第四脑室孔闭塞综合征

第四脑室孔闭塞综合征是指第四脑室中间孔或侧孔为先天性纤维网、纤维带或囊肿所闭塞；枕大池被先天性脑脊膜膨出、小脑异位或脑膜感染粘连所阻塞，以及颅后窝中线肿瘤可造成程度不同的脑积水等一系列表现。又称Dandy－Walker畸形、非交通性脑积水。

【临床表现】　第四脑室孔闭塞综合征多于生后6个月内出现脑积水症状和颅压增高症状，亦可伴有小脑症状和脑神经麻痹症状。后天梗阻性多见于颅后窝肿瘤，表现为进行性脑压增高症状、小脑症状和脑神经损害症状。

【诊断要点】

1．主要是颅内压增高及小脑症状

2．影像表现　头颅CT及MRI表现为第四脑室与枕大池扩大，后颅凹变大且窦汇位于人字缝之上，小脑半球及蚓部发育不全，三脑室和双侧脑室扩大。60%以上的病人合并有其他畸形，如脑积水占75%，胼胝体发育不良占20%～25%，多小脑和灰质异位占5%～10%。

【鉴别诊断】

1．先天发育异常（congenital aplasia）　包括四脑室中孔或侧孔的闭塞或四脑内囊肿形成，此症脑积水征象多于婴幼儿期即可出现，表现为头颅的进行性增大，囟门晚闭或扩大、骨缝分离，病人表现哭闹、烦躁不安、甚至惊厥抽风等。单从CT图像上很难区分系室孔抑或囊肿闭塞，需依赖脑室造影或头颅MRI鉴别。前者为脑室内均充盈造影剂，后者囊肿内无造影剂进入而呈充盈缺损状。无论为何种闭塞所致，均应及早手术治疗为宜。

2．四脑室囊虫闭塞　多发脑囊虫病则很易诊断，脑室型单发者诊断困难。四脑室囊虫多呈囊状，其与四脑室先天囊肿形成鉴别困难，但前者多有“米猪肉”食用史和绦虫节片排出史，抗囊虫治疗后脑积水可缓解或消失。

3．颅后窝肿瘤（tumor of posterior cranial fossa）　中线肿瘤脑积水发生较早，以髓母细胞瘤、血管网状细胞瘤及室管膜乳头状瘤多见。小脑半球及桥小脑角肿瘤脑积水于晚期出现。除有脑水肿表现外，尚有小脑症状和脑神经麻痹症状、四脑室受压移位或闭塞。

4．中脑导水管畸形或炎性粘连引起的脑积水　仅见第三脑室和侧脑室扩大，而四脑室正常。交通性脑积水脑室、基底池和蛛网膜下腔均扩大。

【治疗方案】　病因治疗，如系先天发育异常和肿瘤以手术治疗为宜。