新生儿心脏重症监护

在过去20年中，和先天性心脏病治疗有关的死亡率和并发症发生率有了极大的改善。许多因素对此产生了积极作用，除了外科手术操作和技术的改进、心肺转流的改良以及诊断技术的进步以外，同样重要的还有逐渐发展起来的专业化儿科心脏重症监护室（cardiac　intensive　care　unit，CICU）。在过去10年间，先天性心脏病处理方法的最显著变化就是着眼于新生儿期或小婴儿期手术干预修复特定的心脏缺陷。因此，在CICU中，治疗病情危重的先天性心脏病新生儿是主要重点。

对于新生儿心脏重症监护治疗不仅需要对先天性心脏病畸形有着精细而全面的理解，而且还需要了解药理学、心肺转流对内皮功能的特异性作用和全身炎症反应，更重要的是正确地评估新生儿有限的心肺储备和未成熟脏器系统的功能，以及先天性心脏病术前术后的病理生理变化和心肺转流的并发症。

一、术前处理

患有先天性心脏病的新生儿术前状况通常会对术后恢复有显著影响，比如，体循环心室流出道梗阻的新生儿在动脉导管关闭时，可能会由于严重的心力衰竭和肺动脉高压而出现循环衰竭，结果发展为显著的终末期脏器损害，包括脑损伤、肾衰竭、坏死性小肠结肠炎、凝血机制紊乱等。因此，在新生儿出现严重的低心排血量和终末期脏器衰竭前，以有效的手段控制病情进展，并赢得手术时机显得尤为重要。

（一）新生儿循环和呼吸生理

新生儿的生理性储备有限。胸壁顺应性增高的机械特性上的缺点，以及依赖于膈肌作为主要呼吸肌，都对通气形成了限制。膈肌和肋间肌都只有较少的Ⅰ型肌肉纤维，依赖于高氧化的纤维来维持活动，当呼吸做功增加时，会引起较早的肌肉疲劳。新生儿的肺功能残气量及肺闭合容量较少，随之氧储备量就会减少，同时基础代谢率和氧耗量升高达成年人水平的2～3倍，因此新生儿有低氧血症的危险。当呼吸做功增加时，人体总能量的大部分消耗用于维持足够的通气。

在新生儿和小婴儿中，循环呼吸的交互作用显得尤为突出。心室的相互依赖性意味着右心室舒张末容量和压力的相对增加会导致室间隔向左移位，且左心室的舒张顺应性降低。因此，心内分流或瓣膜反流所致的容量负荷以及心室流出道梗阻或血管阻力增加所致的压力负荷增大，都可能引起双心室的功能不全。

一般未成熟心肌由于舒张末容量的关系，具有较高的静息充盈压，如果进液量过多，易于进展为肺水肿。新生儿的心肌中仅有30%的心肌质量为收缩组织，收缩期未成熟心肌的静息缩短分数与成熟心肌相似，收缩组织减少会对心肌的机械性能造成限制，这意味着心肌储备能力降低。因此，新生儿心肌暴露于显著的容量负荷之下，舒张末期容量的增加进而引起肌原纤维的伸展，长度－速度关系会发生变化，心肌固有收缩功能会受到损伤，出现心力衰竭的早期体征。

（二）控制充血性心力衰竭

新生儿和小婴儿充血性心力衰竭的发生原因80%以上由于大量的左向右分流引起左心衰竭，导致肺充血和肺水肿，临床表现主要为呼吸浅促、喂哺停歇等呼吸系统症状，亦易继发呼吸道感染（表13－1）。

表13－1　新生儿和小婴儿心力衰竭的症状和体征

心力衰竭的治疗最终必须依赖外科手术纠正先天性心脏解剖畸形或行相应的减状手术。但严重的充血性心力衰竭状态明显增加了手术及体外循环的风险，因此术前一定程度地控制心力衰竭的症状对提高手术成功率及缩短术后监护室滞留时间有很大的帮助。

控制心力衰竭的主要措施包括以下几种。

1．减轻心脏前负荷　为缓解心力衰竭症状的首要措施。

（1）利尿药（包括肾小管襻利尿药、噻嗪类、醛固酮拮抗药类）可直接作用于肾，抑制钠、水潴留，以缓解充血和水肿。襻利尿药常用者为呋塞米（速尿），作用于肾小管襻的远端，抑制氯的重吸收及其带动的钠、水的重吸收。近年来发现呋塞米可提高体静脉的容血量，减轻右心前负荷，改善肺水肿。常用初次剂量为每次1mg／kg，口服、肌内注射或静脉注射均可，2～4／d，若仍少尿，可增至每次2mg／kg，最高每次5mg／kg，或0．1～0．4mg／（kg·h）持续静脉滴注。噻嗪类常用氢氯噻嗪，作用于远曲小管，抑制钠离子重吸收，只可口服，剂量为1～2mg／（kg·d），分1～2次，可作为长期口服药。螺内酯（安体舒通）为醛固酮拮抗药，利尿作用弱，为保钾利尿药，作用于远曲小管，并有减轻心肌纤维化作用，剂量为1～2mg／（kg·d），分1～2次。应用利尿药期间需定期监测血气电解质变化，以免发生电解质紊乱和酸碱失衡。

（2）控制入液量也是减轻心脏前负荷的重要措施。有学者主张每日液体入量控制在60～80ml／kg，新生儿、小婴儿体重较轻，可适当放宽至80～100ml／（kg·d），但需保证每日总入量比总出量少50ml。

（3）小剂量硝酸甘油的应用：硝酸甘油的作用机制为松弛血管平滑肌。持续静脉滴注小剂量硝酸甘油［0．3～0．6μg／（kg·min）］可使体静脉扩张，减少回心血量，从而减轻心脏前负荷。

2．增强心肌收缩力　①儿茶酚胺类药物的应用：最常用的为多巴胺，其强心作用为兴奋β1受体，且可激活心肌内交感神经突触前末梢释放去甲肾上腺素。小剂量可增加大脑、冠状动脉及内脏的血流。常用剂量为2～10μg／（kg·min），持续静脉滴注。②洋地黄类药物的应用：目前主要取其增强心肌收缩力的作用以外，更重要的是认为洋地黄还能改善神经内分泌的调控，这在心肌收缩力增强前已经出现。长期口服维持量地高辛5～10μg／（kg·d），对改善患儿心功能有良好的效果。

3．对症处理　①充分休息：可减轻心脏负担，静脉压有所下降，心率减慢，从而是舒张期稍长，冠状动脉灌注增多。急性肺水肿时患儿烦躁不安、呼吸窘迫、三凹征明显，这时可注射吗啡使患儿安静。吗啡除其镇静作用外，还可增加静脉血管床的容量，以减少回心血量，缓解肺充血状况。剂量为每次0．05mg／kg，皮下、肌内注射或静脉注射均可，但剂量不宜过大，以免发生呼吸抑制，4h后可重复使用。②氧疗：心力衰竭时动脉血氧分压往往偏低，吸氧可增加血流供氧效能。但对于大量左向右分流的心力衰竭患儿，高浓度吸氧可使肺循环阻力下降，体循环阻力上升，导致分流量增加，加重肺水肿，因此如动脉血氧不低，可不必给氧或降低吸氧浓度。③纠正贫血：及时纠正贫血，使血细胞比容维持40%以上，以提高单位血容量的携氧能力，减轻心脏负担。如有大量左向右分流者，可少量多次输注红细胞，以提高血液的黏稠度，增加肺循环阻力，减少分流量。④保证营养，控制感染。

（三）缓解缺氧

1．药物控制动脉导管的开放　自20世纪70年代中期前列腺素合成酶抑制药吲哚美辛应用于早产儿闭合动脉导管获得成功后，前列腺素E1（Prostanglandin　E1，PGE1）开放新生儿动脉导管也在临床成功应用，明显地改善了依赖动脉导管开放存活的重症先天性心脏病患儿的预后，为手术纠治创造了条件。

PGE1维持动脉导管开放，稳定并改善了一些解剖缺陷新生儿病例的病情。在肺血流依赖动脉导管的右心室流出道梗阻型疾病，如肺动脉闭锁、重症法洛四联症、重度肺动脉狭窄等，PGE1维持动脉导管开放，增加肺血流改善低氧血症。在体循环血流依赖动脉导管的左心室流出道梗阻型疾病，如左心发育不良综合征、严重主动脉瓣狭窄、主动脉弓离断等，动脉导管开放恢复降主动脉血流，同时改善心功能不全。在室间隔完整型完全性大动脉转位患儿，动脉导管开放使左心血液回流增加，维持一定左心室压力及构型的同时，促进心房水平左向右分流，缓解缺氧，从而避免了在病情不稳定时进行手术治疗。因此，PGE1在新生儿重症先天性心脏病急诊治疗中具有重要作用。因静脉滴注PGE1制剂半衰期很短，故需选用微注射泵持续输注，剂量0．05～0．1mg／（kg·min），持续至手术开始。应用PGE1有效者，药物输注10～30min，动脉血氧饱和度上升15%～20%，患儿面色转红，缺氧改善，酸中毒纠正，动脉导管杂音转响亮。使用过程中需严密监测药物不良反应，临床症状包括发热约14%，呼吸暂停12%，外周血管扩张10%，心动过缓7%，心动过速3%等。因此用药时必须观察呼吸、心率、血压、体温变化，一旦发现呼吸不规则或暂停、心动过缓时应立即停药，作对症处理。通常这些反应在减少剂量，暂停药物后可消失，如症状严重行气管插管呼吸机辅助呼吸，降低剂量而维持疗效。PGE1疗效还与年龄、动脉导管是否关闭有关，如年龄＞2周、导管已关闭者则疗效差。此外，导管依赖性先天性心脏病患儿在肺血管阻力降低时，偶尔会出现肺充血，引起体循环心排血量不足。此时采取降低吸入氧浓度和潮气量来增加肺血管阻力，从而“平衡”体、肺循环，恢复体循环灌注。

2．缺氧发作的紧急处理　缺氧发作是右心室流出道梗阻型先天性心脏病的常见术前并发症，通常出现在出生后数月，但部分患儿新生儿期即频繁发作。临床表现为发绀加重、呼吸困难、心脏杂音减弱或消失，严重时意识丧失、抽搐、心搏骤停而死亡。其诱发因素与情绪激动、哭闹、酸中毒、贫血、右心室流出道局部刺激等因素有关，而与血氧饱和度、肺动脉发育不良程度关系不大。发作的机制为右心室流出道肌肉痉挛，右心室进入肺循环血流进一步减少，右心室压力大于左心室，促使右向左分流增加，未氧合血直接进入主动脉，加重低氧血症与酸中毒，进入恶性循环。

缺氧发作的紧急处理方法：①供氧，立即给予高浓度吸氧，呼吸困难者立即给予气管插管呼吸机辅助通气；②体位，新生儿蜷曲身体，减少静脉回心血量同时增加体循环阻力，提高血压减少心内右向左分流；③解除流出道痉挛，应用吗啡0．1～0．2mg／kg皮下注射或静脉注射，用β肾上腺素能受体阻滞药艾司洛尔或普萘洛尔0．05～0．1mg／（kg·min）静脉滴注；④升高体动脉血压，应用升压药去氧肾上腺素，负荷量0．05～0．1mg／（kg·min）静脉推注，维持量2～5μg／（kg· min），血压上升后减少心内右向左分流；⑤纠正酸中毒，给予碳酸氢钠静脉滴注；⑥纠正贫血，对青紫型先心病贫血患儿输注红细胞，使血红蛋白＞150g／L；⑦急诊手术，缺氧难以控制或频繁发作者应急诊手术。

二、术后处理

1．循环系统监护　准确、持续、适宜的循环系统监护是术后评估心功能状态的基础。循环系统监护可采用有创或无创、持续或间断、直接或间接手段测定各生理变量。CICU监护儿童的最低标准包括心电图、动脉及中心静脉压力监测、体温、脉搏和血氧饱和度。有创的监护技术包括左心房、右心房、肺动脉留置测压管用于各处的压力监测，有效评估体循环容量负荷及肺动脉压力状况。然而，放置心内测压管主要存在拔除测压管时引起出血及测压管移位等并发症。多因素回归分析显示年龄＜3个月、血小板低于50×109／L为出血的高危因素。因此，新生儿、小婴儿术后较少进行心内测压管留置。

目前，一些用于直接测定心肌功能和心排血量的方法在儿科病例仍处于临床研究阶段，不能作为常规临床监护手段。因此，心排血量和体循环灌注常通过监测生命体征、末梢灌注、尿量和酸碱度来间接评估。机械通气时间、正性肌力药物支持也可间接反映心排血量。正性肌力药物评分（inotropic　score）＝多巴胺×1＋多巴酚丁胺×1＋氨力农×1＋米力农×10＋肾上腺素× 100＋异丙肾上腺素×100，评分＞20分，提示患儿心功能低下，若＞40分，病死率达100%。

近来，大量临床研究认为血清乳酸水平可作为体循环灌注的指标和心脏手术后转归的预测指标。术后早期乳酸水平增高提示氧输送不足，与严重并发症和死亡率密切相关。但血清乳酸水平不能反映即刻的体循环灌注情况，监测乳酸水平变化率更有临床意义，若乳酸持续升高＞0．75mmol／L／h，提示预后极差。

混合静脉血氧饱和度（mixed　venous　oxygen　saturation，SvO2）和动静脉血氧饱和度差（SaO2－SvO2）则是反映即刻的氧输送量，可作为即时评估心排血量的敏感指标，是目前临床上备受推崇的监测指标。SvO2＜30%或动静脉血氧饱和度差＞40%，均提示心排血量明显降低及组织氧输送严重不足。此外，氧摄取率［（SaO2－SvO2）／SaO2］反映氧输送和氧消耗量的关系。氧摄取过多提示组织氧供受限，从而增加了组织无氧代谢、乳酸生成和终末器官受损的危险度。氧摄取率＞0．5提示氧输送不足，与死亡率增高呈正相关关系。

2．新生儿术后呼吸管理　近年来新生儿心脏外科蓬勃发展，给新生儿围术期的监护和机械通气带来了新的挑战。新生儿的呼吸生理与儿童、成年人有明显的差别，表现为新生儿潮气量小，吸气流速慢、呼吸频率快，以及解剖死腔大等。

（1）新生儿呼吸机的性能与要求：①能够提供各种通气模式，自主呼吸模式要采用持续恒流供气；配置高自主呼吸触发灵敏度的触发装置，触发的反应时间应短于0．02～0．05s。②机身及其管道管腔小，顺应性低，呼吸机回路应为专用管道，机械死腔小，呼吸机回路气体压缩系数＜0．3ml／cmH2O。③潮气量变动范围大，带定容功能的呼吸机潮气量在5～200ml精确可调。④呼吸频率能在5～150／min变动。⑤具有精确的压力限制装置，能在较大范围内提供压力。⑥吸气／呼气时间可在较小范围内精确调节，吸气时间在0．2～1．5s，起码在0．05s级可调，最好在0．01s级可调。⑦呼气末正压（positive　end－expiratory　pressure，PEEP）装置较大范围内可调。⑧具有良好的气体湿化和温化装置，恒温效果安全可靠。⑨具有灵敏的报警装置，能对气道压力、吸入氧浓度、吸气时间、电源、气源以及吸气温度等进行报警。⑩最好具备吸入和呼出潮气量、吸气峰压、气道平均压、气道阻力、胸肺顺应性等监测功能。

（2）新生儿正压机械通气的监测：新生儿呼吸机的设置以对循环系统影响最小为宜，同样呼吸功能的监测以无创伤性监测为主。最常用的是呼气末二氧化碳的监测。氧饱和度的监测同样重要，机械通气是通过吸入氧浓度的调整来控制氧饱和度，一般85%左右即可，不宜超过95%。

（3）肺血管阻力（pulmonary　vascular　resistance，RVR）的控制：①通过呼吸肌参数的设置和特殊气体（一氧化氮、二氧化碳）的吸入性应用，可调整PVR以改善肺动脉灌注，获得适当的气体交换。②新生儿机械通气时，需要充分利用测定的通气／血流比值（V／Q，ventilation／perfusion ratio）和生理死腔量与潮气量比值（Vd／Vt，radio　of　dead－space　to　tidal　volume），调整呼吸机参数和选择性吸入气体的流量来维持适宜的PVR和气体交换，获得满意的心肺功能。③肺动脉高压的治疗要求过度通气、充分氧合和pH保持偏碱状态，有时吸入选择性肺血管扩张作用的一氧化氮，但是必须高度重视高氧引起的并发症，如早产儿视网膜病变，谨慎用氧。④左心发育不良综合征一期手术后可能发展成肺动脉灌注过多，而需要增加PVR以改善体循环的灌注，与肺动脉高压治疗原则正好相反，要求低氧性通气、高碳酸血症和pH相对较低的状态，选用二氧化碳替代一氧化氮的治疗。

3．新生儿常见术后并发症及其处理

（1）低心排血量综合征：1969年Dietgman首次应用“低心排血量综合征（low　cardiac　output sysdrome，LCOS）”来描述心脏术后病人出现“低血压、脉压减小、少尿、四肢厥冷、发绀”等临床表现。新生儿期心脏结构、功能、血流动力学与年长儿及成年人有所不同，直至2岁后心肌才逐渐成熟。胎儿、未成熟儿、新生儿的心肌为未成熟心肌，处于心肌发育的一个特殊阶段。未成熟心肌在结构、功能代谢、细胞钙调节以及对缺血缺氧耐受等方面与成熟心肌存在明星差异。①新生儿尤其早期阶段心肌细胞直径较小，收缩成分少，水分与蛋白质含量高，心肌顺应性差。②未成熟心肌细胞中钙离子更依赖于跨膜钙离子通道，因此对钙拮抗药的心肌收缩负性作用更敏感。未成熟心肌肌浆网及T小管发育较差，Ca2＋－ATP酶活性较低，Ca2＋的贮备与释放相对较弱，因此心肌细胞的收缩对外源性Ca2＋依赖性较强。③未成熟心肌糖原含量较高，核苷酸酶含量较低，对缺血、缺氧较耐受。④新生儿交感神经系统发育未成熟，儿茶酚胺贮备较少。⑤未成熟心肌贮备能力及心室顺应性差。⑥氧耗量相对较高，心排血量处于相对较高水平，心肌工作已接近高峰。⑦新生儿心室舒张期容量已较高，已达Frank－Starling曲线上限，容量稍有增加，会引起室壁应力明显增加，因此通过容量补充，提高前负荷来增加心排血量的能力也有限。⑧新生儿的心排血量对心率的依赖高于前负荷。

LCOS的基本处理原则如下。①选择及配伍适当的强心药物。常用强心药物的剂量及用法详见表13－2。②适当提高心率，增加心排血量：心排血量（cardiac　output，CO）＝心率（HR）×每搏量（SV），新生儿的SV仅6～8ml，故需通过增快心率来增加心排血量。③液体平衡：根据左心房压、右心房压或中心静脉压匀速补液。术后3d内持续静脉滴注呋塞米［0．1～0．4mg／（kg· h）］，避免短时间内尿量较多，引起低血容量性低血压；同时，要求液体总出量比总入量多50ml，以减轻心脏容量负荷；病情允许的前提下隔日监测体重的变化以了解热量供给及有无水肿；补充白蛋白提高胶体渗透压；积极纠正贫血，维持血细胞比容（hematocrit，HCT）在38%～45%。④延迟关胸：对于术毕心脏水肿较明显，尝试关胸造成血压降低的患儿，可采取延迟关胸的方式，可缓解术后早期心肌水肿高峰时导致的亚急性心脏压塞，使患儿安全度过血流动力学不稳定的术后早期。⑤开放式辐射台：维持患儿体温在36～37℃。⑥预防感染：密切观察皮肤、口腔、脐部、伤口、肛周等有无感染灶，防止脓毒血症的发生。

表13－2　治疗LCOS的常用正性肌力药物

（引自：Chang　AC，Hanley　FL，Wernovsky　G，et　al．In：Pediatric　Cardiac　Intensive　Care．Baltimore：Lippincott　Williams　＆Wilkins，1998：543－547）

需要注意的是先天性心脏病围术期循环状态差异极大，甚至不同类型的心脏畸形、不同类型的手术后的“理想循环状态”标准也各不相同，对LCOS的判断和处理也不尽相同。因此在术后危重症处理上要以深入理解手术前后呼吸循环状态变化为基础，坚持个体化处理的原则。

（2）毛细血管渗漏综合征：“系统性毛细血管渗漏综合征（systemic　capillary　leak　syndrome，SCLS）”这一名词最初是由Clarkson等在1960年报道的一例特殊病例，特征是难以解释的毛细血管高渗状态，全身广泛的水肿，同时出现低血容量休克和多器官衰竭。随着体外循环心脏手术在新生儿、小婴儿群体中逐渐开展，发现部分患儿在术后出现了类似的毛细血管渗漏临床表现，但其病因明确且多数表现为自限性和一过性。为与SCLS相区别，一般将“心脏手术相关毛细血管渗漏综合征（capillary　leak　syndrome　related　to　cardiac　operation，CLS）”定义为术后48h内发生的非心源性全身水肿状态，症状包括胸膜渗出、腹水、血压不稳定必需补充血容量或体重增加超过10%。

现有的文献资料均已表明新生儿和小婴儿对体外循环（cardiac　pulmonary　bypass，CPB）的刺激反应比成年人更剧烈、更快，管腔内液体更容易通过毛细血管膜，在CPB中发生普遍的水肿和毛细血管渗漏的危险性更高。尽管已有众多的基础和临床研究结果发表，但其发生机制仍尚未明了。目前认为主要的相关因素或诱因如下。①体外循环相关炎性反应损伤血管内皮细胞。②术中低温。③术中血液稀释。④预充液种类：对新生儿、小婴儿CPB采用全胶体预充是否有利仍存在争议。虽然维持较高的血管内胶体渗透压可以减少液体外渗，但低温CPB本身将不可避免的引起不同程度的毛细血管通透性增加，过多的胶体物质仍可漏出到组织间隙将导致术后更严重的间质水肿。因此不合理的预充或术中过度超滤亦可能加重术后渗漏症状。⑤术中静脉引流不畅：体外循环中静脉的引流不畅不仅增加了毛细血管静脉端的静水压，加重了液体的外渗，而且可能是影响组织灌注的重要原因之一，内毒素产生增加、局部酸性代谢产物和炎性物质淤积，加重了血管内皮细胞的损伤。

CLS多数在新生儿或小婴儿术后或经过长时间的体外循环或升主动脉阻断后出现（发生率为4%～37%），偶见于危重的年龄较大儿童，对婴幼儿心脏术后恢复影响极大，早期诊断和鉴别诊断至关重要。在出现以下的临床状态时即应高度警惕CLS的发生和进展。①术后24h内的血压极不稳定并进行性下降，需用大剂量儿茶酚胺药物及增加胶体入量维持血压（需除外心脏压塞、静脉回流障碍、心力衰竭、出血等原因）；②全身皮肤黏膜严重水肿：球结膜水肿、眼泪溢出增多呈血浆样、伴有胸腔积液、腹水；③顽固性低氧血症同时X线胸片显示肺内呈间质性渗出改变，多数合并气道压明显增高（需除外气管插管位置异常）、气管内大量稀薄痰液；④难以用其他原因解释的血细胞比容进行性升高；⑤反复出现的低蛋白血症；⑥血浆胶体渗透压明显降低，或血浆胶体渗透压与胸腔积液、腹水胶体渗透压平行改变（差值相对恒定）。

术后一旦考虑CLS，治疗上主要原则是维持循环稳定、积极处理相关并发症。①维持有效循环容量，提高血浆胶体渗透压：CLS初期在不合并低蛋白血症时补充容量应以血浆或羟乙基淀粉等代血浆为首选。羟乙基淀粉不仅具有大小和形状可以“堵塞”毛细血管渗漏的大分子基团，而且可以抑制激活的白细胞与血管内皮黏附，从而减轻炎性反应对内皮细胞的损伤。6%万汶（130／0．4）的平均分子量是130　000Da，有效扩容时间是4～6h，对凝血和肾功能的影响轻微，而且可以安全的应用在新生儿和小婴儿中，是目前在CLS时比较理想的容量替代物质。一般情况下补液顺序按照羟乙基淀粉、血浆、白蛋白进行。②激素：一旦考虑CLS，即应用激素冲击治疗。多数单位采用甲泼尼龙30mg／kg，每8小时1次，共用24h。③血管活性药物：CLS多数与LCOS同时出现，与低阻力综合征难以严格区分。因此在“低血压”早期应尽快排除心脏压塞、心力衰竭、出血等严重并发症；若循环仍难以维持则应积极考虑直接应用肾上腺素、去甲肾上腺素、苯肾上腺素（新福林）等α受体激动药维持适当的灌注压后，再行补液试验调整容量负荷。④腹膜透析：新生儿肾小球滤过率为成年人的20%～30%，肾小管发育不成熟，醛固酮水平和活性低下，对水／Na＋负荷调节差，易导致钠水潴留；同时分泌H＋功能不足，极易产生代谢性酸中毒。在CLS时有效循环血量下降，肾灌注流量不足，而组织间质水肿更直接损伤了肾滤过／重吸收功能，此时即便给予大剂量呋塞米［0．1～0．4mg／（kg·h）］效果也不会很好。因此建议即便尿量尚可，在排除血浆胶体渗透压过高之后即尽早考虑行腹膜透析，以尽快减轻组织间隙的水钠潴留。⑤积极处理相关合并症：调整呼吸机参数，必要时使用较高水平PEEP并延长吸气时间，保证氧供；气道分泌物量大且非常稀薄时，可考虑使用长托宁10～15μg／kg，6～8h或以后根据情况可重复给药。应密切观察患儿腹部情况，若腹围增加明显应穿刺引流，避免腹压过高影响呼吸状况和肾灌注。多数CLS患儿同时存在不同程度的脑组织水肿导致的颅压升高和脑灌注不足，因此在早期应给予足够的镇静、肌松、降温，避免出现高热、抽搐，以降低脑氧耗，防止加重脑损伤。此外，稳定内环境，积极纠正酸中毒和高钾血症至关重要；对新生儿、小婴儿可用CaCl25～10mg／（kg·h）经中心静脉持续泵注，以避免大量使用蛋白等血制品后的低钙血症。

（3）反应性肺动脉高压及肺动脉高压危象：在某些诱因情况下突然出现右心室后负荷的进一步增高，则右心排血量迅速下降，从而诱发急性右心衰竭甚至急性全心衰竭，临床上称为“反应性肺动脉高压”甚至“肺动脉高压危象”。“反应性肺动脉高压”多数发生在术后48～72h，在某些诱因下（躁动、气道痉挛或气道压异常升高、高热等，常见的诱因是气道内吸痰）肺动脉收缩压短时间内快速上升≥20mmHg，临床上主要表现为患儿烦躁不安、氧合下降，一般持续时间5～10min。“肺动脉高压危象”则表现为肺动脉压迅速上升，氧合持续下降同时伴有外周动脉血压和（或）心率突然下降，甚至心搏骤停。

在反应性肺动脉高压和肺高压危象在处理上预防重于治疗。对于术前为双向分流、重度肺动脉高压、停机后肺动脉压下降不满意的患者应列为高危患者给予足够的重视：①术后保持持续深度镇静、足够肌松48～72h；②选择8～10ml／kg的中小潮气量和适当PEEP以降低胸内压（同时需注意防止肺不张出现），调整通气参数保持轻度呼吸性碱中毒（pH　7．45～7．55，PaCO225～35mmHg）；③气道内吸痰应轻柔、迅速，吸痰前给予短时间的纯氧吸入；尽量减少吸痰次数，若气道内分泌物稀薄量大，则可考虑使用10～15μg／kg长托宁以减少气道分泌物；④静脉使用PGE1、米力农等药物，避免使用大剂量肾上腺素、去甲肾上腺素；⑤吸入一氧化氮或依诺前列醇或每天3～4次口服给予西地那非0．25～1mg／kg可以有效预防肺动脉高压危象。一旦出现反应性肺动脉高压或危象则应立即改为纯氧球囊手法通气（小潮气量、快频率）快速提高氧饱和度并给予足够的镇静、肌松，同时迅速查找并消除诱因，对症处理。

（4）低氧血症：正常婴幼儿呼吸系统处于不断发育阶段，而且即便是同年龄段也存在较大的个体差异，因此评估肺氧合功能的指标与成年人相比差异更大，也没有统一的低氧血症诊断标准。虽然在先天性心脏病解剖矫治术后动脉氧饱和度一般都能达到95%以上（吸入氧浓度＜50%），但术后出现“低氧血症（PaO2＜60mmHg）”的婴幼儿并不少见。导致低氧血症的原因很多，因此虽然理论上PaO2＞30mmHg即可维持基本氧供，但在临床上仍需谨慎判断。

先天性心脏病术后肺的通气和氧合功能都与心血管系统原发疾病密切相关。除了小部分新生儿、小婴儿本身合并呼吸道或肺的异常或发育不良之外，术后低氧血症多数均与循环因素有关。在排除机械通气障碍和通气障碍后应尽快复查超声心动图检查是否存在残留心内畸形或畸形矫治不满意，常见的问题是误将下腔静脉隔入左心房、左上腔静脉回流入左心房（即“无顶冠窦综合征”），声学造影对此非常敏感（20%葡萄糖2～5ml反复快速通过针头或三通接头几次即可产生足够的微小气泡）。法洛四联症、肺动脉闭锁等患儿合并大量侧支，术后早期不仅可能引起心力衰竭而且将导致肺内大量渗出（“灌注肺”）出现严重低氧血症，应适当延长机械正压通气时间同时根据情况应用糖皮质激素、长托宁等（参考“毛细血管渗漏综合征”），必要时可实施介入封堵侧支循环。

新生儿和小婴儿撤除机械通气的过渡过程需缓慢，对于左心室功能不良的患儿需要特别注意控制容量负荷，以避免在撤除正压通气后回心血量的突然增加诱发急性左心衰竭而再次气管插管。婴幼儿先心病术后气管插管撤机失败的常见表现是上气道梗阻，主要原因是喉头／声带水肿、喉咽部血肿；需要注意部分患儿可能合并先天性或继发性喉软化，对于此类患儿给予侧卧位或俯卧位通气可能明显缓解症状而避免二次气管插管。虽然新生儿和小婴儿可以“允许性轻度高碳酸血症”，但仍应密切关注必要时可选用无创正压通气辅助。此外，术后膈肌麻痹导致撤机失败也并不少见，可能是膈神经的直接或间接损伤引起，但也可能是各种原因诱发的膈肌疲劳综合征。大龄儿童呼吸肌发育相对成熟，出现膈肌麻痹后若在给予对症治疗（补充足够营养、纠正代谢异常、肺复张、神经营养治疗等）后无反复肺不张出现则可临床观察不需特殊处理；但对于新生儿或小婴儿，无论膈肌麻痹是何种原因引起都可能因呼吸功的成倍增加而导致患儿全身衰竭，因此在给予对症治疗后建议尽早实施膈肌折叠手术。

正常婴幼儿与成年人相比呼吸系统发育不良，更易发生肺不张。因此在先心病矫治术后必须注意加强肺部体疗。①体位引流：婴幼儿呼吸道纤毛发育和运动能力不足，更容易出现特定部位坠积性肺炎或肺不张，因此定期改变体位和卧位加强体位引流尤为重要。②辅助排痰：婴幼儿自主排痰能力差，必须注意加强对护理人员和看护家属的宣教，每日不定时与体位引流相结合诱导患儿啼哭或鼓励患儿自主咳痰，并辅以手法或机械震动协助排痰。③雾化药物治疗：只要雾化颗粒足够小，雾化吸入本身即可达到足够气道湿化并刺激诱发咳嗽，有助于促进排痰。超声波雾化颗粒大小适当，术后可每天常规给予2～4次雾化治疗，但每次时间不宜超过15min。此外，在雾化吸入治疗中可选择添加适当的药物，主要应以沙丁胺醇、异丙托溴铵等扩张气管缓解气道痉挛为主，若痰液黏稠则可增加胺溴索、糜蛋白酶等化痰药物。对自主排痰能力差的新生儿、小婴儿雾化治疗后必须辅以体位引流和振动排痰；氨溴索（沐舒坦）等药物虽然通过促进气道分泌而稀化痰液有利于痰液排出，但使痰液总量增加，因此在未建立有效的吸痰通道前应慎重使用。

4．术后营养支持　新生儿、小婴儿是一个生长发育中的个体，相对于成年人需要更多的热量供应。先天性心脏病患儿术前由于心内、心外分流、反复呼吸道感染、充血性心力衰竭等原因，普遍处于营养不良状态。手术后由于手术创伤、应激引起内分泌代谢紊乱，机体处于负氮平衡的状态中。营养供给不足将导致器官功能受损、免疫功能低下和组织修复延迟。因此，先心病手术后应及时恢复热量供给。

（1）肠内营养：肠内营养并发症少，供给的营养成分较全面，费用较低，实施方便，并且有利于肠蠕动的恢复和肠道激素的分泌，避免肠黏膜的萎缩和由此引起的细菌移位。①普通非体外循环大血管手术或简单的心内直视手术在手术当天拔除气管插管后6h即可开始肠内营养。对于新生儿、小婴儿，可延续其术前使用的配方奶，喂养的间隔时间。喂养量宜从小到大，循序渐进，观察有无腹胀、腹泻等消化道症状。②对于不能吸吮、反应差或机械通气中的患儿，提倡持续营养泵经鼻胃管喂养。其优点是防止误吸导致窒息或肺炎、利于消化吸收、不造成液体负荷不均衡、保证热量供给。③某些术前肠道血供不良的先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉弓离断、左心发育不良等，术后肠系膜血供突然恢复，在血压较高的情况下，肠系膜血管发生痉挛性收缩，可导致肠道缺血，甚至发生缺血性坏死性小肠结肠炎。这类患儿的喂养一定要听到肠鸣音后才开始，循序渐进，注意观察消化道方面的症状。

（2）肠外营养：先天性心脏病术后，若患儿因病情严重需持续应用肌肉松弛药、镇静药等情况不能耐受肠内营养，或出现胃肠道出血、肠梗阻、严重腹泻，或大量乳糜胸等情况，则需考虑实行胃肠外营养。通过外周静脉或深静脉持续滴注营养液。选用含有中、长链脂肪酸的脂肪乳剂、小儿氨基酸、葡萄糖和水溶性、脂溶性维生素液，按比例调制成高营养液输入体内。营养液配制原则：葡萄糖提供的热量占总热量的45%～60%，脂肪乳提供的热量占总热量的35%～50%；氮∶非蛋白热值＝1g∶（418～837）kJ；葡萄糖浓度10%～15%（经外周静脉葡萄糖浓度应＜12．5%，经深静脉可达30%～35%）；脂肪乳按0．5～1g／（kg·d）起，总量不超过3g／（kg·d），氨基酸按0．5g／（kg·d）起，总量不超过3g／（kg·d）。注意以下情况慎用脂肪乳：血清三酰甘油＞2．26mmol／L时暂停使用脂肪乳剂，直至廓清；严重感染；血浆总胆红素＞170μmol／L；严重出血倾向，血小板减少至70×109／L，出、凝血指标异常者。

肠外营养虽可在某种情况下保证机体的热量供给，但它具有费用大、操作复杂、容易引起感染、胆汁淤积、肠道激素分泌减少等并发症，同时由于肠道无食糜通过，将产生肠绒毛萎缩，肠黏膜屏障功能受损，肠道细菌及其内毒素移位，在病理条件下将诱发全身炎症反应甚至多脏器功能不全。因此，如条件允许，应优先考虑肠内营养。

（崔彦芹　崔虎军）