枕骨髁－颈静脉孔连接部综合征

枕骨髁－颈静脉孔连接部综合征是因肿瘤、血管病变、外伤、炎症等病变引起颈静脉孔至枕骨前髁管扩延到一侧性舌咽、迷走、副、舌下神经等周围性瘫痪的症候群。又称腮腺后窝综合征、半侧舌喉肩咽瘫痪综合征、Collet－Sicard综合征。

【临床表现】　主要表现为声音嘶哑，吞咽困难，舌后1／3味觉障碍；同侧软腭麻痹；同侧舌肌麻痹与萎缩；同侧胸锁乳突肌及斜方肌麻痹和萎缩。有时还可见痉挛性咳嗽、喘息样呼吸困难、唾液过多。

【鉴别诊断】

1．颈静脉球体瘤（tumor of glomus jugulare）　颈静脉球体瘤50%发生于中耳鼓室下壁，肿瘤可经岩骨破坏内耳迷路，向上伸入颅后窝，出现Ⅶ，Ⅷ，Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ脑神经麻痹症状，尚有耳鸣、耳聋和耳流脓等症状。此病发病年龄在40～60岁，以女性多见。

2．颅底肿瘤（basicranial tumor）　颅底肿瘤见于蝶骨、颞骨、眶内、中颅窝脑膜瘤、岩骨附近肉瘤致完全或不完全型半侧颅底神经合并性损害，即偏侧颅底综合征（Garrcin综合征）。脑神经麻痹呈一侧性进行性。颅外肿瘤如上颌窦、鼻腔、鼻咽部肿瘤向颅底蔓延亦可出现一侧性颅底神经合并损害症状。

3．脑干灰质脑炎（brain stem poliomyelitis）　脑干灰质脑炎除引起后组颅神经麻痹外尚有其他脑神经麻痹。常呈两侧性，很少发生于一侧，如为一侧性往往伴有长束症。

4．脑干血管病变　脑干血管病变也可出现一侧多数脑神经麻痹，但起病快，不呈进行性，有好转倾向，有交叉麻痹症。

5．其他　本综合征易与其他引起后组脑神经麻痹的综合征混淆，如Jackson综合征（迷走、副、舌下神经病变）、Avellis综合征和Schmidt综合征（迷走、副神经损害）等。这些综合征的共有症状为一侧性喉麻痹。

【治疗方案】　病因治疗，对症处理。若为肿瘤则宜手术治疗或化疗。