一侧颅底综合征

一侧颅底综合征是指颅底肿瘤（蝶骨、颞骨、眶内、颅中窝脑膜瘤、岩骨附近肉瘤）或来自颅骨下部的颅外肿瘤（上颌窦、鼻腔、鼻咽部肿瘤）向颅底蔓延，导致一侧颅神经完全或不完全性损害。又称Garcin综合征或Garcin－Guillain综合征。

【临床表现】　一侧性脑神经全部受损；缺乏脑实质性损害症状，即无运动系统、感觉系统以其他脑损害的症状和体征；缺乏颅压增高症状，即无视盘水肿和脑脊液改变；颅平片及CT可见脑底病变引起的骨破坏。

【鉴别诊断】

1．颅中窝脑膜瘤（meningioma of middle cranial fossa）　鞍旁、眶上裂、岩尖脑膜瘤合称鞍旁脑膜瘤，其临床症状与蝶骨嵴内1／3脑膜瘤相似。岩尖脑膜瘤病人多属中年，起病症状常为患侧三叉神经分布区有感觉异常、疼痛和感觉减退，随后出现嚼肌群萎缩。压迫海绵窦时出现眼肌麻痹、睑下垂和单侧突眼；压迫耳咽管有耳鸣和听力障碍；侵入颅后窝时引起桥小脑角、小脑和脑干症状，多无颅压增高症状。颅中窝外侧脑膜瘤缺乏局灶症状。

2．三叉神经鞘瘤（erigeminal neurinoma）　常以一侧面部阵发性疼痛或麻木为首发症状，以后逐渐出现嚼肌无力与萎缩，此后由于肿瘤发展的方向不同，可出现不同的临床表现。位于颅后窝者出现第Ⅵ，Ⅶ，Ⅷ脑神经症状，晚期可有小脑症状、颅压增高症状及后组脑神经症状；位于颅中窝颞叶底部者出现视力障碍、动眼神经麻痹、突眼、幻嗅和癫发作等；肿瘤骑跨于中、颅后窝者可引起对侧的轻瘫、颅压增高及小脑症状。X线头颅平片及头颅CT可见岩尖前内部的骨质破坏以及卵圆孔或圆孔的扩大。

3．鼻咽癌（nasopharyngeal carcinoma）　鼻咽癌的颅底转移可产生系列的偏侧颅底神经症状，其临床表现很像颅中窝或蝶骨嵴脑膜瘤，有时与三叉神经鞘瘤易混淆。其特点为鼻咽部肿物和广泛颅底骨破坏。鼻咽癌早期可无任何症状，仅表现为双侧鼻咽部的不对称和一侧咽隐窝的变浅或消失。

4．其他　本综合征尚需与其他一些致疾病引起的多数脑神经麻痹鉴别，如脑干灰质脑炎、脑干血管病炎、多发性脑神经炎等。这些脑神经麻痹多为双侧性，且各具疾病本身的特点。

【治疗方案】　病因治疗，如系肿瘤以手术治疗为宜。