冠状动脉偷漏综合征

冠状动脉偷漏综合征是指左冠状动脉起源于肺动脉根部引起顽固心力衰竭的一种病症。它是一种较罕见的冠状动脉畸形，在先天性心脏病中发生率为0．4%。该病又称Bland－White－Garland综合征。

【病因】

1．正常心脏具有两支血管冠状动脉系统（简称两－冠状动脉系统）供血，从而心肌得到满意灌注，心功能保持良好。左、右冠状动脉正常分别起源于升主动脉根部的左冠状窦（后窦）和右冠状窦（前窦），各有一开口。冠状动脉异常起源于肺动脉是指一支冠状动脉或其分支（左前降冠状动脉或左回旋冠状动脉）或两支冠状动脉起源于近端肺动脉干或极少数起源于近端右肺动脉。冠状动脉的分布和走行正常。临床上以左冠状动脉起源于肺动脉多见，占90%以上。

2．冠状动脉的正常发育必须有主动脉窦长出冠状动脉芽，并与心外膜下冠状动脉血管丛连接。心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通。在正常发育过程中，肺动脉干也长出冠状动脉芽，但通常退化消失。左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接，而与肺动脉芽异常连接，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。

【发病机制】

1．正常主动脉芽与冠状动脉血管丛连接的发生机制有二。①为冠状血管丛接近动脉干时，诱导冠状动脉芽的生长；②为主动脉左窦和右窦呈鞍形，此处张力最大而发出冠状动脉芽。正常左、右冠状动脉血管丛分别与主动脉左和右窦芽连接，形成两－冠状动脉系统。如冠状动脉血管丛的2支或1支或其分支连接至肺动脉芽，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。冠状动脉异常起源于肺动脉可发生2支或1支及其分支冠状动脉。

2．在婴儿型左冠状动脉起源于肺动脉，其异常起源开口明显扩大，下行至室间沟时冠状动脉变小，成为较正常大的薄壁血管，可误认为静脉。右冠状动脉起源于主动脉右窦，亦有开口扩大，右冠状动脉粗大和扭曲，有时形成动脉瘤样变化。婴儿时侧支循环较少，可因心肌缺血产生心力衰竭。在成年人型左和右冠状动脉之间出现丰富的侧支循环血管，引起右冠状动脉经左冠状动脉到肺动脉的左－右分流；由于冠状动脉“窃血”现象，可导致左心室心肌进一步损害。

【临床表现】

1．症状　婴儿在出生后2个月内很少出现症状，这是由于此时肺动脉压力高阻止到肺动脉的分流和冠状动脉窃血。心肌梗死是逐渐形成而不是突然发生的。婴儿第1次出现明显症状多在饲乳和活动时，有呼吸短促，继而面色和四肢末梢苍白、冷汗呈现休克状态。嗳气时症状缓解，发作时间缩短，经常延长5～10min，以后在精心护理下数天无症状。也可反复发作有不适感，可能为心绞痛。有许多病人不出现上述症状，早期出现心力衰竭的症状和体征。少数儿童在婴儿时有严重症状，以后逐渐好转而无症状。大的儿童和成年人可无症状或有呼吸困难、晕厥和劳力性心绞痛等症状。在成年人，典型的心肌梗死和心力衰竭的症状少见。

2．体征　心力衰竭体征可有可无。在婴儿心脏往往扩大，以左心室扩大为主。如有左心室衰竭和明显肺动脉高压，可产生右心室增大和肺动脉瓣区第二心音亢进。有二尖瓣关闭不全时，第一心音减弱或消失以及出现心尖区奔马律。二尖瓣关闭不全的杂音可有可无。在胸骨左上缘有连续性杂音可能是动脉导管未闭或畸形冠状动脉到肺动脉的左－右分流。

3．辅助检查

（1）胸部X线摄片：在婴儿心影明显增大，以左心房和左心室增大为主，并有肺充血或肺水肿迹象。在大的儿童和成年人，心影稍大，两肺野清晰。

（2）心电图：左冠状动脉异常起源于肺动脉病例的心电图具有特征性变化，有助于临床诊断。在婴儿可出现左心室前外侧壁心肌梗死的心电图，左侧胸前导联显示Q波和ST段上升，以及左心室肥厚。在大的儿童和成年人可见有陈旧性左心室前外侧壁心肌梗死的心电图，有S－T段变化和T波倒置。

（3）超声心动图：彩色多普勒超声心动图已逐渐替代心导管术和心血管造影，成为此畸形标准的诊断方法。多个切面可证明左冠状动脉或右冠状动脉异常起源于肺动脉。多普勒测定血流从冠状动脉到大血管替代了正常从大动脉至冠状动脉。但冠状动脉异常起源于肺动脉的确切位置难以确定，还有心包横窦常与左冠状动脉混淆。

在左冠状动脉异常起源于肺动脉的二维超声心动图可见右冠状动脉特别粗大，以及心腔、特别是左心室腔扩大和活动减弱、左心室壁异常活动和二尖瓣关闭不全。左心室乳头肌和邻近左心室的心内膜由于纤维化和弹力纤维增生症而在超声显影增强。左心室收缩功能包括左心室射血分数和缩短率下降。

（4）心导管术和心血管造影：在超声心动图不能确诊此畸形时，应做心导管术和心血管造影。有65%～85%患有左冠状动脉异常起源于肺动脉的婴儿，因充血性心力衰竭死于生后1岁以内。然而，在生后2个月内并不出现心力衰竭和死亡，其原因尚不清楚，很可能由于急性心肌缺血在此时间以后才能产生广泛性左心室心内膜下瘢痕，以及才出现陈旧性或新近的心肌梗死。病人渡过婴儿危险期，其死亡危险减少，继而进入慢性期。此时生存与病人产生丰富侧支循环血管和可能伴有左冠状动脉在肺动脉的异常开口较窄有关。由于上述因素，有5%病人有连续性杂音，健康状态良好，少数心电图正常。

在婴儿时期以后，许多病人仍有因缺血性左心室心肌病引起充血性心力衰竭而死亡，但生存到40岁以后，因心力衰竭的死亡危险减少，病人能生存到50～60岁，偶有病人猝死在成年，主要为心肌缺血和纤维化，间或有广泛心肌钙化。心导管检查可发现右室和肺动脉压力升高，肺动脉血与右室的血氧含量差可＞6ml／L，心脏射血分数明显降低。左心室造影、主动脉造影及选择性冠状动脉造影可以明确诊断。右心系统一般显示正常，肺血管轻度扩张。左心特别是左心室显著扩大，室壁变薄甚至形成室壁瘤。二尖瓣可见不同程度的反流。选择性右冠状动脉造影，可见右冠状动脉迅速充盈并扩张、纡曲的交通支，进入左冠动脉及其分支，最后经左冠状动脉主干进入肺动脉。

【诊断要点】

1．病史及症状体征　尤其是喂养史及婴儿吸乳时的症状，儿童和成人可有心绞痛或心肌梗死等表现。

2．实验室检查　胸片和心电图有助诊断，彩色多谱勒和心导管及心血管造影可明确诊断。

【治疗方案】

1．手术适应证和禁忌证

（1）在患左冠状动脉异常起源于肺动脉的危重婴儿，一旦诊断，应紧急施行两－冠状动脉系统的修复，不得迟误。目的在于恢复左心室功能，保护更多的存活心肌细胞。

（2）在婴儿时期选择何种手术方法，尚有争议。随着心肌保护技术的改善和新生儿大动脉调转术的经验积累，目前直接主动脉植入术已成为此畸形的首选手术。如直接主动脉植入术难以施行时，则应用经肺动脉内隧道（Takeuchi手术）手术。在成年人可选用乳内动脉的冠状动脉旁路移植手术。

（3）单纯冠状动脉结扎以及冠状动脉结扎和大隐静脉或锁骨下动脉冠状动脉的旁路移植手术，在临床上很少应用，效果较差。

（4）有轻到中度二尖瓣关闭不全时，在两－冠脉系统修复时不做处理，术后可明显好转。遇有重度二尖瓣关闭不全和（或）巨大室壁瘤，应分别修复和切除。

（5）极少数病例的左心室功能特别差和合并严重二尖瓣关闭不全不适用矫正手术者，应做心脏移植。

2．术前准备

（1）治疗病人新近的心肌梗死，包括静息、吸氧和必要给予吗啡，以及应用洋地黄、利尿药和适当的抗心律失常的药物。

（2）有心力衰竭而无新近心肌梗死者，应用洋地黄和利尿药。

（3）应用上述处理而心肺功能不稳定时，则进行气管插管机械性辅助呼吸，等待3～5d病情好转后施行紧急的直接主动脉植入术。

（4）术前综合分析超声心动图和心血管造影等资料，选用直接主动脉植入术或其他手术。

（5）按婴幼儿心内直视手术做好常规术前准备。有左心室功能差者，做好术后左心室辅助循环准备。

3．手术方式　两－冠状动脉系统重建术治疗冠状动脉异常起源于肺动脉的手术的目的是建立两－冠状动脉系统，使心肌得到满意的灌注，有助于心脏功能的恢复和改善。其常用的手术方法有直接主动脉植入术和经肺动脉内隧道手术等。

（1）主动脉植入术：此手术是将异常起源的左、右冠状动脉或左冠状动脉的分支植入主动脉壁。

（2）改良经肺动脉内隧道手术或改良Takeuchi手术：原Takeuchi手术是应用肺动脉前壁做经肺动脉内隧道，改良Takeuchi手术则用膨体聚四氟乙烯片做经肺动脉内隧道。

（3）锁骨下动脉与左冠状动脉吻合术。

（4）冠状动脉旁路移植术。

（5）冠状动脉结扎术。

4．术中注意事项

（1）冠状动脉系统重建术的体外循环转流中，一定要勒紧两侧肺动脉套带和经右肺上静脉插管进行充分左心减压，防止冠状动脉窃血现象以及经肺静脉回流至左心而致功能差的左心室、左心房扩大和膨胀。

（2）心肌保护满意：分别阻断主动脉和肺动脉，并从上述两动脉根部灌注冷血心脏停搏液，防止外溢，使危重婴儿心肌得到冷血心脏停搏液的良好的灌注，让心功能在术后得到改善。

（3）在主动脉植入术中，切下冠状动脉开口四周肺动脉的杯状片要够大和用肺动脉壁的延长管匀称，防止狭窄。主动脉切口应窦－管连接部上方，避免吻合时扭曲和损伤主动脉瓣。

（4）轻到中度二尖瓣关闭不全在术中不做处理，在主动脉植入术后可以减轻或消失。遇有巨大室壁瘤和重度二尖瓣关闭不全时，应在主动脉植入的同时做室壁瘤切除和二尖瓣修复，改善术后心功能。

（5）防止开胸前后产生室性心律失常和心室颤动，要精心麻醉，良好通气，体外循环开始转流时运行平稳，手术轻柔和迅速以及必要时在心脏表面喷洒利多卡因，避免产生心室颤动。

（6）经肺动脉隧道手术中，应用适应大小膨体聚四氟乙烯补片与肺动脉后壁严密缝合形成肺动脉内隧道，使主动脉血流顺利通过主－肺动脉窗到左冠状动脉开口，防止阻塞和补片部分脱落产生分流。肺动脉纵切口需加用心包片扩大，避免瓣上肺动脉狭窄。

（7）锁骨下动脉与左冠状动脉吻合仅用于少数特殊解剖的病例。乳内动脉冠状动脉旁路手术用于成年人病例，效果满意，但也有产生吻合口狭窄等并发症。冠状动脉结扎术和（或）大隐静脉冠状动脉移植术，手术死亡率高和长期效果差，临床上很少应用。

5．术后处理和主要并发症

（1）术后处理：患有此畸形的危重婴儿，由于心肌缺血、心肌梗死以及心内膜下心纤维化等原因，术前就存在充血性心力衰竭和二尖瓣关闭不全，术后早期往往出现心功能不全。回监护室后，连续监测左、右心房压、动脉压、动脉血氧饱和度和心电图。间断检查血气、电解质和血糖。充分镇静，防止乱动和躁动。术后常规机械辅助呼吸3～5d，持续静脉输入多巴胺和（或）多巴酚酊胺［5～10μg／（kg·min）］和硝酸甘油3μg／（kg·min）共2～5d。在血流动力学平稳后，方能脱离呼吸机。较大的儿童和成年人在术后病情比较平稳，机械性辅助呼吸1～2d，少数病人术后也需要小量多巴胺支持心肌收缩力量。

（2）主要并发症：①低心排出量综合征；②二尖瓣关闭不全；③肺动脉狭窄；④心肌缺血和梗死。