膝状神经节综合征

膝状神经节综合征是指临床表现为外耳部和口腔黏膜疱疹、外耳道和耳郭周围剧痛、患侧周围性面神经麻痹的一组症候群。又称膝状神经节疱疹、Hunt综合征。

【病因与发病机制】　本病由水痘－带状疱疹病毒引起，侵犯面神经节致面神经炎性反应，病变的中心部位在膝状神经节。病毒一般潜伏在神经节细胞内，在受到某些诱因激发时，如机体抵抗力下降，使用皮质激素、免疫抑制药等可引起发病。带状疱疹引起多发性脑神经损害，目前机制不十分清楚，但主要有两种可能：①神经系统原发性病毒感染；②变态反应所致。目前多认为，带状疱疹是嗜神经病毒，病毒感染后在皮肤里繁殖，引起典型的疱疹群；然后，再沿神经向中枢蔓延，侵犯神经节，引起病毒感染性神经炎，可以侵犯脊神经节、后根、前根、脑膜等部位，脑神经以面神经及三叉神经眼支受累最常见。

【临床表现】　典型的表现是一侧周围性面瘫，伴有耳廓疱疹。由于病变在面神经的膝状神经节，这里正是管理泪腺分泌的地方，所以70%以上的患者有患侧泪液减少甚至消失，患者会出现干眼症，可导致结膜炎，重者可以产生角膜损伤变性，导致永久性视力下降。多数患者还有听神经受累症状，即：耳鸣、耳聋，其中部分患者有前庭神经受累症状，即：走路不稳、眩晕等，少数患者可因此失去劳动能力。少数患者病毒感染的范围更大，可以波及脑干，产生脑干脑炎和多发性脑神经炎，如动眼神经受累可以发生眼球固定。

【诊断要点】　临床上对于不明原因的单侧咽喉疼痛、声带麻痹，检查见单侧软腭、扁桃体、会咽等处黏膜处溃疡，且无化脓性炎性症状改变的患者，无特异性血常规改变，胸片排除肺结核需考虑本病，对患侧耳痛、面部神经痛伴周围性面瘫，即使无耳部疱疹，也应考虑早期Hunt综合征。

【治疗方案】

1．药物治疗

（1）早期抗病毒药物，如无环鸟苷（zovirax）、泛昔洛韦（famvir）或万乃洛韦（洛韦）。

（2）消炎药物加糖皮质激素如泼尼松等，以减少肿胀和疼痛。

（3）地西泮，以减轻眩晕。

2．手术治疗　极少数保守治疗无效且严重影响工作及生活者，可行手术减压。