后尿道瓣膜的诊断与鉴别

后尿道瓣膜是男孩膀胱出口梗阻最常见原因。它与尿道扩张、尿流细小、膀胱不完全排空相联系，可引起双侧肾、输尿管积水，膀胱输尿管反流和膀胱憩室，有时伴有肾衰竭和生长发育，偶可伴有尿性腹水。

一、病　　因

病因尚不完全明确，可能的原因是正常的尿道皱襞过度发展或尿生殖膜的残留，也可能是射精管和前列腺囊的不正常结合。

二、分　　型

Ⅰ型：一对三角帆样瓣膜起自精阜远端，走向前外侧膜部尿道的近端侧缘，两侧瓣膜汇合于后尿道的背侧中线，中间仅留一孔隙，此型最常见。

Ⅱ型：瓣膜自精阜近端延伸至膀胱颈外侧。

Ⅲ型：瓣膜位于精阜远端的膜部尿道，呈中央有一孔的环隔膜。

Ⅰ型最常见，约占后尿道瓣膜的95%；Ⅱ型罕见，现普遍认为Ⅱ型为非梗阻性；Ⅲ型约占5%。

三、发　病　率

发病率为1／25　000～1／8　000新生儿男性。

四、临床表现

主要表现为排尿异常，即尿流细小或滴沥，可并发泌尿系感染引起高热、脓尿，另可有非特异性胃肠症状，腹胀和包块。不及时处理可并发酸中毒、尿毒症。

目前许多后尿道瓣膜病例是产前通过超声检查而检出。胎儿可表现为羊水减少可并肺发育不良引起产后呼吸窘迫。

五、诊断与鉴别诊断

1．产前B超诊断　产前B超发现男性胎儿双肾积水，厚壁膀胱和膀胱排空障碍。在扩张的后尿道可伴有一个或多个光亮的回声线。严重的羊水减少是一个预示愈后不良的信号。在妊娠24周前得到诊断者多预后不良。24周后得到诊断者（即24周前检测是正常的）发展成肾衰或死亡的病例明显减少。

2．产后诊断　产后B超与产前B超表现相同更为典型。

排泄性膀胱尿道造影是诊断后尿道瓣膜的常规检查，它表现为后尿道扩张、延长导致向前突出。膀胱颈像一个肌性的颈圈，前尿道充融不良，透明的瓣膜叶有时可以显示。有时可见造影剂反流至射精管。

3．鉴别诊断　后尿道瓣膜需要与引起肾积水的其他疾病鉴别，包括肾盂输尿管交界狭窄（UPJ），输尿管膀胱交界狭窄（UVJ），集合系统重复畸形，膀胱输尿管反流，梅干腹综合征等。

六、治　　疗

治疗的目的是切除瓣膜，恢复尿流的通畅。既往由于小儿内镜技术的限制处理难度较大。曾经采用的方法有：①用尿道探子或导尿管创伤性撕裂瓣膜。②通过会阴的尿道切开插入耳镜电灼瓣膜。③耻骨后暴露切开膀胱，顺行性插入钩状电极电灼瓣膜。④通过膀胱镜放入缠绕于输尿管导管的线圈丛直视下电灼瓣膜。

随着膀胱镜的改进，经膀胱镜诊断和电灼后尿道瓣膜已成为标准的治疗方法。我们应用6／7．5F小儿内镜，应用带有切割电流的Bugbee电极（或小口径激光纤维），可进入所有患儿尿道进行尿道瓣膜电灼。通常对瓣膜的5、7点钟位切开即可，部分可加电灼12点钟，术后留置导尿管1周。

术中注意事项：①尽可能采用Bugbee电极电灼瓣膜。钩或襻式电极可能引起的损害较大，需慎用。②瓣膜切开即可，残留可保留，过激的电灼可能引起尿道狭窄。③一次电灼后症状改善不完全，可8周后再次电灼。

如果病人情况或技术条件不允许，可先进行膀胱引流，包括插尿管、耻骨上膀胱造瘘置管或膀胱造口。

七、宫内干预

后尿道瓣膜的产前干预问题还处于争议之中。宫内干预的理由是不处理易产生肺发育不良和肾衰竭。不赞成宫内干预的理由是①产前的尿道瓣膜诊断正确率还不高。②易引起流产和败血症。③肾发育不良已形成宫内干预无效；甚至表现出产后更加严重的梗阻和更差的愈后。宫内干预的方法包括：膀胱－羊膜腔短路术，羊膜腔输注，经皮胎儿膀胱镜，开放式胎儿手术。

八、合并膀胱输尿管反流的处理

大约50%的后尿道瓣膜患儿存在膀胱输尿管反流。最初的后尿道瓣膜治疗时反流可以不处理。瓣膜电灼后有1／3～1／2的反流会自行消失。同时由于患者的膀胱壁增厚炎症反应，亦影响输尿管植入的效果。除非术后有反复的尿路感染问题，才需要行输尿管再植术。术前需用抗胆碱性药物处理膀胱功能失调。

九、预　　后

近30年来患儿的病死率已从50%降至1%～3%，电灼术后的狭窄率亦从50%（1岁以下）下降至10%以下。