1%。McCarty曾强调CPPD晶体沉着病能够产生风湿热和精神病样症状。临床表现还可类似于强直性脊柱炎。
【诊断要点】
1.典型临床表现
2.辅助检查
(1)影像学检查方法:两个或多个关节显示典型的透明软骨或纤维软骨钙化,椎间盘钙化不包括在内,常见有滑膜钙化,关节囊钙化,肌腱、滑囊和韧带钙化,软组织和血管钙化等。
(2)实验室检查:从有或无症状的关节抽吸积液,经显微镜检查,可见到单斜晶或多斜晶的晶体,缺少或呈现微弱的阳性双折射。
【治疗方案】 在急性期应采用急性关节炎的一般治疗,包括关节制动、关节抽液,但最关键的一步为反复冲洗以减少关节液中二羟焦磷酸钙的浓度,在完成以上操作后,为减少微循环的急性炎症反应及对焦磷酸钙的通透性可适当在关节内注射泼尼松龙。在半月板已明确钙化并出现类似半月板交锁的患者应行半月板切除术,同时对关节腔行探查以切除骨赘及摘除游离体等妨碍关节活动功能的因素,以尽量避免形成骨关节炎。本病采用秋水仙碱治疗也有效,方法是静脉推注1mg>2~5min(用0.9%氯化钠稀释至20ml,如果疼痛持续存在,12h内再静脉推注1mg)。急性滑膜有渗出时,必须把渗液抽净。检查渗液内的结晶,然后关节内注入肾上腺皮质激素微晶混悬液。吲哚美辛75~150mg/d或其他NSAID常可迅速控制急性发作。
【预防】
1.在节假日期间,不可暴饮暴食,避免营养过剩及肥胖,保持理想体重。远离吸烟、酗酒等不良嗜好。注意劳逸结合,长期从事脑力劳动者,每日应参加一定的体力活动,使脑力活动和体力活动交替进行,并持之以恒。
2.合理安排生活。生活要有规律及节制,同时培养乐观主义精神,经常参加文娱及体育活动。
3.定期体格检查。体格检查对预防痛风非常重要,尤其是40岁以上者或肥胖者,应每1~2年做一次体格检查。包括血尿酸测定,以早期发现高尿酸血症患者,防止向痛风发展。有报道每日口服0.5~1.5mg秋水仙碱可预防急性发作。
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