肾盂输尿管连接处梗阻

新生儿肾盂输尿管连接处梗阻（UPJO）的常见原因为先天性因素，尿液从肾盂流向输尿管障碍，导致肾内集合系统扩张、肾功能受损、尿路感染以及结石形成。发病率约为1／‰，男性发病率约为女性2倍，可伴发肾发育不良、多囊肾、肾重复畸形等其他疾病。

一、病　　因

尽管从胚胎学组织学和解剖学进行了多方面的研究，肾盂输尿管连接处梗阻准确的发生原因仍不清楚。一般来说，肾盂输尿管连接处梗阻原因可以分为3类。即内源性、外源性、继发性。

1．内源性梗阻

（1）肾盂输尿管连接处环行肌肉发育停顿：1958年Murnaghan发现肾盂输尿管连接处环行肌肉发育停顿现象，其破坏了连接部的漏斗样结构，造成尿液引流不畅，而肾积水可加重漏斗样结构的破坏。

（2）胶原纤维含量超标：1968年Nutley1976年Hanna等，在电镜中发现，肾盂输尿管连接处梗阻处的肌肉细胞排列方向是正常的，但胶原纤维的含量大大超标，由此导致肌纤维间的间距加大，许多肌细胞甚至发生萎缩，使得肾盂输尿管连接部肌肉收缩功能破坏，肾盂内尿液不能排空。

（3）输尿管瓣膜：输尿管先天性黏膜皱襞是输尿管瓣膜的一种，在4个月以后胎儿的上段输尿管中是一种非常常见的现象，这种黏膜皱襞甚至可延续至新生儿期一般来说，黏膜皱襞并不形成梗阻，随着生长发育可以消失，在年长的儿童或成年人中是很少见的。

（4）其他原因：导致肾盂输尿管连接部内源性梗阻的其他原因尚包括：①瓣膜样的黏膜皱襞；②胎儿期输尿管扭曲折叠的持续存在；③输尿管起始段息肉：息肉一般不大，多位于肾盂输尿管连接部或输尿管的上段，可形成不全梗阻患儿可出现血尿，或阵发性腹痛，在肾盂输尿管连接处梗阻中发现的比率有升高之势，从随访来看，术后少有复发

2．外源性梗阻　外源性梗阻最常见的是支配肾下极皮质的迷走或副支血管压迫肾盂输尿管连接部，这支血管常在肾盂输尿管连接部或输尿管上端的前面穿过由迷走血管导致的肾盂输尿管连接处梗阻的发生率为15%～52%，在成年人比较多见，小儿很少迷走血管使输尿管折叠成角，当肾盂充盈时可在肾盂输尿管连接部和血管通过输尿管处两处形成梗阻，而被迷走血管牵拉折叠向上的输尿管可以和肾盂之间形成筋膜粘连输尿管长期受压可以导致缺血纤维化以及狭窄，故尽管有人认为松解粘连，游离血管即可解除肾盂输尿管连接处梗阻，但还是将病变梗阻的输尿管切除为好。

3．继发性梗阻　肾盂输尿管连接处梗阻可由于严重的膀胱输尿管反流引起，发生率约为10%。因肾盂输尿管连接部的位置相对固定，反流可引起输尿管的扭曲、增粗、拉长、折叠导致梗阻。膀胱输尿管连接部梗阻、肾发育不良、多囊性肾病也可引起肾盂输尿管连接处梗。另外，肾盂输尿管连接处梗阻也可发生在重复肾的上半肾或下半肾、马蹄肾或异位肾等。

其实，明确胎儿及新生儿的肾积水是否一定由尿路梗阻引起是非常困难的。胎儿及新生儿肾在不断的发育成熟中，因此形态和功能的变化都非常快。至今尚没有很好的生理学和生物学指标去明确诊断尿路梗阻。肾积水或肾功能的损害等常规理解为由梗阻所导致的结果并不一定可以确证梗阻的存在。由此，如何定义胎儿和新生儿期的梗阻还存在着争议。Koff将其定义为任何不经治疗就会引起肾损害的尿液流出障碍。这个定义在临床上很有意义，但要求反复观察肾功能和肾形态学上的改变。而Peters将引起胎儿及新生儿肾积水的梗阻定义为会引起肾功能增长潜力受损的尿液引流障碍。但目前还不能对肾功能增长的潜力进行有效的测试。

二、病理生理及分级

UPJO引起的肾积水如延迟诊断或延迟治疗，患侧肾功能下降，对侧肾出现代偿性肥大，即使成功实施了手术，患侧肾功能的恢复仍然有限。但胎儿及新生儿肾积水的预后则不同。研究显示，新生儿肾积水是不稳定的，并有自发缓解的可能。并且这种肾积水可能是由一过性的梗阻或非梗阻因素引起的，也可能是梗阻性因素引起的。胎儿及新生儿肾储备及再生能力较强，一旦实施成功的手术，肾功能可以得到很大程度的恢复，甚至恢复到正常水平。同时，患侧肾的加速增长也会使已经代偿性肥大的对侧肾的肥大情况好转。另外，胎儿及新生儿肾对梗阻的反应和成年肾也是不同的。在某些血管活性肽的作用下胎儿肾表现为肾血管的扩张，而成年肾表现为肾血管的收缩。不管是否有梗阻的存在，胎儿及新生儿的集合系统在很小的压力增加的作用下就可以表现为明显扩张。

泌尿系内外许多病变所引起的尿流梗阻，最终都造成肾内压力升高，肾盏和肾盂尿液排出障碍，尿液在肾盂内停留时间延长，肾盂扩张，肾曲管内压力逐渐升高，影响尿液的分泌；同时压迫附近血管引起肾实质的缺血性萎缩。由于肾盂、肾盏扩张，尿液潴留，肾实质萎缩，肾功能障碍，称肾积水。肾积水在病程进展上可分为：①肾盂扩大，肾盂壁变薄；②肾乳头萎缩，肾盂造影表现为杯形的肾小盏逐渐变平以致终于向外层凸出；③肾实质进行性萎缩、变薄，肾内型肾盂肾实质萎缩出现较早。尿液从肾盂肾盏排出受阻，部分尿液进入淋巴管和静脉（肾盂－淋巴管反流，肾盂－静脉反流），可以部分降低肾盂和肾小管内的压力。两侧输尿管梗阻，可引起尿毒症。

美国胎儿泌尿外科学会（SFU）在研究综合了以前的各种胎儿肾积水分级方案后于1988年提出一种相对简单、标准化的胎儿及新生儿的肾积水分级方案，分级标准如下。在排除膀胱输尿管反流后胎儿及新生儿的肾积水分为4级，0级：无肾积水；1级：肾盂轻度分离；2级：除肾盂扩张外，一个或几个肾盏扩张；3级：所有肾盏均扩张；4级：肾盏扩张伴肾实质变薄。目前这种标准已广泛的应用于临床工作中。

三、临床表现

肾盂输尿管连接处梗阻所致尿路梗阻由于是不完全的，病情进展缓慢，也无明确症状，有时在尿量较多时，因引流不畅致肾盂收缩而出现腹痛，但多难指出具体部位，可以伴恶心呕吐。新生儿或婴幼儿，肾盂输尿管连接处梗阻导致肾积水可表现为无症状的腹块，在体检中被偶然发现，在没有超声的年代，50%左右的病例是这样发现的。随着孕期超声的常规使用，近年来许多肾盂输尿管连接处梗阻导致肾积水的病例，在胎儿期就可诊断出来。其他的表现还包括生长发育迟缓、喂养困难、反复尿路感染和血尿等。胎儿期诊断肾积水的患儿，出生后必须进行复查。出生后3个月以内，肾尚在发育中，肾锥体和髓质都是透声的，可能会产生肾积水的假象。故出生后定期复查B超是非常必要的，但目前在胎儿及新生儿的肾积水程度的估计上仍有困难。

四、诊断及鉴别诊断

由于缺乏典型的临床表现，单凭临床表现很难诊断肾盂输尿管连接处梗阻，故在很大程度上依赖辅助检查。

1．超声检查　是最常用和最有效的无创检查手段，可以发现扩张而分离的肾盂及肾盏，并可测量肾皮质的厚薄。一般来说，肾盂输尿管连接处梗阻致肾积水其输尿管口径基本正常。除非是非常严重的巨大积水，超声对肾积水程度的判断，其数据并不能真实反映肾积水的严重程度和肾功能情况，但仍是首选的方法。

2．排泄性静脉尿路造影（IVU）　可以显示患肾肾盂扩张，肾盏扩张，肾盂输尿管连接部中断，输尿管不显示。肾开始显影时间、造影剂显示的程度可以反映肾功能；肾的大小、肾盂肾盏扩张的程度以及造影剂排泄的时间，可以反映积水的严重程度。根据积水的严重程度，肾盏的表现可以从较轻的杯口变钝、变平，发展至严重的肾盏向外膨出、隆起、饱胀，有时造影剂滞留于扩张的肾盏中而未进入肾盂，如作画用的调色板。如肾功能严重不良，要延迟摄片，如240min、360min，甚至隔天再摄片，以便能尽量明确肾的形态。目前，肾因积水严重而不显影时，多选用MRU替代。肾盂输尿管连接处梗阻，一般情况下输尿管不显示，但即使肾盂输尿管连接部远端的输尿管能够显示，也仍可能存在肾盂输尿管连接部处严重的梗阻。经膀胱镜输尿管逆行插管造影可以明确输尿管全程的情况。

3．利尿性肾图　肾积水的另一重要诊断方法是利尿性肾图。采用核素技术，对双肾的血流灌注、分肾功能示踪剂排泄进行测定分析。一般来说，肾图曲线的核素摄取相可以评价肾功能，注射呋塞米后的排泄相可以确定梗阻的严重程度。对间歇性肾盂输尿管连接部梗阻患儿，利尿性肾图尤其有价值。这部分患儿仅在腹痛时才能发现梗阻的存在，而无症状时排泄性尿路造影可以完全正常，多见于迷走血管压迫引起的肾积水。注射呋塞米，尿量增加，肾盂排空无法及时完成，肾积水的症状得以出现，当然有些病儿在做利尿性肾图时可以出现腹痛。利尿性肾图避免了常规造影方法的放射性危害，探测敏感，即使功能很差的肾，如果有核素示踪剂进入即可显示，可以提供分肾功能的指标，从而对手术前后的情况进行比较，同时根据肾盂中示踪剂排泄的速度，可以推测梗阻的严重程度。

4．磁共振尿路显像（MRU）　由于尿路梗阻导致积水扩张，在磁共振的T2相上可以显示，尤其在肾功能不良，IVU和核素肾图均不能显示的情况下，通过MRU可以显示尿路的解剖形态，提示梗阻的部位。磁共振水呈像（MRU）不仅可以清楚显示上尿路的梗阻，结合X线检查，也可检出下尿路梗阻中一些问题，如膀胱的顺应性和膀胱迫尿肌与尿道括约肌的协调等。

5．排尿性膀胱尿道造影　肾积水的患儿可以通过排尿性膀胱尿道造影排除膀胱输尿管反流导致的肾积水。

五、治　　疗

肾盂输尿管连接处梗阻致肾积水尤其是胎儿及新生儿肾积水的治疗方法一直存在争议，20世纪80年代初，常见有胎儿肾减压以保护肾功能的报道，现在来看，仅在胎儿双侧肾积水伴羊水进行性减少时才可运用。但胎儿肾积水减压后肾功能、肺功能恢复的程度目前都未证实。

目前对于新生儿肾积水的处理有两种不同的观点，一些学者认为单侧肾积水是一种相对良性的病变，可以在密切观察随访的基础上进行非手术治疗。Koff认为只有明确有梗阻的肾积水才要进行手术。临床随访发现约有50%的胎儿期肾积水患儿在出生前可以自发缓解，这可能和在胎儿生长发育过程中输尿管的扭曲和皱襞被纠正有关；也可能和母体激素的不连续分泌引起的输尿管肌肉蠕动有关。另50%患儿中，多数在出生后也可以自发缓解。故认为，在以B超和利尿性肾图的随访中，只要分肾功能＞40%或在随访期肾功能提高，B超未显示肾积水恶化，对侧肾没有代偿性肥大等表现就可不手术；相反的如果利尿性肾图证实患侧分肾功能下降≥10%，肾积水进行性加重就得立即手术。另一些学者在研究了单侧和双侧肾积水的B超数据后得出的结论是，轻度肾积水是可以随访的，不必急于手术；但中度或重度的肾积水其肾功能可能进一步恶化，所以对这部分病例在产前和产后都要进行严密的随访，而这部分病例中也只有约1／3因出现肾功能进行性恶化或出现尿路感染要进行手术介入。

而另一些学者持不同的意见，他们认为有肾盏扩张、肾皮质变薄等表现的严重的肾积水很少有出生前或出生后的缓解，特别是超声诊断为典型的PUJO引起的肾积水。只有早期解除梗阻，肾功能才有很大的恢复潜力，所以他们支持早期手术。肾盂成形术进行的越早，肾功能恢复的就越明显，而且最好是在肾功能进行性下降之前进行手术。此外，早期手术还可以减少以后感染和疼痛的发生。

笔者认为，所有产前诊断为肾积水的患儿出生后48～72h行B超检查，确定有肾积水后，给予1／3治疗剂量的阿莫西林以预防尿路感染。对产前有明显肾积水的患儿需行排尿性膀胱尿道造影。如第1次B超检查显示肾积水，则行利尿性肾图检查。如确定有UPJ梗阻，伴有分肾功能＜40%，可以在新生儿期行肾盂输尿管成形术。如高度梗阻存在于孤立肾、双侧严重的UPJ梗阻、巨大肾积水影响进食或呼吸，也可考虑早期手术。如果利尿性肾图检查显示患侧肾功能储备较好，可以行随访观察，根据积水程度，6～12周后复查B超或利尿性肾图。分肾功能＞40%的患儿，可以继续进行观察，但如果18～24个月内仍然没有改善，应当进行手术干预。观察期内分肾功能下降或肾积水程度加重，应进行外科干预。

随着内腔镜、腹腔镜及机器人腹腔镜等微创技术的快速发展，国内外越来越多的医生采用微创积技术实施肾盂输尿管成形术，并积累了相当多的病例，手术技术有了明显提高，手术时间明显缩短，成功率也有了明显提高，达85%以上。但以上技术多应用于成年人及较大年龄儿童，并且手术成功率较开放手术还有差距（95%～98%），因此传统的开放手术仍广泛应用于新生儿患者｀。近几年微创开放小切口实施离断式肾盂输尿管成形术，切口1．5～2cm，具有微创、手术时间短（笔者一般用时50～60min）、切口美观，手术效果与传统的相同，被越来越多的小儿泌尿外科医生所选用。

（刘国昌　覃道锐）