新生儿纵隔肿瘤

为了便于纵隔肿瘤（mediastinal　mass）的定位，临床上常以胸骨柄下缘与T4下缘连线为界将纵隔分为上纵隔和下纵隔；上纵隔以气管分叉为界分为前纵隔和后纵隔；下纵膈又分为3部分，心包、心脏、气管分叉所在部位为中纵隔，其前方与胸骨之间为前下纵隔，其后方和胸椎之间为后下纵隔。纵隔内器官和组织繁多，有心脏、心包、大血管、气管、食管、还有丰富的神经、淋巴和结缔组织。在胚胎发育过程中发生异常，形成了各种不同类型的纵隔肿瘤。前上纵隔肿瘤多为淋巴瘤、胸腺瘤、畸胎瘤、精原细胞瘤及淋巴管瘤，以恶性多见；中纵隔主要为心包囊肿；后纵隔主要有交感神经肿瘤、支气管囊肿、肠源性囊肿（图12－8）。小儿各种纵隔肿瘤的发病率国内外文献报道不一，但一般最多见的是神经源性肿瘤，而无症状良性肿瘤者占60%～80%，有严重者症状者多为恶性肿瘤，占20%～40%。

图12－8　纵隔分界及肿瘤好发部位

一、神经源性肿瘤

神经源性肿瘤是临床上小儿纵隔肿瘤最多见的肿瘤，多位于后纵隔近头侧脊椎旁沟内，以单侧多见。

（一）病因

纵隔神经源性肿瘤可来源于神经鞘、神经细胞、突触及结缔组织，其中以神经鞘瘤最常见。由周围神经发出可分为神经鞘瘤和神经纤维瘤，后者最多，且均为良性。由交感神经节发出的肿瘤有神经节细胞瘤、节细胞性神经母细胞瘤和神经母细胞瘤。

（二）病理及分型

瘤体含有神经干的各种成分，其中主要成分为神经膜细胞，另有轴索及来自神经内膜和神经束膜的结缔组织；细胞结构排列不整齐，细胞间质含有胶原纤维和蛋白或黏液瘤性成分。

神经纤维瘤大体特殊为局限性实性肿物，有完整的包膜，有弹性，质韧，切面灰白色稍透亮。

神经节细胞瘤由神经纤维及分化成熟的神经节细胞组成，绝大多数为良性（N－myc基因扩增者除外）；节细胞性神经母细胞瘤含有分化成熟的神经节细胞和未分化的神经母细胞，其中有N－myc基因扩增或临床分期较高者恶性程度高；神经母细胞瘤主要由未分化的神经母细胞构成，尤以有N－myc基因扩增、临床分期高者表现为恶性程度高的浸润表现，瘤体切面呈暗红色或灰白色。

（三）临床表现

因纵隔神经源性肿瘤好发部位的脊柱旁沟位置深、空间较大，初发肿瘤小时或良性肿瘤，一般无明显症状；多数病人是在出现发热、咳嗽、气促等呼吸道症状行胸部X线检查时发现。若肿瘤巨大或进行性生长，则可出现压迫症状，严重者出现Horner综合征（上眼睑下垂、瞳孔缩小、半面脸无汗等）；也有部分肿瘤侵入椎间孔呈哑铃状生长压迫脊髓神经，出现下肢感觉、活动障碍。对于神经母细胞瘤，若出现骨转移或骨髓转移，可出现转移骨痛等症状；若神经母细胞瘤瘤体巨大，可因占据胸腔位置致呼吸受限，出现肺部感染甚至脓胸等情况。

（四）诊断

纵隔神经源性肿瘤早期常无明显症状，难以引起家长甚至于临床医生的重视，常漏诊或延误诊断，积极开展相关检查有助于尽早诊断。

1．胸部X线检查　常为最早发现病变的检查手段。无症状患儿胸片可示脊柱两侧后纵隔密度较高、边界清楚，表面光滑的块状影。

2．胸部B超　神经纤维瘤的声像图特点是可见明显的包膜回声，内部多呈均匀分布的中低回声；若肿物内部回声有部分呈中等回声光点，分布不均匀，并有低回声及无回声区，则提示有恶变可能。神经母细胞瘤早期声像特点为包膜完整，边界清楚，内部有均匀的结节状回声；晚期则包膜不完整，内部有不规则的无回声区。

3．胸部CT检查　可于脊柱旁、后纵隔见圆形或椭圆形、边界清楚、密度均匀的实质性肿块，也可见分叶状，则提示为神经节细胞瘤和神经母细胞瘤可能性大。若发现肿块中有低密度坏死液化，椎间孔扩大，附近椎体和椎弓根破坏，则提示恶性程度高。

4．胸部MRI检查　可见肿瘤边界光滑，内部均匀，其T1加权像上肿瘤信号强度与脊髓组织相同，在T2加权像上肿瘤信号强度较脊髓明显升高；若肿瘤周边出现骨质破坏、肿瘤内部发生坏死，则内部信号不均匀，T2加权像上出现更高的信号强度区。

5．骨扫描、PET－CT　是近年来新兴起的检查，能更进一步的了解肿瘤的位置、大小、与周围组织的关系，判定肿瘤有无转移以及初步判定肿瘤性质。

6．其他　骨髓穿刺、血NSE、尿VMA等相关检查，临床上对于怀疑神经母细胞瘤需常规行此类检查。

（五）治疗

神经源性肿瘤原则上一旦发现，应及时手术切除。因此，对于临床考虑神经纤维瘤患儿，考虑尽可能一期手术切除。若影像学检查提示有恶变可能或考虑神经母细胞瘤患儿，应先行骨髓穿刺检查，若有骨髓转移征象，则应先予化疗，待肿瘤缩小、边界清晰后再行手术切除，术后继续化疗。

手术切口以后外侧剖胸切口显露为好，操作方便。切开胸膜后，钝性分离；肿瘤多与神经相连，起源于肋间神经者较多，其次为交感神经、臂丛和迷走神经，应注意勿损伤交感神经以避免术后出现Horner综合征。部分肿瘤呈葫芦状生长，有蒂伸入椎间孔，可小心将相应椎管切开，尽可能将肿瘤完整切除；但较难时则不宜强行切除，以防脊髓损伤或难以控制的出血，可将蒂部结扎切除，残留在椎管内部的肿瘤则在术后严密随访。

二、畸胎类肿瘤和囊肿

纵隔畸胎类肿瘤和囊肿多位于前纵隔近心底部，多突向一侧胸腔，亦可向两侧突出。

（一）病因

畸胎瘤来源于胚芽细胞，是由具有外胚层（衍生牙齿、毛发、皮脂腺）、中胚层（衍生肠管、肌肉、淋巴结）和内胚层（衍生胰腺黏液腺）的全能细胞演变而来。如果某些全能细胞在胚胎发育过程中，在纵隔受阻而脱落、分化成胎层组织，可由2～3个胚层构成不同类型的组织结构，这些组织中有分化成熟、未分化成熟和两者兼有的组织成分，依此临床上可分为良性肿瘤、恶性肿瘤和间于良、恶性之间。

（二）病理

纵隔畸胎瘤有囊性和实质性，良性和恶性之分，而根据组织胚胎来源则可分为皮样囊肿和畸胎瘤等。囊性者常呈多房性，有纤维囊壁，内有黄褐色皮脂、毛发、软骨或钙化片、腺体。实质性者可有部分囊性结构，恶性较多见于实质性畸胎瘤。

（三）临床表现

肿瘤较小时可无明显临床症状。当肿瘤逐渐增大时，压迫邻近脏器如肺、气管等，可出现咳嗽、胸闷、胸痛、气促，严重者可使得纵隔移位而出现心悸等症状。肿瘤可突出胸外至皮下，破溃而流出干酪样物，形成胸壁窦道或肿瘤出现感染时，患儿可表现发热、咳嗽，当穿破肺而将囊内物流入支气管时可咳出皮脂样物或毛发样物等；若肿瘤出现破裂出血时，患儿可出现剧烈胸痛、烦躁不安，严重者可出现低血压、昏迷等休克症状。

（四）诊断

1．胸部X线检查　可显示前纵隔内有圆形或椭圆形块状影，多突向一侧，若肿瘤巨大则向中后纵隔挤压，有时可见分叶状或结节状，肿物密度不均匀，典型的可发现密度高的钙化阴影（为牙齿或骨骼）。

2．胸部B超检查　具有无创的特点，特别是对于胸壁薄弱的新生儿更具有优势。

3．胸部CT检查　可清楚显示肿瘤病变部位、范围，肿瘤的大小、质地、性质，与周围组织的关系（如与周围血管的关系）等。

4．血AFP、β－HCG　对于恶性度高的肿瘤，血AFP可明显异常升高。但是需注意的是对于新生儿，可能其血AFP的水平在生后一段时间高于正常值水平。

（五）治疗

畸胎瘤有恶变的可能；而且容易出现瘤体感染，肿瘤迅速增大，使得病情突然加重，或瘤体包膜破裂形成胸腔感染。早期诊断后，就应该早期拟行手术治疗。

手术多采用前外侧切口，若肿瘤过大可切断胸骨，开胸后应首先判断肿瘤与邻近脏器的关系，然后沿肿瘤包膜分离，切勿损伤心包，对于粘连紧密者，可将该部囊壁切开，清除内容物，留下下部分囊壁；如术中有损伤对侧胸膜和肺组织，则应加以修补。瘤体巨大或有囊实性混合，可先将部分囊壁打开，清除囊膜部分内容物使得肿瘤边界清楚、体积变小，从而将肿瘤顺利切除。若肿瘤感染破溃、侵犯肺或胸壁形成窦道，则应将其一并切除。恶性畸胎类肿瘤切除后应辅助治疗，根据其细胞类型予针对性化学治疗，或局部放射治疗，因此在术中切除肿瘤的基底部可留置钛夹为标志，以便手术后按标志的部位进行放疗。

三、胸腺源性肿瘤

胸腺肿瘤是前纵隔常见的肿瘤，可分为胸腺瘤样增生和胸腺瘤等。

（一）病因

胸腺是人体免疫的重要器官，位于前上纵隔，附于心包外，左右各一叶，随年龄的增长而逐渐萎缩，退化后的腺体似脂肪组织，异位胸腺则可散布于纵隔各处，而胸腺瘤是胸腺演变而来的，因此胸腺瘤多位于前纵隔，异位胸腺瘤则可位于中纵隔或后纵隔。

（二）病理

胸腺的组织结构青春期之前为中枢组织，尤其在儿童期胸腺的淋巴上皮性结构明显，表面有疏松组织被膜，被膜面伸入实质形成小叶间隔，分为左右两叶，小叶的周边部为皮质，中央部为髓质。

胸腺瘤样增生是腺体明显增大超过正常年龄组的标准，但组织结构正常。胸腺滤泡增生，除幼儿有少数的生发中心后，青春后应视为异常。而重症肌无力者大部分出现胸腺滤泡增生，有发生中心及以淋巴细胞为主。

胸腺瘤则根据其浸润程度分为浸润性和非浸润性，前者为恶性；根据其肿瘤细胞成为多少可分为上皮细胞性、梭形细胞性、淋巴细胞性、混合性。

胸腺囊肿者其囊壁中有胸腺组织，内层衬有鳞状或柱状上皮，常见退变、炎性肉芽反应及胆固醇结晶形成。

（三）临床表现

多数胸腺肿瘤临床上无明显症状，少数患儿可出现咳嗽、发热、短期内体重下降。若为浸润性肿瘤，因肿瘤巨大可压迫周围组织出现上腔静脉压迫综合征，表现为眼睑下垂、复视、眼球固定等重症肌无力的症状；若肿瘤侵犯延髓可出现吞咽困难、哭声不响；严重者可出现四肢乏力、呼吸困难等。

（四）诊断

多数患儿因眼睑下垂就诊查胸部X线片而发现。

1．胸部X线检查　较小胸腺瘤难以发现。较大者可见前纵隔增宽，有突向两侧胸腔或单侧胸腔的圆形或椭圆形、边缘锐利的阴影。

2．胸部CT或MRI检查　可清楚的判断肿瘤的部位、大小，与周围组织的关系等。

（五）治疗

胸腺瘤有恶变可能，特别是对于怀疑已有恶变者，一旦明确诊断，应尽快行手术治疗。可选择前外侧或正中切口，如选择正中切口及劈开胸骨，根据肿瘤的大小决定劈开胸骨的长度，一般只将上部劈开即可。显露胸腺瘤体后，先分清楚周围组织，保护好无名静脉、胸廓内静脉及膈神经，将瘤体和胸腺整块切除，尤其是对于术前已有重症肌无力患儿，术中应连同周围的脂肪组织及可能的异位胸腺切除干净。

伴有重症肌无力的胸腺瘤，术前需应用维持剂量的抗胆碱酯酶药物（如吡斯的明），术前2～3d加用一些激素药物（如泼尼松）；术中注意肌松药物的使用，以免影响呼吸的恢复；术后继续服用抗胆碱酯酶药物，严密观察肌无力危象的发生；危象出现、纠治不及时者可导致死亡，因此开展术后常规的ICU病房过渡对提高治愈率有着积极的意义。

四、其他纵隔肿瘤和囊肿

（一）肠源性囊肿

纵隔肠源性囊肿即消化道重复畸形，其发生在纵隔，多位于右侧后纵隔。囊肿呈圆形或管状或囊状，其壁有完整的消化道壁结构，由浆膜和2～3层平滑肌构成，同时具有消化道特点，内层衬有食管、胃、肠上皮。

当囊肿含有黏液性分泌物、体积逐渐增大时，可压迫周围组织，若压迫食管则出现吞咽困难、胸痛，压迫气管则出现咳嗽、喘息、呼吸困难或反复呼吸道感染，压迫心脏或胸部腔静脉或主动脉可出现颈部静脉怒张、心悸和心律失常等。囊肿含异位胃黏膜和胰腺组织，可出现溃疡、出血、穿孔等。胸部X线片可显示后纵隔有边缘清晰的圆形阴影、密度均匀，紧靠食管；上窄下宽是其典型的X线表现。食管造影可见其变窄、受压，但无黏膜破坏。CT或MRI可更进一步明确囊肿内容性质及其周围关系。放射性核素99m锝扫描则显示迷生胃黏膜。本病一旦诊断应早期手术，采用后外侧切口，开胸后在胃管在引导下确定食管位置，有感染者常使囊肿与周围组织粘连，增加手术难度，因此术前应予抗生素控制感染。

（二）气管支气管源性囊肿

肺外的气管支气管源性囊肿多在中纵隔气管分叉后侧或近气管支气管总干处，肺内者则称“肺囊肿”（另章节阐述）。囊肿由来自前肠的胚芽与支气管分隔而成，外层是弹性纤维组织，内层衬有柱状上皮细胞，可有扁平上皮细胞；发生在气管、较大支气管分支处的囊肿，其壁内可见平滑股纤维、黏液腺和透明软骨等组织。临床上当囊肿压迫气管和支气管时可出现呼吸困难、发绀，听诊肺部有喘鸣音，若肺内感染可闻及水泡音；当囊肿巨大压迫食管、大血管、心脏及神经时可出现吞咽困难、心悸和Horner综合征；当囊肿合并感染时可出现胸部压迫感、胸痛、咳嗽、咳痰、发热等；若与气管支气管相通时，则咳出囊肿内容物，甚至咯血。本病患儿行胸部X线检查可显示在纵隔有孤立的圆形或半卵圆形致密影，边缘清晰，密度均匀；透视下吞咽时随气管上下移动；食管造影时可见食管受压移位，外形有压迹。CT和MRI可进一步明确诊断。本病诊断明确后应尽早手术切除，术前可应用抗生素以防炎性粘连时的术中分离出血。

（三）心包囊肿

心包囊肿位于前下纵隔心前右侧、心膈角外，囊壁由间皮细胞组成，内有水样液体，属良性，X线检查较难查出，一般无症状，高度怀疑时可行剖胸探查。

（四）淋巴管瘤

淋巴管瘤是脉管的天发育畸形，属错构瘤中的一种，可混有血管瘤组织。根据原始淋巴囊的发育可分为单纯性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤三类。而纵隔内的淋巴管瘤多属囊状淋巴管瘤，表面光滑、质地柔软、有波动感，内有淡蓝色透亮的积液；若混有血管瘤时可混有血性液体，特别是当其破裂出血时可突然增大，且患儿可出现胸痛、发热、气促等症状。当该肿瘤合并感染时，患儿亦可出现咳嗽、发热等症状。临床上发现该肿瘤时，需尽快完善相关检查，予手术治疗。治疗的目的是去除病灶，解除患儿呼吸受压的情况。手术中需注意要尽可能的将肿瘤的囊壁剥离干净，以避免复发，同时要注意保护好周围的组织器官。

（五）淋巴瘤

淋巴瘤属于血液恶性肿瘤，可发生于胸腔纵隔，但较为罕见。可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。该肿瘤瘤体多较大，且血供丰富，患儿易出现气促、发绀、呼吸困难、发热等典型的症状。该肿瘤的治疗主要为化疗，同时根据化疗后的效果评估后在决定是否需手术完全去除瘤灶。在这一治疗方案中，首先须先取活检进一步明确诊断，目前可行胸腔镜取活检，这可尽可能的避免开胸手术带来的副损伤；然后根据病理结果行针对性的化疗。霍奇金淋巴瘤的化疗方案有MOPP方案（氮芥、长春新碱、丙卡巴肼、泼尼松）、ABVD方案（多柔比星、博来霉素、长春碱、达卡巴嗪）；非霍奇金淋巴瘤的化疗方案有COP方案（环磷酰胺、长春新碱、泼尼松）、CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）和ESHAP方案（依托泊苷、甲泼尼龙、阿糖胞苷、顺铂）等。但该病尤其是非霍奇金淋巴瘤的预后较差，病死率较高。

（六）胸内甲状腺肿

胸内甲状腺肿大多数来自于颈内甲状腺，随着肿瘤增大因重力作用而坠入前纵隔内，少数来源于胚胎期遗留在纵隔内的迷走甲状腺组织，后者与颈部甲状腺无明显关系，血供来自胸内。由于本病变大多为良性病变，生长缓慢，常无任何症状，偶在体检中发现；肿物较大者可压迫上纵隔器官而产生气促、声带麻痹、吞咽困难等；也有多发病变者严重压迫气管，引起呼吸道梗阻。诊断以X线检查为主，胸片可见前上纵隔边缘清晰的块状阴影向一侧或双侧突出，气管受压移位，可随吞咽上下移动。131I核素扫描可清楚显示肿瘤轮廓，并鉴别出肿瘤的性质。由于部位常高于胸腺，鉴别不难。一旦确诊应行手术切除，合并甲状腺功能亢进症状者术前应给予药物治疗。

（刘　威）