新生儿先天性心脏病的手术原则

一、心脏手术的早期阶段

1938年波士顿儿童医院胸外科的Robert　E　Gross医生成功地为一位7岁的患儿施行了动脉导管结扎术，当时Gross还是一位总住院医师；由此拉开了先天性心脏病外科治疗的序幕。1945年，Gross医生又成功实施了第1例主动脉缩窄的手术。但在当时的条件下，对新生儿及小婴儿实施心脏手术几乎是一个不可能完成的事情。在先天性心脏病手术的早期年代，人工心肺机非常的简陋，对人体特别是对小婴儿有着许多危害作用，大量的预充液，大量的输血及大量的炎性介质的释放，对于比成年人有着更高血管通透性和更易水肿的新生儿和小婴儿来说是特别危险的。虽然1954年，美国的Gibbons医生历史上第一人利用心肺机对1例房间隔缺损患者成功施行手术。但接下来的5例患者均因各种并发症死亡。缺乏安全有效的麻醉方法和技术也是阻碍新生儿心脏手术的一个原因；适合新生儿心脏手术的重症监护室也不存在；心脏外科医生也缺乏修复新生儿组织的精细手术器械和相关的外科技术和知识。所以，在心脏外科手术治疗的早期，有两大重要的手段，其一：尽量使用药物治疗维持患儿的生命，将手术推迟到当时认为的相对安全的年龄段。其二：发明了许多姑息手术方法，手术方式如下。

1．体－肺动脉分流　主要包括以下4种手术方式。

（1）Blalock－Taussig分流：1947年在John　Hopkins大学由外科医生Alfred　Blalock和心脏内科医生Helen　Taussig所发明的手术方式将锁骨下动脉和肺动脉直接缝合连接，以增加肺血流，改善患儿的缺氧。

（2）Waterstan分流：在升主动脉和右侧肺动脉之间连接吻合，以增加肺血流量，但因为吻合口大小不易控制及以后引起肺动脉扭曲，已很少使用。

（3）Potts分流：通过左胸切口在降主动脉和左肺动脉之间建立吻合，缺点同Waterston分流。

（4）改良Blalock分流：作为Blalock－Taussig分流的改良版，由英国医生deleval创立。Deleval采用4～6mm的聚四氟乙烯（PTFE）管道在左锁骨下动脉和左肺动脉之间建立连接。此方法沿用至今。

2．肺动脉环扎术　1950年由Muller和Dammam医生以一个带子将肺总动脉环扎来降低肺动脉的血流量和非动脉压力，早期广泛应用。1980年以后随着小龄患儿一期根治手术的大量开展，该方法已较少应用。目前仅应用小龄患儿功能性单心室合并肺动脉高压及多发性室间隔缺损（swiss　cheese）等。作者从1997—2010年应用该方法为约130例患儿施行手术，为二期的右心旁路手术或根治手术做准备。

二、心脏手术的发展阶段

1．发展历程　20世纪70年代前列腺素E1（PGE1）的出现大大改善了小婴儿及新生儿心脏手术的状况。由于PGE1维持新生儿动脉导管的开放，使得肺循环少血型先天性心脏病以及一些动脉导管依赖型复杂先天性心脏病在实施心脏手术之前患儿的一般情况改善，并且有较充裕的时间进行精确诊断和完善的术前准备，为新生儿的心脏根治手术争取了时间。

20世纪70年代早期，由于人工心肺机仍处于相对原始的状态，先天性心脏病外科治疗的另一位重要人物新西兰奥克兰的Brian　Barratt－Boyes医生通过深低温停循环（DHCA）技术对许多婴儿期的先心病患儿成功施行了手术，引起了学术界的强烈反向。之后的10来年中，波士顿儿童医院的Castaneda和Norwood医生确立了大动脉调转术等许多先心病外科手术在新生儿期成功实施，随着体外循环和人工心肺机技术的不断改进，适合新生儿心脏手术的重症监护室（CICU）的不断完善，特别是心脏外科医生思维认识和技术的进步以及手术器械和医疗设备的逐步改进，20世纪80年代后期，发达国家逐步确定了在新生儿及小婴儿期对大多数先天性心脏病实施一期根治手术的策略。在中国，20世纪80年代后期及20世纪90年代早期，以上海儿童医学中心丁文祥教授为首的国内心脏外科医生开始致力于新生儿心脏外科手术治疗的工作，取得了众人瞩目的成就。2000年以来，上海儿童医学中心、北京阜外医院、广东省心血管病研究所以及上海复旦大学儿科医院、浙江儿童医院、南京儿童医院、广州市妇女儿童医疗中心及北京儿童医院等国内医疗机构，已逐渐将新生儿心脏外科手术作为常规手术开展。2010年，广州市妇女儿童医疗中心新生儿心脏手术的手术成功率达97%。

2．新生儿及小婴儿期一期根治手术的必要性和有利之处　对许多重症复杂的先心病患儿来说，其自然病程是极为短暂的。在新生儿期需要行急诊或亚急诊手术的患儿，如大动脉错位（TGA）、完全性肺静脉异位引流（TAPVC）、重症主动脉缩窄（CoA）、主动脉弓离断（IAA）及左心室发育不良综合征等，如果不及时行手术治疗，1个月内病死率为70%～90%。因此对这些患儿来说，及时实施心脏手术是能够挽救他们生命的唯一办法。失去刚出生不久的孩子是对父母人生中的巨大打击，给他们带来的病苦也是不言而喻的。对先心病外科医生而言，最大的快乐和安慰莫过于拯救一个因患重症先心病而受到死亡威胁的小小生命。

新生儿时期的根治手术将肺循环的压力和流量降至正常。这使得肺血管系统在出生后1年内变得正常。新生儿时期较厚的中层平滑肌退化，肺阻力降低。无法在出生后第1年降低肺血管压力的话，会引起发生肺血管病变的风险。最初可见中层平滑肌不能正常退化，内膜将承受流量和压力升高造成增厚和纤维化；进一步发展血管壁内将有坏死，中层膜纤维化，新生血管形成和血管阻塞，患儿的肺阻力升高，且逐渐对氧气和一氧化氮失去反应。如果肺阻力高于12～15wood单位，一般认为无法手术。临床上，患儿将会因肺血减少逐渐变得发绀，最终因长期发绀缺氧的并发症和心力衰竭而死亡。由左向右分流转化成右向左分流被命名为Eisenmenger综合征。肺动脉环扎术虽然减少了肺血流量，但由于可能发生的束带异位等并发症有可能造成一侧肺动脉血流多以及另一侧肺动脉发育不良等问题。

出生后第1年人类大脑在体积和复杂程度上有极大的进步和发育，异常的心脑血管生理则会带来危害。这种生长发育大部分发生在出生后的6个月至1年。神经细胞的数量、神经元体积的大小和复杂程度、突触连接的数量均在第1年内极大增多。在新生儿和小婴儿期恢复正常的心脑血管生理对其中枢神经系统发育有极大的益处。

反对在新生儿及小婴儿期施行根治手术的观点主要是手术风险太大、死亡率太高。实际上，近年来新生儿心脏手术的病死率已大大降低，从早期的10%～20%降至5%左右。例如大动脉调转手术（ASO）的手术成功率已近99%；国内某些先进医院的ASO病死率也降至5%以下。2010年，广州市妇女儿童医疗中心ASO成功率为96．7%，新生儿心脏手术成功率为97%，与心脏手术的总体成功率相差无几。

3．新生儿心脏手术的手术适应证和手术时机　在胚胎期，循环中的PGE1维持动脉导管的开放；出生后，增加的肺血流引起前列腺素的代谢，没有了胎盘，消除了前列腺素的来源；另外流经动脉导管处的血氧分压增加导致导管收缩闭合。在足月儿中，动脉导管通常在出生后的24h内闭合；但在早产新生儿中，未成熟的导管组织对氧的反应降低，因此更可能发生动脉导管未闭（PDA）。PDA较粗大时，会导致大量的左向右分流，肺动脉压和肺血流显著增加，极易引起充血性心力衰竭；亦会导致舒张压降低，减少冠状动脉的灌注；在早产儿中，PDA会导致在舒张期有来自腹腔的逆行血流，会引起少尿，甚至急性肾衰竭；更重要的，这是引起坏死性小肠炎的一个原因。早产儿如果有大型的PDA在出生后早期没有关闭，则发生上述问题的风险就特别大。如果一个新生儿PDA直径＜2mm，且没有引起血流动力学的变化，则不需手术治疗，可以观察随访。PDA粗大到引起临床症状并且明显能听到连续性杂音的则肯定具备手术关闭的适应证。

主动脉缩窄（CoA）分为“婴儿型”和无明显症状的“成人型”；从病理解剖上说，大多数的CoA为导管旁型，平滑肌收缩导致了动脉导管关闭和紧靠动脉导管近端的主动脉组织过度收缩导致狭窄。通常30%的患儿为单纯缩窄，30%合并室间隔缺损（VSD），40%合并其他的复杂畸形，如主动脉弓发育不良、右心室双出口（Taussing－Bing）、大动脉错位（TGA），对位不良型完全性房室通道（CAVCD）及左心室发育不良综合征等。在危重型新生儿CoA中，由于PDA关闭，导致下半身血流灌注不良，可能导致患儿呼吸急促、肺水肿、乏力和组织灌注不良。胸部X线提示肺充血和心影增大，ECG提示持续的右心室高电压；动脉血气分析提示有进行性的酸中毒，如果酸中毒不纠正，患儿将会出现继发性器官损害，包括肾衰竭、肝衰竭、坏死性小场炎并最终死亡。因此新生儿期的极重型CoA患儿，尽早行手术治疗是拯救患儿生命的唯一方法。CoA的手术方法包括端－端吻合、左锁骨下垂片主动脉成形术，反向左锁骨下垂片成形术，人工补片主动脉成形术等。1987年，英国伦敦Great　Ormond　Street医院的Eliott医生提出使用扩大端－端吻合和完全性扩大端－端吻合术来治疗合并主动脉发育不良的CoA，4年后免于再缩窄达到惊人的96%；显示出了优于其他方法的独到之处。作者于2006年报道36例采用扩大的端－端吻合手术一期治疗重症CoA合并心内畸形，成功率达97．3%，晚期病死率仅2．7%。迄今为止，作者已为150例重症CoA合并心内畸形患儿施行一期根治手术，早中期疗效令人满意。作者认为，新生儿重症CoA应尽早行手术治疗，一旦条件许可，应该行急诊或亚急诊手术，否则往往会丧失手术治疗的最佳时机。

和CoA不同，主动脉弓离断（IAA）是主动脉弓的完全离断，最常发生在左颈总动脉和左锁骨下动脉之间。在心脏手术发展的早期，该病的病死率特别高，但PGE1的广泛使用，使得IAA的手术效果得到了极大的改善。IAA一旦确诊应立即手术，诊断就是手术的适应证。作者2006年报道一组13例IAA合并心内畸形的一期根治手术，手术效果良好。

新生儿期的另一种需要行急诊手术的心内畸形是完全性肺静脉异位引流（TAPVC）。按照Darling医生的分类办法。TAPVC可分为心上型（45%）、心内型（25%）、心下型（25%）和混合型（5%）。肺静脉梗阻可发生在异常的肺静脉通路的任何部位，但最常见于心下型TAPVC；肺静脉梗阻会造成肺淤血和肺间质的水分增加，甚至有液体渗入肺泡导致肺水肿危及患儿生命。TAPVC没有自愈的可能，因此诊断本身就是手术适应证。如果合并有肺静脉梗阻，应在新生儿期行急诊手术。

大动脉错位是一种最常见的发绀型先天性心脏畸形，在未经治疗的室间隔完整的大动脉错位病人中（TGA／IVS），在新生儿及小婴儿期即发生死亡，这也是因为出生后PDA的闭合所致。约20%的患儿合并室间隔缺损（TGA／VSD）。20世纪70年代早期，Senning和Mustard采用心房转流的技术治疗该病；1976年，巴西的Jatene医生报道了在大动脉水平行调转术的成功病例；此后在波士顿儿童医院Castaneda和Norwood开始大胆地为新生儿期的TGA患儿施行动脉调转术。

1982年，Lecompte医生在大动脉调转术中将肺动脉分叉转移到新构成的升主动脉前方，这一举措，大大改善了大动脉调转术的手术效果；从此之后大动脉调转术（ASO）已成为TGA／IVS和TGA／VSD的首选手术方式；而Senming术和Mustard术则逐渐被心脏外科医生弃用。对于TGA／IVS患儿，应尽量争取在出生后14d内施行手术，此时肺动脉及左心室的压力尚未明显下降，ASO后左心室能承担体循环的负荷和功能。在个别病例中，＞14d的TGA／TVS由于左心室压力未下降，也能直接施行ASO。作者曾对两名超过1个月的TGA／IVS患儿施行ASO，因为这两名患儿患有较严重的肺部炎症，肺阻力较高，左心室压力也较高，术前反复观察室间隔并未向左心室方面凸出，术中测PPA／PAO＞0．70，施行ASO后手术效果良好。TGA／VSD患儿，原则上可将ASO时间推迟在4周以上，但实际工作中，患儿往往会因缺氧或肺炎而不得不在新生儿期施行亚急诊手术。

（陈欣欣）