科干综合征有哪些症状？

科干（Cogan）综合征也称间质角膜炎－眩晕－神经性耳聋综合征，最早由Mogan和Baum Gartner（1934）报道，后由Cogan（1945）确定为一种独立的全身性疾病。其主要特征为：①非梅毒性间质性角膜炎；②眩晕等前庭神经症状；③严重双侧性神经性耳聋；④系统性血管炎表现，如充血性心力衰竭，胃肠道出血等。

【病因与发病机制】　有人曾提出疫苗接种、上呼吸道感染、中毒、结节病、药物过敏等说法。目前根据尸检结果认为，本病为血管系统病变（多动脉炎、闭塞性脉管炎、心血管系病变等），且合并肾病，属于风湿病范畴。本病的组织学改变与结节性多动脉炎相似，显微镜检查可见血管炎性改变。血管炎不仅累及肌层动脉，尚可波及不同大小的静脉。受累的血管壁有淋巴细胞、中性粒细胞浸润，同时伴有局灶性变性、坏死和不同程度的纤维化。心脏受累者心内膜心肌维化，心内膜下单核细胞、中性粒细胞浸润，心肌和心瓣膜内有局灶性纤维蛋白黏液样改变。

【临床表现及诊断】　起病多急骤，有些患者以上呼吸道感染为前驱症状，另有一些患者开始以多关节炎或多关节痛为主要症状，还有一些患者以不明原因的发热并伴有皮疹为首发症状，部分患者以突发性耳聋伴眼部异常为早期表现，全身症状包括周身不适，疲倦无力，食欲不佳和失眠等。

1．眼部表现　眼痛，畏光，视力减退，眼内有异物感等，检查可见睫状体充血，有颗粒型结膜浸润，灰黄色，呈斑点状分布，以角膜后半部为多，浸润斑之间境界清晰，病程后期，角膜可能出现新生血管，多为双侧性，眼底正常，在裂隙灯下可见角膜有如胆脂素样结晶，呈闪光状浸润。

2．第8对脑神经症状　在眼部症状出现数周到数月之后，可出现耳蜗症状，有耳鸣，听力减退，重听等，均为双侧性，前庭神经症状可见有眩晕，恶心，呕吐和不安定感，早期偶见有旋转性眩晕。

3．循环系统表现　约1／10的患者可出现主动脉瓣关闭不全，早期可无明显症状，仅在体检时于主动脉瓣区听到有明显的舒张期杂音，随着病情的发展，可出现心力衰竭症状，表现为心慌，气短，下肢水肿等。

4．消化系统　部分患者可出现腹部不适，严重者可出现胃和结肠溃疡，消化道溃疡是由于黏膜血管炎所造成的，有时可引起上消化道或下消化道出血，个别患者表现为原因不明的腹泻。

【治疗方案】　口服或注射糖皮质激素，可控制眼部症状和全身症状，可用泼尼松1～2mg／（kg·d），但对第8对脑神经症状很难奏效。最近报道，颈交感神经切除术可缓解第8对脑神经症状，当有主动脉瓣关闭不全且无明显心力衰竭时，行主动脉瓣置换术，可获得较好疗效，延缓心力衰竭的发生，一旦出现心力衰竭或消化道出血，则应分别给予对症治疗。