门静脉高压症主要临床表现

上腔静脉综合征（superior vena caval syndrome，简称SVCS）是一组由于通过上腔静脉回流到右心房的血流部分或完全受阻相互影响所致的症候群，为胸内肿瘤临床上最常见的急症。阻塞机制不外乎血栓形成、纤维化、外来压迫和肿瘤侵犯等。

【病因与发病机制】　最常引起上腔静脉综合征的为胸内肿瘤。上腔静脉综合征良性的病因有：结核、良性胸腺瘤、原发性上腔静脉血栓、心腔狭窄、胸骨后甲状腺肿、支气管囊肿、特发性硬化性纵隔炎、纵隔纤维化等。但纵隔肿瘤未必就是上腔静脉阻塞的原因，心脏先天性疾病及手术后、中心静脉插管或起搏器引起的栓塞，也可发生上腔静脉综合征。上腔静脉位于中纵隔，由两支无名静脉汇合而成，长6～8cm，接受来自头颈、上肢和上胸部的血液进入右心房。上腔静脉为一薄壁、低压的大静脉，周围为相对较硬的组织，如胸骨、气管、右侧支气管、主动脉、肺动脉、肺门和气管旁淋巴结。这些部位的病变都有可能压迫上腔静脉导致上腔静脉综合征。在少见的情况下，纵隔的其他结构如食管、脊柱的病变也可引起上腔静脉综合征。

【临床表现】　患者出现急性或亚急性呼吸困难和面颈肿胀。检查可见面颈、上肢和胸部静脉回流受阻，淤血，水肿，进一步发展可导致缺氧和颅内压增高。

【诊断要点】

1．症状与体征　急性发病者，出现严重头痛、头晕、头胀，嗜睡和憋气等。如短期内上腔静脉完全阻塞，尚未建立侧支循环，则可致上腔静脉压急剧升高，引起颅内压增高，可造成颅内静脉破裂而死亡。多数病例发病缓慢，卧位、低头、弯腰时头胀、头晕，睡眠时鼾声很大。患者诉病前是长脸，后逐渐成为方形脸，颈部变粗。体检：头、颈、上肢淤血肿胀，睑结膜充血，舌下静脉曲张，颈静脉怒张，上肢静脉充盈，胸、腹壁静脉曲张，血流自上向下走行。上腔静脉压可高达4kPa（30mmHg）以上。

2．辅助检查

（1）X线检查

①X线透视及平片：可发现上纵隔、右肺上叶、上腔静脉周围有占位影，可能认为上腔静脉有肿块压迫。上腔静脉本身炎症或其周围炎症性病变，则X线平片常无阳性发现。

②上腔静脉造影：两侧肘静脉穿刺和大隐静脉穿刺置管，达上腔静脉梗阻部下方，同时注入造影剂，可显示两侧锁骨下静脉、上腔静脉梗阻的起始部位，也可显示近心端健康上腔静脉。

（2）多普勒超声：可测得上腔静脉梗阻的部位和程度，与周围组织的关系。

（3）CT及MRI：显示上腔静脉梗阻的部位、程度，并显示右上纵隔占位性病变。

【治疗方案】　上腔静脉综合征为肿瘤科急症，就诊后应及时治疗，有的可不等病理细胞学结果即开始治疗。主要原因是病人可有颅内压增高及一系列神经系统症状，加重时可威胁病人的生命。有些检查往往会增加静脉压甚至导致出血，故应谨慎或放在症状缓解后再做。部分恶性肿瘤引起的上腔静脉阻塞，因为过早地应用了较为有效的治疗措施，如放疗，延误了诊断。因为放疗后活检的阳性率很低。由于上腔静脉阻塞的预后差，所以也有许多学者提出在上腔静脉阻塞开始治疗前，应尽早作出病因诊断，提高对原发疾病的重视程度。治疗的第一步是首先缓解症状，第二步才是根治肿瘤。

1．一般处理　上腔静脉阻塞一旦出现即可应用，同时抓紧时间做必要的检查，以明确诊断。病人应卧床，取头高脚低位及给氧，这样可增加静脉回流血量，减轻心脏输出，降低静脉压，减轻颜面及上部躯体水肿，吸氧可缓解暂时性呼吸困难。限制钠盐摄入和液体摄入，以减少循环血量，能使水肿减轻。利尿药的使用可以减轻阻塞所致的上部水肿，缓解症状，如脑水肿。常用呋塞米20～60mg，静滴入壶；20%甘露醇注射液250ml，快速静脉滴注，每日1次或3次；氢氯噻嗪和螺内酯可配合应用。但一般不鼓励采取脱水以避免引起血栓形成。镇静药和止痛药有助于减轻因呼吸困难和疼痛所引起的焦虑和不适。应用激素能抑制正常组织内的炎性反应从而减轻压迫，可控制喉、脑水肿，预防和治疗颅压升高所导致的生命威胁。地塞米松5～20mg，口服，3／d；或5～10mg，静滴入壶，1／d或2／d。泼尼松10～20mg，3／d，口服。

2．放射治疗　放射治疗有良好的疗效，除小细胞肺癌和恶性淋巴瘤外，对大多数恶性病因所致的上腔静脉综合征，放射治疗仍是首选的治疗方法。

3．化学药物治疗　上腔静脉综合征继发于小细胞肺癌、恶性淋巴瘤及生殖细胞瘤时，具有显著的化疗效果，有时可先做化学治疗。其优点是避免放射治疗开始时引起的暂时性水肿导致病情一过性加重。对于病变较广泛，需要照射的范围过大的病人也可先做化疗，化疗应选用作用快的周期非特异性药物。

4．外科手术治疗　对于良性病因所致的上腔静脉阻塞有效，对化疗、放疗不敏感的恶性肿瘤也可用外科手段做姑息性治疗，但效果往往不甚理想。外科手段对上腔静脉阻塞所致的急性发作如脑水肿和气道阻塞的病例最有效。手术方法有①上腔静脉前壁切开取栓、自体心包补片加宽；②病变静脉段切除、人工血管置换重建上腔静脉；③旁路分流术，人工血管或自体静脉在上腔静脉系统与右房间进行搭桥吻合；④大隐静脉倒转与腋静脉吻合，将上腔静脉血引入下腔静脉系统。

对于其他恶性病因者则避免手术治疗。

5．抗凝治疗　适用于非恶性病因所致的有血栓形成的情况，或者用于配合恶性病因的放疗、化疗，可以有助于缓解症状，但对肿瘤本身无效。对于因静脉导管所致血栓形成的上腔静脉阻塞，单用抗凝治疗，即可使阻塞消除。另外，抗凝治疗还可促进抗癌药物向肿瘤组织的运动，提高抗癌效果。抗凝处理：由于病人常处于高凝状态，必要时可给一定的抗凝、抗栓治疗，但多数病人并不需要。病人应通过下肢静脉输液，以避免加重症状及导致静脉炎。