室间隔缺损（venticular septal defect，VSD）指心室间隔存在异常通道，可为先天性心脏发育畸形，亦可为后天获得的各种原因引起的室间隔损伤穿孔。先天性室间隔缺损为最常见的先天性心脏病，系由于胚胎期原始室间隔发育障碍而形成，占出生婴儿1．5‰，单纯室间隔缺损占所有先天性心脏病的12%～20%。VSD大小不一，存在许多解剖学变异，可单发或多发，并常为其他心内和心外畸形的合并症，如法洛四联症（tetralogy of fallot）、大动脉转位（transposition of the great arteries）、主动脉缩窄（coarctation of the aorta）等。本文所述室间隔缺损均为先天性单纯室间隔缺损。
从自然病程来讲，小的限制性VSD有自发闭合的可能，而非限制性VSD常导致患儿出现心力衰竭和难治性支气管肺炎，且有导致肺血管病变的可能，若不及时手术预后较差。所以，对于新生儿期VSD的诊治，要准确掌握手术适应证，注意随诊。
一、解 剖 学
胚胎发育至第4周在心房间隔形成的同时，心室底部出现原始肌性室间隔，沿心室前、后缘向上生长，与心内膜垫融合，逐渐把心室腔一分为二，其上方中央部尚保留有半月形室间孔。于第7周末由圆锥隔，心内膜垫和窦部间隔发育相互融合，使室间孔完全闭合，而此最后闭合的区域即形成室间隔膜部。在上述室间隔发育过程中某一部分发育不良或融合不完全，即形成各种类型的VSD。其大小、位置、数量存在较多变异，而其邻近的重要组织结构，与手术关系密切（图13－14）。
一些学者根据VSD解剖位置进行了分型，Anderson的分类法主要分为3个类型：膜周型缺损、肌型缺损、双动脉下缺损。膜周型缺损又分为膜周偏流入道、偏小梁部、偏流出道3个类型。Van Praagh将VSD分为4种类型：房室通道型、肌型、圆椎室隔型和圆椎隔型。国内许多单位通常将VSD可分为以下5种类型。
1．膜周型 是最常见的类型，约占单纯室间隔缺损的80%。VSD可为单纯膜部缺损，缺损周围为纤维性的膜部组织，部分可自发闭合；也可不局限于室间隔膜部，缺损常超出膜部界限而向前、向下或向上延伸形成较大缺损，多位于室上嵴下方，在三尖瓣隔瓣和前瓣交界处，圆锥隔可向前或向后移位。从左心室面观，则位于左心室流出道的后缘，主动脉无冠瓣和右冠瓣交界下面。膜周型VSD与房室传导束有密切关系。希氏束在中心纤维体的前方偏右侧穿过，经室间隔膜部后缘行走于缺损的后下缘，再分为左右分支。
图13－14 室间隔缺损
2．漏斗部室间隔缺损 占VSD的5%～10%，位于右心室流出道的漏斗部。可分为圆锥间隔缺损（嵴内型）和肺动脉瓣下VSD（干下型）。嵴内型VSD四周均为肌肉组织，VSD上缘至肺动脉瓣环之间有肌性组织隔开。而干下型VSD上缘直接与肺动瓣脉环相连，仅靠肺动脉瓣下方，VSD与肺动脉瓣环之间无肌性组织。从左心室面观位于左心室流出道，并邻近主动脉右冠瓣下方，或左右冠瓣交界下方，其上缘仅是一纤维组织缘将主动脉和肺动脉瓣隔开。由于VSD位于主动脉瓣右冠瓣叶下缘，使右冠瓣处无室间隔组织连接支撑，同时心内左向右分流，导致主动脉瓣叶经VSD向下脱垂。长期的脱垂，瓣叶边缘延伸，增厚，最终将导致主动脉瓣右冠瓣叶在心室舒张期不能与其他瓣叶互相对合，产生主动脉瓣关闭不全。
3．肌部缺损 VSD的边缘完全为肌肉组织构成，可发生在肌部的任何部位，常见于肌部室间隔的中部，心尖部和前部，于隔束、调节束附近。因为右心室面常有粗大肌小梁所横过，右心室面观这类缺损边缘较难辨认，似多发VSD，手术操作较为困难。
4．房室同道型 也可称为隔瓣后型，很少见。缺损位于右心室流入道，隔瓣后，紧靠三尖瓣瓣环，前缘为肌部室隔，上缘可延伸至膜部。传导束可从VSD的前上缘或后下缘通过，手术时应于注意。
5．混合多发型 同时存在任何两种缺损的以上。膜部缺损伴肌部缺损较为多见。
二、病理生理学
单纯型VSD可引起心室水平的左向右分流，使肺循环血流量大于体循环血流量，而引发相应的症状和体征，其分流量取决于VSD的大小和肺血管阻力，及心室顺应性、左心室或右心室流出道有否梗阻。患儿症状轻重及自然病程取决于左向右分流量和肺血管病变程度。
室间隔缺损大小与分流量关系正相关。小型室间隔缺损，其直径不超过主动脉根部直径1／4，左向右分流量小，肺循环与体循环血流量之比小于2∶1，左心室容量负荷增加，肺动脉压力基本正常。中型VSD的直径为主动脉根部直径的1／4～1／2，肺循环与体循环血流量之比为（2～3）∶1，回流至左心房和左心室的血流量明显增加，左心室舒张期负荷增加，使左心房、左心室扩大。大型VSD的直径超过主动脉根部半径或等于主动脉直径。肺循环与体循环血流量之比＞3∶1，由于肺循环血流量增加，肺小动脉产生动力性高压，右心室收缩期负荷增加，导致右心室肥大。随着病理进展，肺动脉压力进一步增高，使心内左向右分流量减少，后期出现双向分流，最后导致右向左分流，即艾森曼格综合征，肺血管发生6级病理改变，将失去手术机会。
此外，VSD病理生理变化还有年龄相关性。在初生新生儿中，肺循环阻力相对较高刚出生时由于肺血管阻力较高，限制左向右分流量，早期症状不明显。数周后，肺血管阻力逐渐下降，分流量加大，杂音也随之明显，出现充血性心力衰竭，表现为呼吸急促、喂养困难、反复上呼吸道及肺部感染、生长发育迟缓。肺小动脉壁增厚最早可在出生后几个月内出现，一般在2～3岁时病变加剧以致后期出现不可逆性肺血管阻塞性病变，晚期肺血管阻力会超过体血管阻力，导致右向左分流、发绀和死亡。
肺动脉高压按肺功脉收缩压与主动脉收缩压的百分比，可分为3级：轻度肺动脉高压的比值等于或＜45%；中度肺动脉高压为45%～75%；严重肺动脉高压＞75%。肺血阻力也可以分为3级：轻度增高＜7Wood单位；中度为8～10Wood单位；重度超过10Wood单位。
三、临床表现和诊断
患儿的临床表现与心内分流量有关。一般新生儿出生时由于肺血管阻力高，心内分流量不大，此时并没症状。随着出生后肺血管阻力的逐渐下降，心前区出现收缩期杂音。如缺损较大，心内分流量也会较大，患儿可出现喂养困难、体形瘦小、面色苍白、吸奶后气促，甚至出现反复呼吸道感染，并发肺炎，严重者出现慢性充血性心力衰竭。小型VSD在临床上可无任何症状，可仅表现为胸前区收缩期杂音，对活动和生长发育无影响。中型VSD，其分流量＞2∶1，可表现为心前区胸骨隆起，胸骨左缘第3～4肋间闻及收缩期杂音，伴震颤。大型室缺，其分流量＞3∶1，可同时在左心尖区听到轻度舒张期杂音，此为舒张期大量血流通过二尖瓣，形成二尖瓣相对性狭窄所致。可闻及肺动脉瓣区第二心音亢进，为肺动脉压力增高所致。随着肺血管阻力升高，杂音将变短促、柔和，限制在收缩早期，也可以完全消失，心内出现双向分流。这时会出现肝增大，颈静脉怒张等右心功能不全表现，外周经皮氧饱和度可下降。
胸部X线片表现与心内左向右分流量有关，表现为不同程度的肺充血，左心室或双心室增大。心电图可能表现正常，可能右、左或双侧心室肥大。重度肺动脉高压心电图可出现ST段变化。
超声心动图能较准确的判断VSD位置、大小、左右室流出道形态、主动脉瓣及房室瓣关闭情况，以及是否合并其他心脏畸形，可提供大部分血流动力学数据，是目前诊断先心病的重要手段，是手术的重要参考资料。大部分VSD患儿不需要行心导管检查。但对于年龄较大，重度肺高压患儿，超声心动图不能提供精确的信息，如肺血流量（Qp／Qs）、肺动脉压、计算肺血管阻力等。因此，对于特殊病人，如合并其他畸形、需要计算肺血管阻力和决定肺动脉对血管扩张药的反应程度时仍需行心导管检查。
四、手术适应证及手术时机
对于VSD病人的治疗，依患儿年龄、VSD的大小、左向右分流量和肺血管阻力而异。
限制型VSD（直径＜0．5cm）在1岁以内自发变小或愈合的可能性较大，很少会出现心力衰竭、肺炎，大多数不需要早期手术。自发闭合的机制包括血流冲击诱发缺损边缘纤维化；三尖瓣隔瓣黏附；心肌肥厚可使肌型VSD闭合。自发闭合率在1岁以内最高，随年龄增长逐渐降低，到5岁以后可能性已很少。这类患儿需要定期复查，以确定VSD是否关闭，否则应手术治疗。因为有数据表明关闭限制型VSD的手术风险，低于高速分流血流导致主动脉脱垂、心内膜炎、主动脉或三尖瓣反流的危险。此外，对于干下型VSD，主动脉瓣脱垂入缺损，发生主动脉瓣关闭不全的风险较高，是尽快手术治疗的指征。
非限制性VSD在出生后随着生理性肺阻力下降，很快表现为充血性心力衰竭，需要药物支持。表现为严重难治性充血性心力衰竭的大型VSD婴儿，以后自发闭合的可能性几乎不存在，而肺血管阻塞性病变会进行性加重。因此应在生后3个月内手术纠治。
肺血管阻力随年龄增长而增加，1～2岁或以后可能发展为不可逆性肺血管阻塞性病变，有可能进展为Eisenmenger综合征。大龄患儿偶可有不同程的肺血管阻塞性病变，因为左向右分流减少，临床症状会有所改善。如果以右向左分流为主，胸部X线片示肺血减少，肺血管阻力＞10U／m2，对肺血管扩张药无反应，就不具有手术指征。
五、手术治疗
1．历史 对于VSD的手术干预是从1952年由Muller和Dammann首次实施肺动脉环缩术开始的。此后许多学者做了大量努力，1954年，Lillehei等以正常成年人为氧合器，用可控制交叉循环法外科修补首例VSD。随着体外循环技术和设备的改进，临床治疗效果大大提高。Dushane等在1956年经心室修补VSD取得满意结果，Stirling等采用经心房修补避免了心室切口。Kirklin等在1961年报道成功纠治婴儿VSD，大多数病人避免了肺动脉环缩术。Okamoto和Barratt－Boyes等分别在1969年和1976年应用深低温停循环技术纠治婴儿VSD。随着体外循环和心肌保护技术的改进，目前外科医师可以有充足的时间安全、精确修补缺损，取得良好的近期和远期效果。
2．手术方法及技术 早年，对于婴儿大型VSD，肌部VSD，或多发性VSD可行肺动脉环缩术，以减少肺血流，防止肺动脉压力增高。等1岁以后再行VSD修补。随着近年在婴幼儿体外循环技术、术后监护和手术成功率的不断提高，目前很少采用该方法，绝大部分都行一期VSD修补术。
对于一期VSD修补术，依据VSD的类型决定心脏切口，一般有5种径路：经右心房、经肺动脉、经右心室、经主动脉和经左心室。混合型和多发性VSD可能需要多个切口。手术一般在中度低温体外循环和心脏停搏下进行。对于体重较小的婴儿，如果显露比较困难，有学者主张在深低温停循环或低流量灌注下手术。手术切口常规采用胸正中切口进入纵隔，建立体外循环。为了美容要求，特别是女孩亦可选用胸骨中下段小切口进行手术，但术野显露较差，不适用于婴儿。开胸后常规进行心表探查，包括心脏位置及形态、大动脉关系、冠状动脉走行、有无永存左上腔静脉、触诊心表震颤位置、有无PDA等。
（1）经右心房：经右心房径路最常用，适用于膜周、肌部、房室同道型及部分漏斗部室间隔缺损VSD。由于缺损位于三尖瓣附近或被三尖瓣隔瓣所掩盖，因此经右心房切口进行修补比较方便，且对右心室功能影响小。大约80%以上室间隔缺损都可经右心房切口进行修复。
按常规建立体外循环后，平行房室沟左右倾右心房壁切口。经末闭卵圆孔或房间隔切口置入左心引流管，将心房壁切口前缘向上牵拉即可显露三尖瓣。在三尖瓣隔瓣和前瓣交界下方可探及室间隔缺损，若显露不了VSD全部边缘，可放射状或平行于三尖瓣瓣环切开缺损上方三尖瓣隔瓣帮助显露。膜部缺损四周往往有一团增厚的白色纤维环。膜周型缺损一般较大，常伸向室上嵴下方，并邻近主动脉瓣，缝合前上角时须注意勿损伤主动脉瓣。膜部小型缺损四周均为纤维缘，多可采用直接缝合，即应用间断带小垫片缝线做褥式缝合。膜周型VSD大多须要应用补片修复。VSD的后下缘从圆锥乳头肌附着处到三尖瓣瓣环接近Koch三角，浅缝可避免损伤传导束。带垫片的缝线从右心房经三尖瓣隔瓣在离瓣环1～2mm处入右心室，转移至右心室面后，缝针深度最多不能超过室间隔厚度的1／2。VSD的上缘是漏斗隔，传导束损伤的可能性很小，但主动脉瓣损伤的危险性增加。如室缺偏向流出道，或延伸至肺动脉瓣下，可同时做肺动脉根部横切口，经右心房三尖瓣修补室缺下半部分，经肺动脉切口修补室缺损上半部分，避免右心室切口，有利于术后右心功能的恢复（图13－15）。
图13－15 经右心房三尖瓣修补VSD
（2）肺动脉径路：适用于漏斗部缺损，特别是干下型室间隔缺损。在肺动脉瓣交界上方数毫米处做横切口。用拉钩拉开肺动脉瓣环，即可显露VSD。也有人主张于肺动脉干的下方做2～3cm纵行切口，直达肺动脉瓣环，来显露VSD。笔者单位通常选用横切口可以达到良好的显露效果。5－0prolene线连续缝合补片与VSD边缘，在VSD上缘缝线应置于邻近肺动脉瓣环的瓣窦内，同时紧靠动脉壁，缝线似长城样走行，将补片置于肺动脉瓣下方关闭VSD。部分大型VSD要经三尖瓣口间断褥式缝合VSD下缘，再转至肺动脉切口连续缝合剩余部分（图13－16）。
图13－16 经肺动脉切口修补VSD
（3）经右心室：右心室切口的适应于无法经右心房或肺动脉切口；VSD向上延伸到漏斗隔；存在漏斗部异常肌束，经右心房难以完全切除，特别在需要补片扩大时；等当不须要加宽右心室流出道时一般可以选用右心室横切口，否则应选纵切口。在右心室漏斗部少血管区做切口，切口应远离左前降支1cm。切口两侧各做一个牵引线。用一小拉钩拉开切口下缘，另一小拉钩将室间隔缺损向漏斗隔方向牵拉，可较好显露缺损下操作。可以应用带垫片间断褥式缝合或单纯连续缝合法修补。部分VSD需联合三尖瓣入路修补VSD下缘，再经此切口修补剩余部分（图13－17）。
图13－17 经右心室切口修补VSD
（4）经左心室径路：目前较少采用，仅限于小梁部多发型室间隔缺损，尤其Swiss cheese型。这类室缺的右心室面由于肌小梁和乳头肌纵横，缺损可能隐于其中，或被其横断，从右心室探查有多个开口，难于定位，而左侧室隔面相对光滑，只有一个开口，易于寻找和固定补片。
六、结 果
随着体外循环、心肌保护、术后监护技术的提高，VSD修补的死亡率已明显下降。大龄单纯VSD病死率接近于0。婴儿VSD由于大量左向右分流和体重关系，过去死亡率较高，目前已稳步提高，即使700g早产儿也能成功纠治。
手术修补VSD的效果良好。总的病死率低于1%。主要并发症如房室传导阻滞需要置入起搏器、急诊再手术、明显残余瘘的发生率各约为1%。超过96%的病人有很好的生存质量。
（马 力）
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