消化道重复畸形

消化道重复畸形是一种比较少见的先天性畸形。它是指附着于消化道一侧或与消化道某部分有着密切解剖关系、具有消化道组织结构的、圆球形或管状空腔脏器。由于其发生部位、病变形态、临床表现差异很大，文献上曾冠以各种不同的名称，如食管囊肿、肠源性囊肿、胃肠道巨大憩室、不典型梅克尔憩室及重复回肠、重复结肠等。据文献统计本症发病率差异很大，为0．025%～1．0%，男性略多于女性。消化道重复畸形大多在小儿时期因各种并发症就诊，国内有学者报道3岁以内发病者占小儿总发病率的65%，新生儿期发病者相对少见。

一、病　　因

对于消化道重复畸形的病因有多种学说，且很难用单一学说完全解释各部位重复畸形的发生原因，因此而推测本症可能是由多种原因所致，发生在不同部位、不同病理表现的重复畸形其发病原因也不尽相同。目前认为至少与下列几种因素有关。

1．胚胎期肠管腔化过程异常　此种学说认为部分消化道重复畸形和先天性十二指肠闭锁及狭窄发生的原因相同，是由于胚胎期肠管腔化过程异常所致。即在胚胎第5周后，原肠腔内的上皮细胞迅速增生使肠腔出现暂时性闭塞，以后闭塞肠腔的上皮细胞间又出现许多空泡，空泡相互融和，可以使闭塞的肠腔再次贯通。如此期肠管腔化过程发生障碍，肠管内出现与消化道并行的间隔，或于肠壁内残留空泡，即可能发育形成囊肿型重复畸形。

2．憩室样外袋学说　有人认为人类和某些动物一样，在胚胎发育过程中，由于被结缔组织覆盖的小肠上皮细胞增生而向外膨出，以致在消化道某部分出现憩室样外袋。随着机体正常发育，这种憩室样外袋逐渐退化而消失。如某种原因致使憩室样外袋不退化，就可能形成囊肿型重复畸形。

3．脊索——原肠分离障碍学说　在胚胎第3周，内、外胚层间有脊索形成。如此时在将要发育成神经管的外胚层与内胚层之间发生粘连，粘连处将形成一根索带或管状物即为神经管——原肠。当内胚层发育成肠管时，受粘连索带或管状物牵拉的肠管背侧可形成憩室样突起，该突起以后可以发展成为多种类型的重复畸形。粘连可以发生在消化道的任何部位，以前肠、中肠较多。由于内外胚层间粘连总是发生在内胚层即原肠的背侧，所以重复畸形必然位于消化道系膜侧。因粘连同样可以影响神经管即椎体发育，所以重复畸形常伴有半椎体、蝴蝶椎等椎体畸形。此学说可以较好地解释发生于前肠和中肠重复畸形的形成原因。李龙等将肠重复畸形分为两型，其中系膜内型重复畸形肠管恰位于两层系膜之间，有91．6%合并胸椎畸形，据此认为此型是由于脊索与原肠分离障碍所致。临床上常将椎体畸形的存在，作为消化道重复畸形的客观诊断依据。

4．后肠和尾端孪生畸形学说　部分病例被认为是一种后肠的异常发育，与尾端共同形成孪生畸形。因结肠、直肠的管状重复畸形往往伴有泌尿和生殖器官重复畸形，并同时存在腰骶部异常，只有用胚胎期后肠和尾端孪生畸形的理论才能解释其发生原因。

5．原肠缺血坏死学说　近年一些学者研究认为，在原肠发育完成之后，由于某种原因使原肠发生缺血、坏死，可出现肠闭锁、狭窄及短小肠等病理改变。坏死后残留的肠管片断如能接受来自邻近器官的血液供应，可自身发育成重复畸形。所以，有些小肠重复畸形可同时伴有肠闭锁、狭窄及短小肠等。

二、病　　理

重复畸形可以发生于消化道从舌根至肛门的任何部位，以小肠最为多见，特别是末段回肠和回盲部。来自Heiss　K的荟萃分析报道了580例消化道重复畸形的发生部位，也显示其中大部分位于腹腔，其次发生于胸腔（表14－4）。

表14－4　580例消化道重复畸形发生部位

1．解剖和组织学特征　重复畸形多与其依附的主消化道关系密切，贴附于系膜侧或与主肠管融合成共同的管壁，一般具有发育正常的消化道组织结构。既往大多认为发生于腹部的重复畸形与主肠管享有共同的肠系膜和血液供应。近年李龙等进研究了78例小肠重复畸形与主肠管系膜血供的关系，提出了新的认识，并将其分为两种类型。①并列型：肠系膜内边缘动脉向两肠管壁发出的直动脉分离，两血管分别从两页腹膜侧至所供血的肠壁，供主肠管的血管不经过重复肠管，断离重复肠管的血供不影响主肠管血供。本型占研究组的75．3%，以囊肿型居多。②系膜内型：重复肠管位于肠系膜两页腹膜之中，直动脉从两侧跨过重复肠管达主肠管，其行程中发出短支到重复肠管和长支到主肠管。仅断离进入重复肠管的短支血管也不致影响主肠管血供。本型占研究组的24．7%，以管状型居多。以上理论和分型可以作为保留主肠管、单纯重复畸形切除手术的解剖学基础。

重复畸形与主消化道之间可被肌层和（或）黏膜层相互分隔，约80%为完全分隔，其余可有部分内腔相通。重复畸形内腔与主消化道完全分隔或管状重复畸形仅有近端开口，可导致腔内积聚黏膜分泌液，形成圆形、卵圆形或管状囊肿。重复畸形内腔大多衬以与本阶段消化道相同的黏膜，有报道20%～35%存在异位的消化道黏膜、胰腺组织、甚至呼吸道黏膜。异位黏膜中以胃黏膜最多见，偶见在两处存在异位黏膜或同一患儿存在两种以上的异位黏膜。本症多数为单发，极少数患儿消化道同时存在两处以上重复畸形。重复畸形在小儿均为良性病变，但日后可能恶变，因文献屡有报道手术中发现癌变的成年人肠重复畸形。

2．病理和临床分型　根据重复畸形的病变形态通常分为两种类型。

（1）囊肿型重复畸形：又分为肠外囊肿型和肠内囊肿型两种。

①肠外囊肿型：囊肿主要位于主消化道肌层以外，并向外突出，为重复畸形中最多见类型，约占80%。囊肿形态多为圆形或卵圆形，均位于肠系膜侧。囊肿大小不一，小的直径仅1cm，大者甚至占据大部分腹腔。囊肿内通常充满无色透明或淡黄色的黏膜分泌液。此型囊腔大多与主消化道互不相通，少数可有小的交通孔。因液体积聚、囊肿增大到一定程度可压迫主肠管或导致肠扭转。囊腔内壁如存在异位胃黏膜或胰腺组织，可导致消化性溃疡，引起囊腔内出血、感染甚至穿孔。此时，囊肿在短时间迅速增大，囊内液体可变为血性或脓性，并出现腹痛。

②肠内囊肿型：囊肿多位于主消化道肌间及黏膜下层，最多发生于末段回肠或回盲部，但也可发生于其他部位。赵莉报道13例肠内囊肿型重复畸形中有11例位于回肠末端距回盲瓣5cm以内。囊肿通常不很大、直径很少超过4cm，且大多与主肠管无交通。因囊肿向肠腔内突出，体积不大时就可能引起肠梗阻或诱发肠套叠。

来源于食管的重复畸形也多为囊肿型，囊肿通常与食管关系密切，并往往伴有胸椎异常。十二指肠重复畸形亦多见囊肿型。

（2）管状型重复畸形：管状型重复畸形有两种基本形态。

①重复畸形呈长管状，附着于肠系膜侧，与主肠管并列而行。管状畸形的长短不一，短的长度仅数厘米，长者可达数十厘米，甚至波及全部小肠或结肠、直肠。此型大多数重复肠管与正常的主肠管相通，且为近端盲闭、远端开口。结肠、直肠管状重复畸形肠管的远端可开口于会阴或阴道。本型重复肠管壁内存在异位胃黏膜或胰腺组织者较囊肿型更为多见，易形成溃疡，导致消化道出血，甚至出现穿孔。少数重复肠管与主肠管不相通，或远端盲闭、近端开口于主肠管，可导致重复肠管腔内积聚大量黏膜分泌液，形成巨大的管状囊肿。此时，腹部可触及巨大或卷曲的囊性肿块。按压腹部可以使近端开口的重复肠管积聚液排到主肠管内，腹部包块可因此而缩小。较大的肿块推移或压迫主肠管也可引起肠梗阻。偶见重复肠管远、近端均有开口通向主肠管。

②憩室样重复畸形，来源于主肠管系膜侧，近端常开口于主肠管，并有部分走行于肠系膜间，但前端可伸向腹腔的任何方位，呈游离状态或与所接触的肠管及脏器粘连。此型可能有独立的系膜和供应血管，手术应争取完整切除。

另有一种较为少见、贯通于胸、腹腔的消化道重复畸形。多起源于空肠，畸形呈长管状由主肠管的系膜侧发出，于腹膜后通过膈肌某一异常裂孔或食管裂孔进入后纵隔，畸形末端可向上延伸至胸膜顶，也可附着于颈椎或上位胸椎。重复畸形的胸段可由支气管动脉、食管动脉及肋间动脉供血。此型常并存多种脊柱畸形，如：半椎体、椎体融合、脊柱前裂或椎管内神经管原肠囊肿等。此种重复畸形一般不和食管相通，也无严重粘连，手术时易于剥离。值得一提的是此型囊壁常存在异位的胃黏膜组织，并导致消化性溃疡。

三、临床表现

消化道重复畸形可以在任何年龄发病，王义等报道86例消化道重复畸形中有11．6%于新生儿期发病。临床表现呈多样性，根据病变所在部位、类型、大小、与主消化道有无交通及内衬黏膜的情况而有所不同。患儿往往因发生各种并发症、且多为急腹症而就诊。常见临床表现归纳如下，而实际所见病例往往是数种表现共存。

1．肠梗阻　在新生儿期发病者最为常见。李心元曾报道65例以急腹症就诊的小儿肠重复畸形中，有肠梗阻39例（60%）。王练英报道8例新生儿肠重复畸形均有肠梗阻表现。由于腔内滞留的分泌液不断增加，使重复肠管体积增大，压迫正常的主肠管或堵塞肠腔，是引起肠梗阻的最常见原因。其中十二指肠重复畸形常因巨大囊肿压迫肠管，出现完全性或不完全性十二指肠梗阻症状，且常在新生儿期发病。首都儿科研究所曾收治2例产前诊断的囊肿型十二指肠重复畸形，新生儿期手术治愈。发生于小肠的囊肿型重复畸形除囊肿压迫、堵塞肠腔造成不同程度的肠梗阻外，较小的肠内囊肿容易成为套入点诱发肠套叠。突发的呕吐、腹痛、果酱样便等症状可能提示诊断。肠外型囊肿体积逐渐增大时可因重力作用导致肠扭转。结肠重复畸形多表现为低位不全性肠梗阻症状，如腹胀、腹痛、便秘、排便困难或粪便形状异常等，但新生儿期很难发现。发生于游动盲肠和乙状结肠的囊肿型重复畸形偶可诱发盲肠和乙状结肠扭转。

2．消化道出血　为消化道重复畸形比较常见表现，但新生儿期发病者较少。重复消化道腔内如存在异位的胃黏膜、胰腺组织，可导致溃疡及出血。与主肠管相通者，将出现不同程度和类型的消化道出血临床表现。具体表现取决于出血部位、出血速度和出血量。发生于纵隔的重复畸形，如与食管相通，可发生呕血；与肺紧密相连者，甚至引起支气管溃疡而发生咯血。胃和十二指肠重复畸形引起的出血常为上消化道出血表现，排柏油样便。发生于小肠的重复畸形，根据其具体出血部位和速度，可出现暗红、紫红色或果酱色血便，结肠重复畸形出血量大时可排鲜血便。有作者认为管状及憩室状重复畸形常存在异位的胃黏膜或胰腺组织，并常与主消化道相通，所以便血往往成为首发症状。便血常为中等量，大多可自行停止，但不久可再次出现，或反复发作。婴幼儿多表现为急性下消化道出血，有时便血前出现腹痛，而其他伴随症状不易被发现。年长儿常以间歇性血便伴腹痛或腹部不适为主诉，便血前无明显前驱症状。反复出血可造成患儿贫血，偶有急性大量便血可导致休克。

3．腹部肿块　新生儿因腹壁薄，在患儿安静状态下比较容易触及腹部肿块。囊肿型重复畸形肿块呈圆形或卵圆形，囊性感、呈中等张力。肿块表面光滑、界限清楚，病变位于腹部者可有一定活动度，大多不伴压痛。管状型重复畸形常开口于主消化道，腔内液体可以排出，触及肿块的机会较小。如果引流不畅或开口位于消化道的近端，将导致重复肠管内液体聚积，即可能触及腹部的条形囊性肿块，个别肿块巨大或卷曲。当溃疡、外伤、感染等因素导致囊肿内出血或发炎时，肿块可以在短时间内迅速增大，囊壁张力增高，并出现肿块的触痛。此时应避免过度按压，防止破裂。

4．腹痛或腹部不适　重复畸形出现并发症的早期可能伴有局部不适，但低龄患儿常不能表述，只表现为不明原因的烦躁不安或哭闹。随后，肠梗阻、消化道出血等并发症将可能逐渐显露。部分年长患儿可以长期感觉腹部不舒适或慢性间歇性腹部疼痛。

5．肠坏死、腹膜炎　因重复型畸形引起肠扭转、肠套叠或肿块压迫肠系膜血管可以使相应肠段的血液供应受阻，造成肠坏死及腹膜炎。异位的胃黏膜及胰腺组织可以使重复肠管形成溃疡，重者导致穿孔、破裂也是引起腹膜炎的常见原因。腹膜炎可能掩盖了原发疾病的表现，特别是新生儿和小婴儿，体征更不明显，且病情进展快。术前仅需选作较为简单、快捷的影像学检查。即使不能发现原发病变，一旦确定腹膜炎的诊断，也应尽快开腹探查。延误治疗时机是新生儿死亡的重要原因。

6．压迫综合征　位于纵隔的重复畸形因分泌液聚积、导致肿块明显增大时，可压迫心、肺、静脉等器官，引起气促、发绀、胸部不适及胸痛等一系列症状，严重者可导致心、肺移位。应作为急症处置。

7．合并畸形及多发性重复畸形　消化道重复畸形常伴发其他消化道畸形，如肠闭锁、肠旋转不良、胎粪性腹膜炎、梅克尔憩室、肛门闭锁等。消化道重复也可以发生在两个以上的不同部位或伴有其他器官重复，如双子宫、双阴道、双膀胱、双尿道，甚至双外生殖器官等。以上情况可以使患儿的临床表现更加多样，增加术前诊断的难度。反之，了解以上情况，则有利于对疾病的认识，尽量做到术前明确诊断，术中进行相关探查，以减少漏诊的可能性。合并肠闭锁、胎粪性腹膜炎、肛门闭锁等常在新生儿早期急诊手术治疗，于术中发现重复畸形。

四、影像学检查

1．X线检查

（1）X线平片：①胸部正位X线平片可以显示位于纵隔旁、边缘清晰、呈弧形的软组织密度阴影，右侧多于左侧，中上纵隔居多，也可以达下肺野及横膈。侧位X线平片则显示肿块位于后纵隔。低龄患儿肿物相对大，可占据胸腔的1／3～1／2。纵隔和气管、支气管可以受压移位，个别引起肺不张或肺气肿。②腹部X线平片在生理状态下充气的新生儿及小婴儿具有一定意义。体积较大的肿块可以使肠管移位，显示腹腔内占位性病变。在大多数情况下X线平片只能显示有无肠梗阻等并发症的表现。③在上述表现的同时，如胸／腹X线平片发现半椎体、蝶形椎等脊柱异常，则消化道重复畸形的可能性大增。椎体畸形一般略高于发生重复畸形消化道的水平。

（2）钡剂造影：可能发现食管、胃、十二指肠等较固定器官受压和（或）移位和位于腹腔的病变对肠管的排挤，而提示相应部位的占位性病变。以上均为间接征象，因此对于影像的识别应具有足够经验，并密切结合临床和其他影像学检查。偶有造影剂通过其间开孔由主肠管进入重复畸形。

（3）钡剂灌肠：病变与结肠关系密切者可能提示诊断。囊肿型重复畸形可以见到肠管受压、管腔狭窄等征象。如同时存在双肛门、双直肠，可分别插管造影。重复结肠开口在阴道，则不易找到。完全的结肠重复畸形，如钡剂同时进入两肠腔内，可显示结肠呈双管状。有一种罕见病例为重复直肠与椎管相通，称为神经后肠畸形。造影时应警惕，避免将造影剂灌入椎管。

2．超声检查

（1）产前超声检查：近年超声检查广泛应用于产前保健和畸形筛查，使部分患儿在产前发现病变或得到诊断。一般来说由于胎儿期无气体影响，对于腔内有液体积聚的囊肿型或管状型重复畸形易于被发现，且无论肿物是位于胸腔、上腹、还是下腹部。但胎儿超声因个体小，受干扰因素多，超声图像不如生后检查清晰，囊壁层次等不易分辨，且需要相互鉴别的腹部囊性肿物种类较多。产前诊断往往需要数次超声随诊并经超声、产科和小儿外科医师慎重讨论。其中大部分病例仍需要出生后做进一步影像学检查或手术和病理才能确诊。

（2）出生后超声检查：适用于发生在腹部肠重复畸形的诊断。①肠外囊肿型重复畸形大多能显示腹部圆形或卵圆形囊性肿物，发育良好的重复肠管壁厚2～3mm，目前超声仪器可以清晰分辨高回声的黏膜层和较低回声的肌层组织，部分病例可以观察到囊肿与肠管的关系，并因此而确定囊肿型重复畸形的诊断。肠内囊肿型畸形有时因为囊肿体积较小，超声检查时易受肠气干扰而不易确诊。②管状畸形有时可显示一段瘪缩或不规则充液、黏膜层明显增厚的管状结构，部分病例也可以观察到肿块与肠管关系密切。③当重复畸形与肠管相通以致肠内容物进入重复肠管、合并囊内出血或炎症时，囊内容物可能由无回声变为各种不同强度的回声及光点，囊壁层次也不再清晰。此时应结合临床表现鉴别。④以上超声征象应与肠系膜囊肿、大网膜囊肿、卵巢囊肿等腹腔囊性肿物鉴别，以上肿物囊壁更薄，张力较低，且无明显囊壁分层结构。

3．核素检查　应用核素99mTc腹部扫描，对含有胃黏膜组织的消化道重复畸形诊断有帮助，但阳性率有限。核素检查阴性结果并不能排除重复畸形的诊断，且发生在回肠末端的重复畸形不易与梅克尔憩室鉴别。因在新生儿期就诊者均为急症，故实际应用甚少。

4．CT检查　增强CT检查可显示位于胸部（后纵隔）、腹腔及盆腔的界限清楚的低密度囊性肿块，囊壁较厚且能得到增强。有时可以显示囊性或管状重复畸形与主消化道的关系，或胸部重复畸形与相应部位脊柱间的联系而有助于诊断与鉴别诊断。如CT检查发现脊柱畸形也提示肠重复畸形的可能性。

五、诊　　断

消化道重复畸形病变发生部位广泛，病理类型各异，临床表现也多种多样而缺乏特征性，且患儿往往由于各种并发症而紧急就诊。据目前统计，术前确诊率仅为20%～30%。当发现小儿有不明原因的便血、呕吐、腹痛、腹部活动性囊性肿块、特别是上述数种情况同时出现时，应考虑到消化道重复畸形的可能性。对于呼吸急促、呕血等症状就诊患儿也要考虑到食管重复畸形的可能性。

新生儿临床症状更为模糊，且常被并发症所掩饰。王练英报道8例新生儿消化道重复畸形主要以哭闹不安、呕吐、停止排气、排便的肠梗阻表现而急诊入院。应根据患儿病情和条件选做适合的影像学检查。X线平片应作为常规检查。超声检查无创、易行，并可能对病变和并发症提供多方面信息。CT适用于胸腹部各部位检查。如患儿以急腹症就诊通常不适宜行钡剂造影及钡灌肠。必须强调：一旦确定肠梗阻、腹膜炎等急腹症诊断并具备手术指征，即应停止继续的影像学检查，及时手术。过分追求疾病定性诊断而延误治疗将明显影响预后。

部分通过产前超声检查发现病变（尤其是囊性病变者）的患儿将在孕期得到超声科、产科和小儿外科医生的共同关注，并在出生早期有计划地进行相应检查，使诊断时间明显提前，并得以在新生儿期、尚未发生并发症时接受手术治疗。当然，目前大部分消化道重复畸形最终确诊还是依靠手术和病理。

六、鉴别诊断

1．肠系膜囊肿　由于超声检查的广泛应用，无症状的腹部囊性病变更易于被发现，本症为经常需要鉴别的疾病之一。肠系膜囊肿位于肠系膜两层间，并不一定紧邻肠管，囊壁很薄，无分层结构，张力较低，囊内多含清亮淋巴液，超声表现为无回声。当合并出血时，囊内可出现较强回声的团块或光点。

2．梅克尔憩室　可因消化道出血及肠梗阻等并发症就诊，有时伴右下腹不适或压痛，此点手术前很难与发生在右下腹的肠重复畸形鉴别。手术中所见，梅克尔憩室位于回肠远端肠系膜对侧缘，即使是憩室型的重复畸形也一定位于肠系膜侧，可作为鉴别要点。囊肿型重复畸形术中鉴别无困难。梅克尔憩室并发症在新生儿期极少发生。

七、治　　疗

消化道重复畸形常因并发症就诊，或可能发生严重的并发症，所以诊断一旦明确，以优先手术治疗为原则。手术方式应根据畸形发生的部位、病理分型、与周围器官的关系、是否合并其他畸形等因素来决定。手术时患儿的一般状况和并发症类型也是选择术式的重要参考因素。以超声为主的产前影像学诊断技术的广泛应用，为本症治疗时机的大幅度提前，提供了可能性。且使更多患儿得以在尚未发生并发症、一般情况较好的状态下接受手术，有利于选择更合理的术式和平稳度过围术期，为近年的明显进步。应优先选择重复畸形切除、主消化道修复或包括重复畸形在内的肠切除及肠吻合等，由于解剖结构所限有时做重复畸形和主消化道间的开窗术等姑息手术。新生儿期因急症手术而全身状态不佳者，应首先考虑有利于挽救生命的治疗方式。

1．重复畸形囊肿切除术　对于孤立的、与主肠管无紧密联系的囊肿型重复畸形，尤其具有单独的系膜和血液供应者，应首选将囊肿完整剥离、切除。

2．保留主肠管、重复畸形切除术　以往认为此种术式难度很大，切除重复肠管可能影响主肠管的血液供应。目前研究认为重复肠管与主肠管均有各自相对独立的血运，为单纯切除重复肠管提供了理论根据，并经过实践证明是可行的。具体手术方法如下。

（1）并列型：在系膜与重复肠管交界处分离系膜，切断结扎及直动、静脉，然后靠近重复肠管壁向远端游离肠管。当游离到两肠管呈沟状的共壁处，临近畸形肠壁侧用电刀沿肠管走行方向切开浆肌层，剥离共壁处重复肠管的黏膜而保留共壁肌层于主肠管。切除重复肠管后，将系膜的切开缘与相应部位的主肠管壁缝合。

（2）系膜内型：首先在重复肠管近端腹膜无血管区平行于直动脉切开，游离提起盲端，切断结扎直动、静脉进入重复肠管的短支，贴近重复肠管壁向远端游离。游离约10cm后，切开相应部位的系膜无血管区，并经此口提出已游离的肠管，再向远端游离，直至切除整个重复肠管。共壁处需剥离并切除重复肠管的黏膜层。

3．重复畸形与主肠管切除、肠吻合术　将重复畸形与附着的主肠管同时切除后再行一期肠端－端吻合术，恢复正常消化道。本术式基本适用于发生在空、回肠各部位、各种类型的重复畸形，并沿用多年。手术操作相对简单，时间短，效果确实，与手术相关的并发症也较少。对于憩室状重复畸形，为尽量保留患儿自身肠管，应首先尽量分离游动部分，再将其与主肠管连接部一并切除，而后行肠吻合术。对起源于小肠、贯通于胸腹腔的长管状重复畸形，可经胸腹联合切口或分别做切口手术。游离位于胸部的重复肠管一般无困难，显露其与小肠连接部后也常需一并切除，再行主肠管端－端吻合术。在理论上当然应尽量保留消化道的主肠管，切除肠管过长，恐影响消化、吸收功能，造成短肠综合征。新生儿或小婴儿代偿能力强，有时不得已切除5%以上小肠，患儿仍可能在不很长时间内得到代偿。发生在回肠末端的重复畸形要慎重处理，尽量保留回盲瓣。对于回盲瓣功能还不完善的新生儿及小婴儿不必将距回盲部小于10cm作为肠吻合的禁忌。基于同样理由有作者提出对于回盲部或紧邻回盲瓣的囊肿，采用肠壁肌层切开，剥除囊肿壁，而保留回盲部的手术方式。

4．重复畸形肠黏膜剥离术　适用于不能做切除、切除时容易误损伤或造成短肠者，如来源于食管的囊肿型重复畸形、十二指肠的囊肿型重复畸形和部分小肠的管状重复畸形。手术时沿重复肠管的纵轴切开浆肌层达黏膜下层，将黏膜层完整剥离并切除。再切除多余的重复畸形的浆肌层肠壁，缝合切缘、建立正常消化道。

5．重复畸形开窗术　当手术切除重复肠管有困难或存在一定危险时可采用相对简单的重复肠管开窗术。

（1）十二指肠重复畸形开窗术：发生于十二指肠部位的重复畸形与主肠管共有血液供应和肌层肠壁，且肠壁内存在胰、胆管等重要解剖结构，手术中辨别和切除重复肠管有时出现困难，可采用开窗术。首先切开十二指肠前外侧壁，显露重复畸形与十二指肠间的共壁，于重复畸形囊壁的最低位开窗引流，窗口应尽量大，以使引流充分。窗口缘用可吸收线缝合止血，再缝合切开的肠壁。当然，如术者有足够的经验，解剖清楚，患儿情况好，还应首选重复畸形黏膜剥离术或重复畸形切除、肠修补术。

（2）结肠重复畸形开窗术：结肠长段型或全结肠型重复畸形手术切除有一定困难，可以采用重复畸形远端肠管的共壁部分切除、开窗术，使重复肠管的内容物引流到主肠管。对于重复直肠或延伸到直肠的重复结肠，可经肛门将两肠管的间隔部分切除或钳夹去除，使重复肠管与正常直肠合二为一。但有人提出此类手术，由于保留了重复畸形的肠管，术后仍可能发生并发症，且结肠发生恶变的概率明显高于小肠，故应定期随访。

6．囊肿外引流术　当囊肿合并严重感染或穿孔、腹腔有大量渗液、肠管广泛粘连及患儿全身性情况欠佳时，不宜一期实施囊肿切除或肠切除吻合术。此时，应考虑行暂时性外引流术，将囊壁与腹膜袋状缝合或囊内置管。待感染控制、患儿全身状况改善后行二期根治性手术。

八、预　　后

总体来说消化道重复畸形经及时、恰当的手术治疗，近、远期效果良好。有国内文献综述255例中死亡9例，病死率为3．5%。也有学者认为新生儿消化道重复畸形术后死亡率较高，有2组资料共报道肠重复畸形159例，死亡4例均为新生儿，其中3例的死亡原因为肠扭转术后中毒性休克。死亡原因与病情复杂、多发畸形和并发症严重有关。新生儿消化道重复畸形预后的进一步改善有赖于以下努力：①早期诊断，对于部分病例力争产前发现病变，出生后及时检查，争取在未发生并发症之前予以手术治疗；②对于肠梗阻、腹膜炎、消化道出血等常见并发症认识的提高并果断决定手术；③新生儿外科围术期综合管理水平的进步。

（马继东）