膈膨升是指因先天性膈肌发育异常或膈神经麻痹所引起横膈抬高，腹腔器官随之向上移位，患侧肺受压，纵隔移位，影响到心脏和对侧肺。临床上表现以呼吸道症状为主的症候群。
一、病因和病理
先天性膈膨升是由于膈肌纤维或胶原纤维不同程度的发育低下所致。膈肌发育不良可以是部分性或者完全性的。若整个膈肌少有肌纤维存在，则表现为完全性膈膨升；如果肌纤维被结缔组织替代的病变局限在某一部位，而其他部位存在肌纤维，则表现为部分性膈膨升，分为前壁型、后外侧型和内侧型；双侧型膈膨升是较为严重的一种，患儿两侧膈肌呈透明薄膜状，肌纤维大部分缺失。先天性膈膨升患者男女比例2∶1。可累及右侧或左侧，以左侧多见，全膈膨升多发生在左侧，而右侧膈膨升的病变范围通常较小。先天性膈膨升常合并有其他畸形，如肺发育不良、先天性心脏病、脐膨出和脑积水等，与后外侧膈疝的临床表现相似。
后天获得性（麻痹性）膈膨升是由于膈神经损伤所致，多见于臀位难产。右侧比左侧常见。由于分娩时，患儿颈部受外力的牵拉或挤压的作用，累及第3、4、5颈脊神经根，严重者造成神经撕裂，导致膈神经麻痹。可伴有其他部位的产伤，如臂丛损伤、锁骨骨折等。
较小范围的部分性膈肌发育不良或者较轻的膈肌麻痹，横膈虽然保持在抬高水平，但没有反常的呼吸运动，因此症状较轻。如果严重的膈肌发育不良或者严重的膈肌麻痹，膈肌上抬过高，造成肺受压和纵隔移位摆动明显，并且两侧膈肌在呼吸中运动方向相反，称为矛盾呼吸运动现象，这类患儿症状出现早和严重。
二、临床表现
临床症状轻重不一。轻者没有明显症状，但经常出现肺部感染，较大儿童活动后出现呼吸困难或胸闷。重者多在新生儿或婴儿期出现症状，表现为呼吸困难、发绀、口吐白沫，甚至发展到呼吸窘迫综合征，危及生命。查体见患儿呼吸急促，患侧胸廓呼吸运动减弱，叩诊浊音，气管向健侧移位，呼吸音减弱或消失，偶尔可闻及肠鸣音。
主要的辅助检查是X线检查。胸腹直立位片可见患侧膈肌整体或局部升高，可达第2、3肋间水平，但膈肌影是完整和光滑的，完全性膈膨升者膈肌上抬呈弧状、菲薄，部分性者则在膈肌相应的病变部位呈局限性的上抬。其下方的胃肠影占据胸腔。透视下可见患侧呼吸运动减弱，并与对侧有矛盾呼吸运动现象。膈肌位置的上抬程度不一定与临床症状的严重度一致的，但矛盾呼吸运动现象则提示严重的膈肌发育不良或者严重的膈肌麻痹，是手术治疗的重要指征之一，若没有该现象，可结合临床症状考虑做非手术治疗（图12－2）。
三、诊 断
部分患儿在新生儿期出现呼吸困难、气促、口吐白沫，哭闹后发绀，大部分患者则是婴幼儿和年长儿，表现为反复呼吸系统感染。查体见患儿呼吸急促，患侧胸廓呼吸运动减弱，叩诊浊音，气管向健侧移位，呼吸音减弱或消失。X线检查是主要的诊断手段。直立位胸腹平片可见患侧整个或部分膈
肌升高而无法用其他原因解释，膈肌影是连续完整、光滑和菲薄的，透视下可见患侧呼吸运动减弱，并有矛盾呼吸运动现象，这有助于与有疝囊的后外侧膈疝鉴别，膈疝是没有这种现象的。
图12－2 侧位胸部X线片看到明显抬高的薄弱的膈肌
四、治 疗
症状轻微，仅有局限性的膈肌抬高者，可予以观察。呼吸道症状的严重程度是决定手术的主要依据，同时结合临床上的分型，有无矛盾呼吸运动现象和血气分析结果等。
新生儿或婴幼儿膈膨升若有呼吸窘迫者，应予气管插管，机械通气，病情相对稳定后尽快手术。年长儿有反复呼吸道感染，X线检查见患侧肺受压明显，出现矛盾呼吸运动现象，也应尽早手术。
手术目的是使膈肌位置恢复正常，纠正肺受压、纵隔移位和反常呼吸运动。手术方式有经胸或经腹膈肌折叠术两种。经胸手术入路是第7肋间后外侧切口，多用于右侧膈膨升。经腹手术入路是上腹部横切口，多用于左侧膈疝，并可发现和处理合并的消化道畸形。术中提起膨升的膈肌，于基底处行左右横向褥式缝合，然后将折叠部分向前或向后覆盖在膈肌薄弱处，行第二列的缝合。由于术中不切开膈肌，所以缝合时应注意不要损伤肺（经腹入路）或者膈下腹腔脏器（经胸入路）。
五、手术并发症的预防及处理
总的来说，膈肌折叠术是安全有效的手术方式。如果没有合并其他畸形如肺发育不良等，膈膨升的预后较好。
1．复发 复发率不高，多见于全膈膨升的患儿。膈肌折叠后仍薄弱，或者术后复发，可采用腹横肌瓣或背阔肌瓣加强膈肌。也可采用补片加固手术。
2．损伤脏器 多是在折叠缝合膈肌时误伤肺、肝和肠管等。因此在脏器有粘连时，可切开膈肌，直视下缝合。
3．术后肠胀气 术后腹腔容积减少，腹压增加，以及肠麻痹所致，予以禁食和胃肠减压，术后2～3d可缓解。
（余家康）
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