主动脉肺动脉

大动脉转位（transpotion　of　the　great　arteries，TGA）是一种较常见的发绀型先天性心脏畸形，其发病率仅次于法洛四联症，占先心病发病率的7%～9%。大动脉转位的定义为心室与大动脉连接不一致的一组先天性心脏发育畸形。心室可以是右襻（d－loop）或左襻（l－loop），右襻型大动脉转位最为常见，即指主动脉发自右心室，肺动脉发自左心室，而房室连接是一致的，这样主动脉内接受的是体循环的静脉血，而肺动脉接受的是肺静脉的动脉血，体循环和非循环形成并联，必须在心房，心室或大动脉水平充分混合，才能改善体循环缺氧。患儿出生后即发绀、严重低氧血症，室间隔完整的大动脉转位患儿，由于出生后几天动脉导管趋向关闭，如未经治疗，则在新生儿期就死亡。如伴有VSD或ASD，则可以延长生存，但易发生肺血管病变，如没有肺动脉狭窄，往往出生后第1年死亡。绝大部分患儿必须即时手术，否则50%左右在1个月内死亡。

一、解　剖　学

大动脉转位是一种圆锥干畸形，与右心室双出口和法洛四联症组成连续的疾病谱。其发生机制存在许多假说，Van　Praagh认为在正常心室右襻发育时期，主动脉下圆锥持续存在，而肺动脉下圆锥隔吸收并与二尖瓣间纤维连续，导致主动脉瓣位于肺动脉瓣前方，没有进行正常的旋转，而演变形成TGA，而这一特殊解剖特点被认为是TGA的标志。

大动脉转位一般都伴有动脉导管，可伴有卵圆孔未闭。临床上一般根据是否合并其他心内畸形将大动脉转位分为两大类：简单型大动脉转位（即室间隔完整，不合并其他心内畸形）和复杂型大动脉转位（即合并室间隔缺损等其他心内畸形），这两者类型的病理生理和处理原则上存在较大差别。

近50%大动脉转位的患儿伴有VSD，大多数位于膜周和漏斗部，主动脉通常是主肺动脉直径的1／2～2／3，当主动脉瓣环或主动脉下圆锥发育不良时，主动脉细小。可伴有右心室、三尖瓣发育不良，主动脉弓发育不良、狭窄或主动脉弓中断。如VSD向后对位不良，可造成左心室流出道梗阻，可伴有肺动脉瓣环发育不良，有肺动脉瓣环狭窄或肺动脉二瓣化畸形。这种情况下肺动脉比主动脉细小。大约20%大动脉转位伴有VSD的病人在出生时就有左心室流出道梗阻。

室间隔完整的大动脉转位病人，偶伴有左心室流出道梗阻。它可以是功能性的，当肺阻力下降右心室压力相对升高时，室间隔凸向左心室侧，导致左心室流出道梗阻。随着病程的进展，梗阻可由动力型发展为固定的、纤维化的隧道样的梗阻。

由于胚胎期冠状动脉主干与来源于主动脉的乏氏窦异常融合导致冠状窦口闭锁和冠状窦口狭窄。也可发生壁内冠状动脉和冠状窦口起源偏移所导致冠状动脉狭窄。单冠状动脉开口通常是壁内冠状动脉的极端例子。在较长的壁内途径中，畸形的冠状窦口与另一个冠状窦口距离较近，或完全融合，形成一个真正的单冠状动脉开口。对于冠状动脉分支模式，已制定出许多不同的分类标准：①Leiden标准是大动脉转位冠脉分支最常用的分类方法。这个分类规则定义了三个主要冠状动脉的起源。按照规则对冠状窦进行编号，即从主动脉看向肺动脉，1号窦即为靠近观察者右手边肺动脉的冠状窦，2号窦则为靠近观察者右手边肺动脉的冠状窦。这样，冠状动脉最常见的分布形式，1号窦指解剖上位于左后的冠状窦，发出前降支和回旋支冠状动脉，2号窦指解剖上位于右后的冠状窦，发出右冠状动脉，缩写为1LAD，Cx，2R。Yamaguchi等倡导进一步的分类方法来区分冠状动脉的心表走行，进行更加精确的描述冠状动脉情况，例如位于主肺动脉的前或后。②另一常用的大动脉转位冠状动脉解剖的分类方法由Yacoub和Radley－Smith在1978年提出。这种分类方法的A型相当于最常见的冠状动脉分布形式，B型为仅有一个冠状窦口，右冠状动脉从主动脉和肺动脉间通过（如图13－18）。

图13－18　大动脉移位冠状动脉解剖的Yacoub标准

大血管的空间位置关系变异性大，但大多数情况下主动脉在肺动脉的右前方。无论何种位置，事实上每一病例主动脉窦和冠状动脉开口均面对相应的肺动脉的动脉窦，这样有利于冠状动脉转移和大动脉换位，仅一小部分动脉转位困难。

二、病理生理学

大动脉转位生理学的特点是体循环和肺循环这两个独立并行循环所导致的肺脉动的血氧饱和度高于主动脉。回流到右心室的体静脉血泵到了体循环，同样方式，回流到左心室的肺静脉血泵到肺动脉，出现严重的低氧血症。患儿为了生存，并行循环之间必须有一定程度的动、静脉混合，即在心房、心室或大动脉水平需要一定程度分流。由于出生时卵圆孔和动脉导管的存在，使一部分含氧的动脉血经过卵圆孔和动脉导管进入进入体循环。动脉导管闭合后，如无伴随房间隔缺损或室间隔缺损，患儿将不能存活。需要前列腺素E1维持动脉导管开放，房隔球囊扩张或手术产生的房间隔缺损能提高体循环氧饱和度，并为此长期生存提供条件。

正常情况下，胎儿期左、右心室的压力相等，这是由非限制性动脉导管的存在造成的。出生时左、右心室肌肉的厚度相等。室间隔完整型大动脉转位患儿，随着胎儿出生后肺阻力开始下降，左心室压力也相应下降。出生后4～6个月，左心室将不能适应体循环压力负荷的急剧增加。肺阻力下降的另一结果是导致肺血流增加，甚至比体循环血流多3～4倍，此时伴有左心室扩张。因此大动脉转位是一肺多血性发绀型心内畸形。

如果伴有VSD，其病理生理及症状由通过VSD血流的限制程度决定。室间隔缺损可从小到很大，小缺损混合少，表现发绀，临床与室隔完整型TGA相似；大缺损混合多，肺血多，以致病人发绀不明显，但这时肺循环超负荷，有继发性肺血管高压的危险。肺动脉流出道梗阻可影响青紫程度，发绀严重程度取决于梗阻轻重。

大动脉转位伴有VSD时，如不进行治疗就很快发生肺血管疾病。由于高流量、高压力和高的肺动脉氧饱和度，很快导致不可逆的肺血管疾病。大动脉转位伴有VSD的病人在生后6个月时就可能失去手术机会。即使室间隔完整型大动脉转位，12个月龄时也可能发生肺血管病变。

如伴有左心室流出道梗阻，肺血流减少，导致严重发绀。

伴有主动脉弓狭窄或中断时，下半身的血流必须靠动脉导管供给。然而，从左心室经由动脉导管流到下半身的血流是含氧血，而流到上半身的血流是静脉血，这就导致了临床上出现的下趾端粉红，而手指端呈发绀，这是大动脉转位伴有主动脉弓中断的诊断性特征，即差异性发绀。

三、手术适应证及手术时机

TGA婴儿发绀症状的出现及轻重常取决于伴发畸形的程度和类型。室隔完整型TGA病人生后青紫明显，如心房内分流很小，动脉导管自然关闭，那出生后即出现严重发绀，吸入纯氧无明显变化。但如心房内分流大，同时伴有动脉导管未闭或室间隔缺损，则发绀较轻，由于体循环和肺循环血液的大量混合，发绀不明显，但早期出现充血性心力衰竭。如合并大室缺和左心室流出道狭窄，类似于TOF，肺血流减少，低氧血症，心力衰竭症状较轻。

心脏体检可见心前区轻微膨隆。如听诊有杂音，多较柔和，且出现于收缩期。第二心音响亮且单一。肝可增大，可表现气促，肋间肋下凹陷等心力衰竭表现。

心电图表现出生后通常正常，逐渐进展为右心室肥厚。严重缺氧时，ST段和T波可出现缺血性表现。胸片上表现为心脏阴影随着出生逐渐扩大，上纵隔变窄，以右心室扩大为主，心影呈鸡蛋形扩大。肺门血管影扩大。如伴肺动脉狭窄，肺血管阴影减少。大动脉转位诊断通常依靠心脏超声检查确诊。多普勒技术可检测来源于动脉导管未闭、卵圆孔或室缺的心内分流。心导管检查通常不是必须的，但可用于球囊房隔造口，获得对冠状动脉、室缺、左心室流出道梗阻程度或其他诸如主动脉弓中断、主动脉缩窄等解剖变异情况下生理和解剖数据时。

大动脉转位经上述手段一旦确诊，就有外科手术适应证，而且很多情况下都是急诊或亚急诊手术。其手术方法要根据大动脉转位的解剖条件、患者年龄、伴发的其他心内畸形来决定。但随着手术历史的发展，目前首选及最佳手术方式为大动脉调转术，心房调转术已很少应用于D型大动脉转位。如果室间隔缺损或动脉导管足够大，左心室压力能维持在体循环压力的2／3以上，那么左心室就可以适应一期动脉调转术。但当室间隔完整时，左心室在出生后几周就明显变薄。在出生后4周，伴有完整室间隔而没有动脉导管的大动脉转位的患儿实行一期大动脉调转手术存在较大的危险性。一般认为大动脉转位的大动脉转换术安全期应当为3周左右。有学者研究认为合理应用心室机械辅助，安全时限的上限可定为8周。该时限应该个体化，我中心也有大动脉转位伴室间隔患儿，出生1个月后仍可成功接收一期动脉调转术，且恢复顺利。这关键在于术前B超仔细评价左心室功能，术中测压，进一步确认左心室压力情况。若左心室压力小于体循环压力的2／3，应进行左心室锻炼，必须通过提高左心室压力的手术—肺动脉环缩来锻炼左心室功能，然后行二期大动脉转换术。也有学者使用血管活性药物锻炼左心室功能，取得良好效果。

此外，大动脉位置和冠状动脉解剖位置对手术的选择非常重要。如大动脉侧侧位，冠状动脉位置畸形，特别是行走于主动脉壁内，单根冠状动脉或冠状动脉横过右心室流出道前方，使移植后扭曲，张力较高，引起冠状动脉灌注不足，是大动脉调转术失败的主要原因，这时可采用大动脉移位术或Damus－Kaye－Stansel术等其他术式。对大动脉转位伴室间隔缺损，除了考虑解剖因素外，肺动脉高压是手术失败的主要原因。一般手术年龄不要超过3个月，大于6个月就可能出现肺血管阻塞性病变。

四、手术治疗

1．历史　对于大动脉转位，早在1797年Matthew　Baillie就首先描述了其病理解剖。许多外科医生进行了尝试，从早期的减状手术到今天较为成熟的大动脉调转术及特殊解剖情况下的其他根治性手术，已经发展了50余年。于1948年Blalock和Hanlon首先采用姑息型手术——房隔造口术，治疗大动脉转位；随后产生了一些姑息性手术如Lillehei和Varco实施下腔静脉与左心房连接而右肺静脉与右心房连接手术，及Baffes后来使用人工血管连接下腔静脉至左心房等。直到1954年，Mustard首次尝试大动脉转换术，但只移植一根冠状动脉方法治疗大动脉转位，但没取得成功。1959年，1963年Senning和Mustard先后采用心房内翻转方法取得成功，但死亡率和并发症较高。特别是Mustard术远期的腔静脉回流梗阻和房性心律失常的发生率较高，逐渐被Sennig手术替代。目前流行的根治性手术——大动脉转换术（Switch术），是由Jatene于1975年首次成功完成的，从此大动脉转位才在一定程度上被人们征服。此后，又对冠状动脉移植进行了大量尝试和改良，使得大动脉调转术成功率大为提高。针对各种解剖特点演化或借鉴了许多其他术式完成大动脉转位合并其他畸形的根治，如伴肺动脉狭窄采用Rastelli术，冠状动脉异常等采用的Damus－Kaye－Stansel术等。目前，大动脉转换术已在临床上广泛开展，并且对失去早期手术机会或以前行心房内翻转术出现体循环心室功能不全的患者行二期大动脉转换术，大大扩展了大动脉调转术的应用，并取得良好疗效。

2．手术方法及技术　如上所述，目前首选及最佳手术方式为大动脉调转术，心房调转术已很少应用于D型大动脉转位，并且心房调转术在新生儿期很难实施。这里仅对大动脉调转术及相关手术作以介绍。

（1）大动脉转换术（arterial　switch　operation，ASO）：即将主动脉和肺动脉切下后换位，同时将原来的左、右冠状动脉分别取下移植至新的主动脉上，使大动脉转位在解剖上彻底纠治。如合并其他心脏畸形，如室间隔缺损，右心室流出道狭窄等，在完成该手术时，还需修补室缺、切除瓣下肌肉等操作。大动脉调转术基本可分为6步，包括①心包采集和戊二醛处理；②插管建立体外循环，对新生儿可采用深低温停循环转流方法和深低温低流量转流方法；③心肌保护；④新主动脉重建及冠状动脉转移；⑤新肺动脉重建；⑥停体外循环，术后辅助。具体如下。

首先建立体外循环，降温，需要深低温停循环时降至18℃。在转流降温时，解剖游离动脉导管，缝扎切断动脉导管后彻底游离升主动脉、肺动脉干和左右肺动脉。主动脉根部注入心肌保护液。右心房切口，经房间隔切口或卵圆孔放置左心房引流，修补室间隔缺损，在低流量下行大动脉转换术。

于升主动脉瓣上约1cm处横断，注意探查左右冠状动脉开口，及走行，确定其分布类型，注意勿损伤主动脉壁内型冠状动脉，沿冠状动脉开口1～2mm外缘剪下主动脉壁，将冠状动脉纽扣样取下。游离冠状动脉最初的2～4mm，要仔细保护冠状动脉的各分支。如有必要，在心外膜下游离小的心外膜分支。肺动脉干位于左右肺动脉分叉处横断，检查肺动脉瓣，将左右冠状动脉向后移植至肺动脉根部，在相应位置剪去小片肺动脉壁，或使用打孔器开孔。然后采用Prolene线连续缝合，移植冠状动脉。仔细检查缝线处，间断缝合加固可疑区域。仔细检查冠状动脉有否扭曲、牵拉，保证通畅。远端主动脉与肺动脉换位，行Lecompte操作，即将肺动脉提起，主动脉从肺动脉下穿出，用镊子钳住主动脉开口后，将主动脉阻断钳换至肺动脉前方再阻断。升主动脉与肺动脉根部连续缝合，形成新的主动脉。采用自体心包片应用0．6%的戊二醛处理后修补原主动脉根部取冠状动脉后的缺损，最后与肺动脉干吻合形成新的肺动脉干，缝合肺动脉时可开始复温（图13－19）。

图13－19　大动脉调转术主要步骤

A．建立体外循环后解剖游离动脉导管，并缝扎切断动脉导管；B．将冠状动脉纽扣样取下，仔细观察寻找肺动脉上移植位置；C．在相应位置剪去小片肺动脉壁，或使用打孔器开孔，连续缝合，移植冠状动脉；D．行Lecompte操作后升主动脉与肺动脉根部连续缝合，形成新的主动脉；E．采用戊二醛处理自体心包片修补原主动脉根部取冠状动脉后的缺损；F．最后与肺动脉干吻合形成新的肺动脉干

开放主动脉阻断钳，观察心脏表面的冠状血管灌注和心肌颜色，所有的区域应有满意的灌注，颜色红润。心电图无心肌缺血表现。手术缝合要仔细严密，否则术后出血可能是致命的。

手术成功的关键在于冠状动脉的移植，由于冠状动脉解剖变异复杂，类型多，因此采用手术方法各不相同。总之要保证冠状动脉无扭曲，无牵连。随着冠状动脉移植技术的不断提高，冠状动脉畸形的大动脉转换术病死率已从早期报道的20%下降到了目前的5%以下。

（2）Rastelli手术：主要适合于大动脉转位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄，右心室流出道梗阻。

常规建立体外循环。取下心包经戊二醛固定备用。经右心室切口，探查室间隔缺损位置及大小，右心室流出道情况确定室间隔缺损够大，其与主动脉开口之间无阻挡。横断肺动脉，近心端连续缝合关闭，将室间隔缺损至升主动脉开口间建立心内隧道。补片要足够大，防止术后发生左心室流出道梗阻，如室间隔缺损较小，必须扩大至室缺直径与主动脉瓣环直径相同。采用人工管道连接右心室切口至肺动脉（图13－20）。

图13－20　Rastelli手术主要步骤

A．建立体外循环；B．横断肺动脉，近心端连续缝合关闭；C．室间隔缺损至升主动脉开口间建立心内隧道；D．人工管道连接右心室切口至肺动脉

（3）二期ASO手术：一期手术即行主肺动脉分流和肺动脉环缩术。常规气静麻醉下胸骨正中切口，沿右侧剪开心包，解剖游离升主动脉，左无名动脉和右肺动脉。无名动脉上侧壁钳，用直径4mm　Gore－Tex管，顶端剪成斜口与无名动脉吻合，然后右肺动脉上侧壁钳，与Gore－Tex管道做端－侧吻合。开放后确保吻合口通畅。肺总动脉上环缩带，采用Gor－Tex血管片剪成3mm宽的带子绕过肺动脉干，两端对齐后钳住。从肺动脉干顶部置入左心室测压管，持续观察左心室压力变化，有条件时可同时做食管超声，逐渐收紧环缩带，食管超声显示室隔逐渐向中间移位，直至室隔保留在中间位，同时左心室压力达到右心室压力的80%左右，固定环缩带，同时在环缩带上下两侧缝合固定于肺动脉干，防止环缩带移位。对卵圆孔小，严重低氧血症，可在常规体外平行循环下，行房隔扩大术。术后回监护室，7～10d需要保留气管插管呼吸机辅助呼吸和接受正性肌力药物支持，隔天进行超声心动图检查，以了解心室功能和心室质量。在5～7d时，左心室功能逐渐恢复到正常。二期Swith手术从原切口进胸，取下心包戊二醛固定备用，肝素化，升主动脉和右心耳插管体外循环，开始转流即阻断Gore－Tex管道，分别在两端用侧壁钳，拆除Gore－Tex管道，同时缝合无名动脉和右肺动脉吻合口。拆除肺动脉干的环缩带，然后行大动脉调转术。操作如前所述。

五、结　　果

国外报道完全性大动脉转位的手在术死亡率为2．5%～5%。心房水平纠治的晚期死亡率显著高于动脉水平纠治。大动脉调转手术后流出道梗阻在早期组的病人中，每年右心室流出道梗阻的晚期发生率为0．5%，比重建主动脉根部的梗阻危险性高，后者每年为0．1%。

（马　力）