【摘要】：法洛三联症是指肺动脉瓣狭窄，伴卵圆孔未闭或继发孔型房间隔缺损及右心室肥厚。法洛三联症发病率占先天性心脏病的2%～3%。本病由于右心室排血受阻而发生右心室肥厚、右室流出道进行性梗阻，使右心室、右心房压力增高，心内血液发生右向左分流，病人出现一系列临床表现。卵圆孔或房间隔缺损直接缝合或补片；切开狭窄的肺动脉瓣环；充分切除右室流出道肥厚的肌束；右室流出道切口有时需补片加宽使其通畅，以达到术后右室压下降满意。
法洛三联症是指肺动脉瓣狭窄，伴卵圆孔未闭或继发孔型房间隔缺损及右心室肥厚。法洛三联症发病率占先天性心脏病的2%～3%。本病由于右心室排血受阻而发生右心室肥厚、右室流出道进行性梗阻，使右心室、右心房压力增高，心内血液发生右向左分流，病人出现一系列临床表现。
【临床表现】
1．心悸、气短、乏力、发育差 轻者发绀可不明显，重者多有发绀或蹲踞、晕厥。
2．发绀明显 发绀明显者有杵状指（趾）、肺动脉瓣区第2音减弱或消失，胸骨左缘第2肋间听到粗糙的收缩期吹风样杂音，有收缩期震颤。
【诊断要点】
1．症状与体征 心悸、气短、发绀、杵状指（趾），肺动脉瓣区听到响亮而粗糙的收缩期吹风样杂音。
2．辅助检查
（1）重症者红细胞及血红蛋白增高。
（2）X线片示肺血少、右室、右房大，肺动脉段突出。
（3）心电图示右室肥厚、劳损及电轴右偏。
（4）彩色多普勒超声心动图示右房右室增大，心房间隔连续中断及肺动脉瓣狭窄，心房水平右向左分流。
（5）心导管及选择性右心室造影，导管经房间隔缺损从右房到左房，肺动脉到右室有压力差，右室造影示肺动脉瓣狭窄或右室流出道肥厚肌束。
【治疗方案】 手术是唯一的治疗办法。
（1）法洛三联症病变主要是右心，因此术中应注意对肥厚的右心室的保护。
（2）卵圆孔或房间隔缺损直接缝合或补片；切开狭窄的肺动脉瓣环；充分切除右室流出道肥厚的肌束；右室流出道切口有时需补片加宽使其通畅，以达到术后右室压下降满意。
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