十二指肠粘膜隆起0.5癌变吗

一、定　　义

肠旋转不良（malrotation　of　intestine）是指在胚胎期肠道以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠管位置发生变异和肠系膜的附着不全而引起肠梗阻，是十二指肠梗阻中的重要类型。发病率约为1／5　000个活产，男性多于女性。55%的肠旋转不良在生后第1周出现症状，75%在出生后1月内出现症状，90%＜1岁。少数病例可延至婴儿、较大儿童甚至成年人发病，约有0．2%的肠旋转不良终身无症状。

二、历　　史

1898年约翰霍普金斯大学解剖学教授Mall与著名的胚胎学家His共同研究，第1次描述了肠旋转和固定的过程。Fraser和Robbins通过大规模的胚胎学研究扩展了Mall的发现。1923年Dott发表了关于肠旋转异常胚胎学和外科表现的经典文章，首次阐明了临床和胚胎表现之间的相关性。其后多数文章中报道的临床病例均与Dott报道的胚胎期发育异常的分析有关。1928年Waugh描述了2例由于肠不旋转造成的肠扭转。1932年William　Ladd描述了10例合并肠扭转的肠旋转不良，他通过逆时针旋转复位进行矫治；1936年Ladd发表了经典的肠旋转不良治疗的文章，共完成了21例手术，他强调手术要松解跨越、压迫十二指肠的束带，然后将回盲部置于左上腹的重要性，其奠定了肠旋转不良的手术基础，一直沿用至今。1953年Gross对156例肠旋转不良进行了回顾性分析。1954年Snyder和Chaffin对肠管胚胎发育旋转的过程通过一个中央有带子（用来表示肠系膜上动脉）绳襻的扭转来展示，使外科医生对胚胎肠扭转过程有一个更清楚的了解。

三、胚　胎　学

胚胎时期的中肠演变成十二指肠（胆总管开口以下）、空肠、回肠、盲肠、阑尾和升结肠和横结肠的右半部分。在胚胎的第4～10周，中肠的生长速度比腹腔快，因此中肠不能容纳在腹腔内而被挤到脐带底部，形成一个生理性脐疝。到第10～12周时腹腔的生长速度加快，容积增加，中肠由小肠开始、回盲部最后逐渐回纳到腹腔内。

中肠的正常旋转过程：中肠的旋转过程好比在一块木板上的一根铁丝上下附着的一段绳圈的变化。用左手抓住绳圈向左旋转3／4圈，绳圈上臂的近端部分从铁丝的上方转到铁丝的右侧，然后其下方再到左侧。与此同时，下半段从铁丝的下方开始旋转，到达左侧、上方，最终到达铁丝的右侧（图14－13）。如果将上半段的绳子比作十二指肠空肠襻、下半段绳子比作盲肠结肠襻、中间的铁丝比作肠系膜上动脉，这些结构在旋转过程中的位置变化就很清楚了。整个过程可以通过立体显微镜下对一系列4～12周大的胚胎研究了解细节，在胚胎的第4周或者胚胎只有5mm大小时，肠道几乎是直的管道，中间稍稍向前膨出，肠系膜上动脉从主动脉垂直向前达肠管膨出部分的中点（图14－14，图14－15），肠的形态在扩张的腹腔和脐索中时开始迅速的变化，胃还是处于原始位置，肠系膜上动脉的上方和前面，十二指肠开始向下弯曲并到达动脉的右侧（逆时针旋转90°），空肠和小肠延伸进入脐索，伴随而后是盲肠、升结肠和部分横结肠。所有的肠襻均从动脉前面的位置到达动脉的一边（图14－16，图14－17）。

以前认为所有的肠襻在脐索中没有回纳到腹腔之前时位置不变，但Mall证明在肠道回到体腔之前十二指肠空肠襻也在持续旋转，到第8周时十二指肠第三部到达肠系膜上动脉的下方（图14－18），这部分的旋转增加到了180°，最后大约在第10周（或者胚胎有40mm长时）肠道回到腹腔，这是一个非常快的过程，小肠最先进入腹腔，然后推动十二指肠第四部和空肠到肠系膜上动脉的左侧，完成小肠的完全旋转（图14－20）。盲肠和升结肠最后进入腹腔，位于左侧腹（图14－18），并最终从前方或上方跨于肠系膜上动脉（图14－19）定位于动脉的右侧（图14－21）总共逆时针旋转270°。

在中肠旋转完成后，升结肠系膜与右侧腹壁固定，降结肠系膜与左侧腹壁固定，小肠系膜自十二指肠悬韧带（Treitz韧带）开始，由左上方斜向右髂窝，附着于后腹壁，具有宽阔的小肠系膜根部，完成肠管发育的全部过程（图14－22）。

在中肠扭转和系膜固定的过程中，任何一步发生变化或停顿均可造成一系列的肠旋转不良。

图14－13　肠道旋转的模拟

一根绳索两端固定在一块板上，中央有一铁丝成直角从板拉到线圈的基底。A．绳圈的上半部分代表十二指肠空肠襻，那根线代表肠系膜上动脉，底部代表回盲部；B．绳圈被手抓住然后以线逆时针旋转270°或者3／4圈。这样上面的部分转到下面，下面部分转到上面。通过转动，绳子的两部分离板更近了，可以在胚胎中观察到肠道旋转的过程

图14－14　5mm（孕4周）胚胎的腹侧简图

肠道形成一个轻微向前的弯曲，肠系膜上动脉（SMA）呈直角从主动脉到达肠管的弯曲。围绕肠系膜上动脉根部画一个圆盘，箭头上方指向点是十二指肠空肠襻起始点或者是0°旋转，以SMA为轴心发生旋转

图14－15　5mm胚胎

显示肠道向前弯曲，强调回盲襻在肠系膜上动脉（SMA）的下方，围绕SMA根部画的圆盘箭头所指方向为回盲襻0°旋转的位置，此襻0°位时正好在SMA的下方，而十二指肠空肠襻则在其上方

图14－16　10mm胚胎（孕5周）

十二指肠空肠襻从SMA上方到动脉的右侧，从其原始的位置旋转了90°的弧度，如图中箭头所示

图14－17　40mm胚胎

显示回盲襻在SMA的左侧，此时肠管从脐带内逐渐回纳至腹腔

图14－18　25mm胚胎（孕8周）

十二指肠空肠襻进一步旋转到肠系膜上动脉（SMA）下方，其旋转弧度为180°，肠道向脐带内延长的部分在此图中没有显示

图14－19　40mm胚胎

回盲襻旋转180°到肠系膜上动脉上方的位置。这一过程在肠管从脐带回纳到腹腔内时立即发生

图14－20　40mm胚胎（孕10周）

十二指肠空肠襻最后旋转至肠系膜上动脉（SMA）的左侧，此襻先从起始部旋转到右下然后到达左侧，总共逆时针旋转了270°，同时肠管从脐带内逐渐回纳入腹腔

图14－21　40mm胚胎

回盲襻的最终位置是在肠系膜上动脉（SMA）的右侧，该襻从SMA的下面旋转至左侧，然后到上方，最后到SMA的右侧，总共逆时针方向旋转了270°

图14－22　正常中肠的系膜固定

四、病　　理

1．十二指肠受压　由于中肠回纳腹腔后旋转中止，盲升结肠位于幽门部或上腹部胃的下方，从盲肠和升结肠出发的腹膜系带（Ladds带）跨越十二指肠第二段的前面，并附着于腹壁右后外侧，十二指肠被它压迫而发生不完全性梗阻。有些病例盲肠旋转正好停留在十二指肠降部的前面，而被腹膜壁层固定，也造成十二指肠受压形成梗阻。

2．肠扭转　在肠旋转不良时，整个小肠系膜未能正常地从左上腹到右下腹宽广地附着于后腹壁；相反它仅在肠系膜上动脉根部附近有很狭窄的附着。这种情况下，小肠易环绕肠系膜根部发生扭转。有时盲肠与升结肠非常游离，也可与小肠一起发生扭转，即中肠扭转，扭转多是顺时针方向的。扭转的结果是肠管在十二指肠空肠连接处和右结肠某处曲折成角而产生梗阻，扭转时间长或扭转角度大，可造成肠系膜上动脉闭塞，使整个中肠发生梗死性缺血性坏死。

3．空肠上段膜状组织压迫和屈曲　有些病例的十二指肠袢停留于肠系膜上动脉的前方而不进行旋转，则成为腹膜后器官。在这种情况下，空肠第一段多被腹膜系带所牵缠，有许多膜状组织压迫，并使它屈曲成角而形成不完全梗阻。

在肠旋转不良的各种病理类型中几乎有十二指肠被压迫发生不完全性梗阻，约2／3同时发生肠扭转，也有约l／3同时有空肠第一段屈曲和膜状组织牵缠。

五、病理类型

1．中肠不完全旋转　是肠旋转不良最常见的类型。十二指肠空肠襻只逆时针旋转90°～180°，位于肠系膜上动脉的右侧，前方被Ladd带压迫，盲肠结肠襻逆时针旋转90°～180°，位于血管的前方，以后回盲部在此位置发出Ladd带固定到右侧腹，产生两个典型特征：①Ladd带跨越十二指肠前方，使十二指肠受压；②近端和远端中肠仅在肠系膜上动脉根部附近有很狭窄的附着固定（图14－23）。因而这种类型极易发生中肠扭转。

2．中肠不旋转　是肠旋转不良另一种常见的类型。十二指肠空肠襻和盲肠结肠襻围绕肠系膜上血管只发生＜90°的逆时针旋转，未再继续完成旋转，十二指肠位于肠系膜血管的右前方，盲肠与结肠位于肠系膜上动脉左侧，十二指肠与升结肠间有粘连带，近端和远端中肠固定点不像不完全旋转那样的狭窄，但是仍然有发生中肠扭转的倾向（图14－24）。

图14－23　中肠不完全旋转Ladd带造成十二指肠不全梗阻

图14－24　中肠不旋转

3．十二指肠空肠襻旋转异常　结合盲肠结肠襻的旋转不同，可以分为3个不同类型。

（1）十二指肠空肠未襻旋、盲肠结肠襻旋转正常，十二指肠空肠襻在肠系膜上动脉右侧垂直下降，盲肠结肠襻旋转和固定正常，但有异常索带跨越和压迫十二指肠，表现为十二指肠不全性梗阻。该型少见，婴儿或儿童期发病。

（2）十二指肠空肠襻反旋转、盲肠结肠襻旋转正常，形成十二指肠旁疝或“右侧结肠系膜疝”。十二指肠空肠襻顺时针旋转至肠系膜上动脉前方，盲肠结肠襻逆时针方向旋转，经过十二指肠和小肠前面，盲结肠及其系膜包裹十二指肠和小肠并向右牵拉。随着盲肠下降和右侧结肠固定于右侧后腹膜而形成“右侧结肠系膜疝”。疝内肠管受压形成肠梗阻，也可发生肠扭转。

（3）十二指肠空肠襻和盲肠结肠襻均反旋转，简称中肠反旋转。中肠以肠系膜上动脉为轴顺时针方向旋转270°，肠系膜上血管位于横结肠前并压迫横结肠中段，十二指肠空肠襻位于肠系膜血管前。中肠反旋转发生率占本病的1%，儿童和青少年时期才出现横结肠不完全梗阻，肠梗阻逐渐严重，至成人时才完全梗阻。钡灌肠能够明确诊断。

4．十二指肠空肠襻旋转正常而盲肠结肠襻旋转异常

（1）十二指肠空肠襻旋转正常、盲肠结肠襻未旋转，十二指肠空肠襻经肠系膜上动脉并位于其左侧，导致十二指肠、横结肠中段和肠系膜上血管包绕在一起，形成狭窄的蒂柄，以此为轴极易引起中肠扭转，临床也是多见的类型。

（2）右半结肠固定不良和Ladd带压迫十二指肠。十二指肠位置正常，结肠位置亦正常，但结肠肝曲发生Ladd带跨越并压迫十二指肠，固定于右侧后腹膜。常在婴儿期发病，患儿向左侧卧时由于结肠小肠向左移，使Ladd带紧张压迫，导致十二指肠梗阻，呕吐胆汁样液，向右侧卧呕吐症状消失，呈间歇性十二指肠梗阻。

（3）盲肠未固定，中肠扭转正常，回肠末端、盲肠和升结肠未固定于后腹壁。人群中10%～20%有这种异常，临床很少发病。

（4）十二指肠旁疝和其他类型内疝：十二指肠旁疝是先天性内疝中最常见者，发病率占本病的1%～9%，左侧旁疝是右侧旁疝的3～4倍。发生机制为左结肠系膜未完全固定于腹壁，留有间隙，小肠由此间隙进入左结肠系膜后形成左十二指肠旁疝，疝囊口在横结肠下开向右侧，疝囊前壁为左结肠系膜，后壁为左侧腰大肌、左肾和输尿管，疝囊口的前缘有左结肠动静脉。右结肠系膜和小肠系膜与后腹壁未完全固定，留有间隙，小肠由此间隙进入右结肠和小肠系膜后，则形成右十二指肠旁疝，疝囊口开向左侧，疝囊口前缘有肠系膜上动静脉和回结肠动静脉。左右十二指肠旁疝在任何年龄均可发病但多数在青少年或成年人时以小肠梗阻发病。其他尚有盲肠隐窝、十二指肠悬韧带旁隐窝或乙状结肠旁隐窝等，均为肠系膜未完全固定引起，小肠进入后均可引起相应的内疝，导致肠梗阻。

六、合并畸形

30%～60%的肠旋转不良患儿有合并畸形，常见的并发畸形如下。

1．胚胎早期体腔和腹壁发育与肠管发育密切相关，两者发育不良可同时存在，如脐膨出，腹裂、先天性膈疝和Prune－belly综合征等，均可并发肠旋转不良。

2．消化系统畸形，常见并发畸形有十二指肠、空肠闭锁或狭窄，环状胰腺；另外还有合并先天性肥厚性幽门狭窄、胃食管反流、直肠肛门畸形、先天性巨结肠、胆道闭锁等的报道。

3．内脏异位综合征，有先天性心脏病，多脾或无脾症等，常并发肠旋转不良。肠旋转不良也可并发肾盂积水畸形、脊柱骨骼畸形、脊膜膨出等。

七、临床表现

肠旋转不良任何年龄均可发病，临床表现随年龄不同而异。新生儿出现肠梗阻症状者占全部肠旋转不良有症状患儿的40%～74%，在1岁前出现症状者占90%。年长儿症状不典型，常被延误诊断。除先天性膈疝、脐膨出、腹裂等常并发肠旋转不良外，因其他腹部疾病剖腹探查时偶然发现肠旋转不良占本畸形的25%～30%，少数患者可终身无症状。

1．新生儿肠旋转不良　绝大多数病儿出生后24h内均有胎粪排出，量与性状基本正常或稍少。起初喂奶经过多良好，一般是在第2天左右喂养开始后出现呕吐。呕吐为本病最突出的症状，其特点是含有大量胆汁，呕吐物呈碧绿或黄色，每日至少3～6次。严重时禁食水情况下仍会继续呕吐。由于十二指肠梗阻为不完全性或间歇性发作，故发病后症状仍可暂时好转，但呕吐很快复发。腹部体征不多。梗阻位于十二指肠第二三段，故只有胃和十二指肠近端的充气和扩张，由于呕吐频繁，上腹膨隆并不严重。个别病例偶然可以见到上腹部从左到右的胃蠕动波。肛门指检可有胎便或黄色大便。

一些患儿由于中肠扭转出现绞窄性肠梗阻，呕吐频繁，呕吐物中可含有血性物，亦可排出血性便，腹部呈现弥漫性膨胀、压痛和腹肌紧张，并出现休克症状，如肠管发生扭转坏死及穿孔则腹部红肿发亮并可出现坏死瘀斑，迅速进入感染中毒性休克期，死亡率极高。

2．婴儿及儿童肠旋转不良　有些婴儿在出生后曾有过呕吐，但其程度不严重，旋即停止，经过几周或几个月后，婴儿又发生含胆汁的呕吐，并可长期间歇性地发作，患儿往往因进食而出现腹痛、食欲缺乏、消瘦及营养不良。少数患者可以一直无症状，突然因肠扭转产生剧烈腹痛而来就诊。这些不典型的症状是由于盲肠升结肠的腹膜系带较宽，压迫力量不大，肠系膜附着不全可使小肠发生扭转，扭转度不高，如45°或90°，则可能随着肠的蠕动和体位改变而自动复位，故在扭转发作时出现肠梗阻表现，自动复位后症状消失，如不能复位或扭转加重，则发生急性肠梗阻而需紧急手术治疗，通常中肠扭转超过270°，自行反向旋转复位的可能性极小。

八、诊　　断

新生儿肠旋转不良的诊断并不十分困难，手术前诊断正确率可达90%左右。凡是新生儿有高位肠梗阻的症状，呕吐物含大量胆汁，曾有正常胎粪排出者，应考虑本病，并做X线腹部平片及腹部B超检查加以证实。对婴儿和儿童病例的诊断相对比较困难，如有间歇性呕吐表现为高位肠梗阻症状者也要想到本病，X线检查对确诊至为重要。

1．腹部立位平片　新生儿在生后第1周内发生肠梗阻（腹膜带压迫兼有肠扭转），因十二指肠内容物不能下行，所以空肠和回肠萎瘪，部分病人肠内可有少量气体，甚至完全无气体充盈，因此X线平片显示下腹部只有少数气影或显示一片空白致密影，胃和十二指肠球部扩张，左上腹和右上腹略低处各有一个液平面，但右部的液平面较窄，不及十二指肠闭锁病例夜平面宽广（图14－25）。

2．腹部B超检查　检查肠系膜上静脉（SMV）和肠系膜上动脉（SMA）的关系，是无创的诊断肠旋转不良的重要方法。正常情况下SMV位于SMA的右侧，而肠旋转不良者SMV则位于SMA的左侧。不仅如此，经验丰富的检查者还能够准确判断中肠扭转的度数，大大提高了术前的诊断机会，减少了因中肠扭转造成肠管坏死的情况发生，故腹部超声检查作用非常重要，可作为十二指肠梗阻鉴别诊断的首选检查方法，北京儿童医院统计的79例十二指肠梗阻病例，腹部B超检查十二指肠梗阻诊断率为98．73%，其中肠旋转不良的诊断率为95．70%。

3．造影检查

（1）上消化道造影检查（UGI）是放射学诊断肠旋转不良和肠扭转的金标准。上消化道造影检查可清晰显示异常的十二指肠外形，十二指肠球部明显扩张，钡剂通过受阻或减慢，十二指肠空肠连接部位于中线的右侧、位置低，小肠位于右侧腹（图14－26）；当有肠扭转时，十二指肠和近端空肠呈“螺旋状”。虽然这一诊断通常可以明确诊断，但是15%的UGI检查是不明确的并可出现假阳性或假阴性结果。如果诊断可疑时，应进行重复的UGI检查，当UGI检查仍然不能确定时，而病人稳定，可以做钡灌肠确定盲肠的位置，从而确定中肠的肠系膜近端和远端附着位置。

（2）钡剂灌肠：是传统的放射学诊断方法，适用于新生儿肠旋转不良者，如显示盲肠位置异常，位于上腹部或左侧（图14－27），对诊断具有重要意义，钡灌肠对本病的确诊率为80%～85%。但是如果盲肠位置正常并不能排除肠旋转不良，6%的肠旋转不良患儿盲肠位置正常，但存在十二指肠空肠袢旋转异常。

图14－25　肠旋转不良腹立位X线平片示“双泡征”

图14－26　钡剂检查

显示十二指肠梗阻，异常的十二指肠外形，十二指肠空肠连接部位于中线的右侧

4．CT检查　可以显示肠系膜上动脉曲张和小肠肠襻呈螺旋状。对于症状不典型的肠旋转不良者可以进行此项检查。

九、鉴别诊断

新生儿肠旋转不良的鉴别诊断主要是先天性十二指肠闭锁、狭窄和环状胰腺，这些畸形的临床症状都非常相似，呕吐均带胆汁，在X线直立位平片上可见到2个高位液平面，下腹无气，可能诊断为十二指肠闭锁，下腹有少量气体者则可能诊断为环状胰腺或十二指肠狭窄或肠旋转不良，腹部超声检查对确诊本病最为关键，需要注意的是肠旋转不良可以与上述几种先天畸形同时存在。

较大婴儿和儿童的肠旋转不良应与其他原因引起的十二指肠不完全性梗阻相鉴别，如环状胰腺、十二指肠隔膜、肠系膜上动脉压迫综合征、肠道外肿瘤压迫等，可消化道造影及超声检查，若仍不能完全确诊，应考虑开腹探查。

十、治　　疗

（一）术前处理

肠旋转不良应急诊手术，中肠扭转造成的绞窄性肠梗阻者应尽短时间术前准备后立即手术。

手术前准备包括静脉补液，严重者输血浆或成分血，给予广谱抗生素和维生素K和维生素C，插入胃管减压，吸出聚积的气体和液体，以利于腹腔手术的显露和操作。

（二）手术方法

肠旋转不良的手术称为Ladd术式（图14－28），由William　Ladd在20世纪30年代最早应用并描述。至今仍被普遍采用，主要原则一直没有改变，其包括当存在肠扭转时，复位扭转的肠管；松解十二指肠周的异常粘连带；将十二指肠和回盲部彻底分离，使肠系膜扩展；将小肠置于右侧腹，结肠置左侧腹；切除阑尾。

手术可采用右上腹横切口，切开腹膜后仔细观察病理情况，大多数新生儿两种主要病变同时存在。

1．肠扭转复位　首先见到的是肠壁色泽发紫和瘪陷无气、细小如鸡肠的小肠团块，横结肠清晰，速将整个小肠取出腹腔外，即可看到肠系膜根部扭转，因为肠扭转多是顺时针方向的，一般扭转360°，有时扭转2～3圈，有时只有小肠扭转，部分病例游离的盲升结肠也扭曲于肠系膜根部，即整个中肠发生了扭转。要循反时针方向整复到肠系膜根部完全展开（十二指肠和盲肠平行）为止，此时可见小肠色泽转为红润，肠腔内开始充气（图14－29，图14－30）。

2．松解压迫十二指肠的异常粘连带　肠扭转复位后，可见盲、升结肠位于上腹部，并有一层薄膜从盲、升结肠延伸到右后腹壁，跨越于十二指肠第二段之前，这层膜状组织为腹膜带（也称Ladd带）。用电刀切开这条菲薄无血管的腹膜带带，将覆盖在十二指肠上的膜状组织尽可能分离，检查十二指肠空肠连接处附近及空肠第一段有无膜状组织缠盖和屈曲，将其完全切开分离，将十二指肠拉直，同时彻底松解屈氏韧带及近端空肠与系膜根部以及肠襻间的异常粘连，使十二指肠与回盲部彻底分离，肠系膜展开。

3．切除阑尾　由于回盲部解剖位置的变化，术后根据压痛点位置判断确诊阑尾炎时有一定的困难，故术中常规切除阑尾。考虑到新生儿和小婴儿阑尾在腹腔基础免疫中的重要作用，同时随B超诊断技术的广泛普及和推广，非典型性及异位阑尾炎的诊断已无困难，故有学者开始尝试术中保留阑尾。所以今后是否需要术中常规切除阑尾值得商榷。

图14－27　钡灌肠

盲肠位于右上腹

还纳肠管时，将十二指肠和近端空肠置右侧腹，回盲部和升结肠置左上腹。不要试图将盲肠、升结肠拉倒右侧正常的解剖位置。手术时应注意探查有无并发十二指肠膜式狭窄及环状胰腺，发现后要做相应处理。

4．坏死肠管的处理　复位后肠管色泽无改变，有肠坏死者，应将完全坏死无生机的肠管切除，正常肠管端－端吻合。对肠管是否坏死不能确定时，将生机可疑的肠管放回腹腔，暂行肠外置术，术后积极抢救，改善全身情况，24～48h后可再手术探查，此时，坏死肠管与正常肠管分界清晰，患儿一般情况转好，可将完全坏死的肠管切除，行肠吻合术。

图14－28　Ladd手术步骤

肠扭转的逆时针旋转复位；分离跨越十二指肠前的腹膜带（也称Ladd带）；盲肠及其系膜置左上腹，小肠置右侧腹

图14－29　肠旋转不良

5．腹腔镜手术　自1995年Van　der　Zee等报道应用腹腔镜成功治疗1例肠旋转不良伴急性肠扭转的新生儿患儿以后，不断有这方面的报道。国内李索林等报道腹腔镜成功治疗5例新生儿肠旋转不良，其中4例伴有中肠扭转。腹腔镜可以用于肠旋转不良的治疗，但是当发生肠扭转时，不是所有患儿都适于腹腔镜治疗。Kalfa等认为腹腔镜治疗肠旋转不良伴有中肠扭转的手术指征为：患儿呕吐胆汁样液，腹部平软，没有血便，血流动力学稳定，没有肠穿孔，彩超检查没有肠管的血供障碍（严重的肠管局部缺血）。由于新生儿腹腔容积小，手术操作较困难，特别是肠管胀气时操作就更困难，当术中肠管胀气时试图将扭转肠管整体复位较困难，一些学者提出对于扭转的肠管先不处理，集中分离十二指肠，然后顺序分离牵拉小肠，这样扭转的肠管将自然复位。但有时只有将扭转肠管复位后才能显露十二指肠，由于手术操作困难常有中转开腹手术者。

（三）术后处理

术后予禁食和胃肠减压、输液、应用抗生素，要注意保温，一般3～4d可以开始逐渐经口喂养。

图14－30　扭转复位后阑尾位于中上腹

十一、预后及并发症

肠旋转不良的预后与有无肠坏死密切相关。随着超声诊断技术的普及与提高，可以及早诊断、及时手术，防止肠扭转造成肠坏死的发生，如今除有肠扭转大段肠坏死外，几乎没有死亡。患儿经手术治疗，呕吐症状术后消除，愈后良好，生长发育基本和健康同龄儿相同。

肠旋转不良并发症虽然不多但处理棘手。

1．短肠综合征　18%的短肠综合征是肠旋转不良合并肠坏死后肠管切除过多所致。有数据表明肠旋转不良合并部分肠管生机可疑的肠管切除率达15%。而且相当一部分病人需要肠道内或肠道外营养支持，费用高、肝肾损害明显、生活质量相对较低。残肠延长术及扩大术均有助于改善生存状态，小肠移植亦可尝试，但目前技术仍未成熟、效果尚不确切。

2．肠扭转复发　术后由于肠系膜根部相对游离且与后腹膜附着性差、活动度较大，加之术中松解不彻底，有可能术后再次发生肠管扭转。出现全肠扭转坏死时，病情凶险，进展快，如不能及时得以诊断治疗，数小时内即可出现感染中毒性休克，生存机会很小。病人首发症状为呕吐、脱水，往往被诊断为急性胃肠炎于内科抗炎、补液、观察而贻误了再次手术的宝贵时机，故术后病人出现不明原因的呕吐应首先摄腹部立位平片及彩超检查除外外科急腹症。所幸的是术后肠扭转复发者临床罕见。

此外也可有部分病人术后虽有肠管扭转但角度不足1周（360°），偶尔有腹部不适感觉，临床无明显肠梗阻征象，不影响正常生长发育，家属亦无再手术要求，应反复告知病情可能的转归并高度重视，主张旋转角度超过270°即应考虑再次手术，术中排除医源性因素所致肠管再扭转后应行肠管固定术，结合三点固定一个平面的物理学原理，在双上腹及右下腹部固定肠管于侧腹膜处，如此处理术后仍再发扭转，可考虑行肠排列固定术。

（陈永卫）