睾丸扭转(Testicular torsion)是指睾丸、精索结构在腹股沟管内或腹股沟管以下水平的扭转,直接导致睾丸血液循环的障碍,最终可能导致睾丸萎缩、坏死等严重后果的外科急症。睾丸扭转的好发年龄有两个阶段,新生儿早期和青春期儿童,两者在发病原因、病理类型、诊断和处理原则上均有所区别,不能简单地将睾丸扭转的一般规律套用于其特殊形式即新生儿睾丸扭转(neonatal testicular torsion)。从发病时间的角度划分,新生儿睾丸扭转可以分为产前睾丸扭转(prenatal testieular torsion)和产后睾丸扭转(postnatal testieular torsion),因此从严格意义上讲,新生儿睾丸扭转应该称之为围生期睾丸扭转(perinatal testicular torsion)。
一、病 因
新生儿睾丸扭转的病因尚未明确,可能与以下因素有关。
1.新生儿睾丸鞘膜囊与阴囊肉膜粘连疏松,在围生期睾丸下降的过程中,容易发生整个睾丸及精索的扭转。而在出生3~4周后,睾丸鞘膜逐渐与阴囊内壁紧密附着,此时即使再发生睾丸扭转,也极少见鞘膜囊外扭转的类型。
2.许多产前发生的新生儿睾丸扭转常伴有单侧先天性睾丸发育不全,即所谓胚胎睾丸退化病(vanishig testis syndrome)。Abeyaratne在1969年首先描述这一现象,并推测该病是由于宫内睾丸下降过程中出现睾丸扭转或者精索血管栓塞所致。尽管新生儿睾丸扭转和胚胎睾丸退化病究竟谁因谁果仍有争论,但70%的新生儿睾丸扭转发生在出生前确是事实,因此大多数学者认为新生儿睾丸扭转是一个产前事件。
3.睾丸鞘膜钟锤样畸形(bell clapper deformity),即睾丸鞘膜不仅覆盖睾丸也覆盖整个附睾,从而导致睾丸及附睾在鞘膜囊内的活动度增大,12%的病例存在双侧钟锤样畸形。不过该畸形更应该是青春期睾丸扭转的易感因素,而非新生儿睾丸扭转的主要原因。
4.在上述解剖学变异的基础上,如果再发生提睾肌的强烈收缩,比如在多胎分娩、臀位产、宫内或产道受压、产伤等特殊情况时,新生儿期刚下降至阴囊的睾丸,由于睾丸引带未完全融合于阴囊壁,此时整个睾丸、附睾和狭小的鞘膜囊可能一起沿精索纵轴旋转形成鞘膜外扭转。
二、病理及分型
睾丸扭转的类型从病理解剖学角度划分,有以下三种类型。
1.鞘膜囊外扭转型(extravaginal torsion) 是新生儿睾丸扭转最常见的类型,隐睾合并扭转时通常也是这种类型。由于睾丸引带的不固定,以及睾丸鞘膜与阴囊壁未完全粘连,导致睾丸精索在腹股沟管内整个扭转。
2.鞘膜囊内扭转型(Intravaginal torsion) 其解剖学基础为睾丸鞘膜钟锤样畸形,由于鞘膜囊覆盖范围大,导致睾丸精索在鞘膜囊内活动度增大,容易发生扭转。这也是青春期睾丸扭转最常见的类型。
3.睾丸与附睾之间扭转 非常罕见,由于睾丸和附睾之间的系膜比较长,从而发生该连接部位的扭转。
从发病的单双侧而言,有单侧睾丸扭转(unilateral testieular torsion,UTT)和双侧睾丸扭转(bilateral testicular torsion,BTT)。同时发生的双侧睾丸扭转占所有新生儿睾丸扭转的20%,非同时发生的双侧睾丸扭转占所有新生儿睾丸扭转的3%。
根据动物实验及临床病例研究,目前认为睾丸扭转的病理生理特点如下:扭转的时间和扭转的程度是造成睾丸萎缩、坏死的两个决定性因素。扭转发生后从局部血供障碍到睾丸发生形态学改变有6~8h的窗口期。如在窗口期及时手术解除扭转,睾丸的保存率>97%。如扭转超过10~12h,虽然睾丸生精功能和内分泌功能受损,但间质细胞(Leydig cell)有可能保存部分功能。扭转一旦超过24h,睾丸出血性梗死(hemorrhagic necrosis)将不可避免,此时即使再进行手术,睾丸的保存率仍然<3%,最终必然出现睾丸萎缩。扭转的程度可以是180°~720°,扭转造成睾丸血液循环障碍,充血肿大的睾丸又将加重扭转的程度。扭转540°以上,即使12h以内手术复位,大多数患儿术后仍然出现睾丸萎缩。
三、临床表现
新生儿睾丸扭转临床表现以局部症状、体征为主,缺乏全身症状表现。通常睾丸扭转是急性发病的临床表现,但是新生儿睾丸扭转由于相当一部分患儿是产前扭转,时间可能较长,因此其临床表现并不一定为急性发病。产前睾丸扭转的临床特点是慢性炎症的团块。出生时患侧阴囊出现硬的、无触痛的团块,表面皮肤颜色加深、退色,皮肤与团块间粘连固定。而产后睾丸扭转的临床特点则与产前睾丸扭转恰恰相反,表现为急性炎症的特点,表面皮肤发红,团块有明显的触痛。这一临床表现的不同对于治疗策略的选择有一定意义,即无谓的急诊手术探查并不能挽救产前已经扭转、坏死的睾丸。
青春期睾丸扭转常合并消化道症状,如恶心、呕吐,但在新生儿睾丸扭转则比较少见。至于排尿困难或尿急等泌尿系症状也比较少见。值得一提的是Grandt等发现新生儿睾丸扭转的患儿出生体重常常比预想的要重,60%患儿常超过产前预测体重的90%。
四、诊 断
新生儿睾丸扭转由于缺乏主诉,诊断主要依靠局部体格检查和相应的影像学检查,但是所有诊断方法均非排他性的金标准,最终诊断只能依靠医生的临床经验和相关检查的可行性和可靠性。
1.病史 有无睾丸扭转的诱发因素,如多胎分娩、臀位产、宫内或产道受压、产伤等特殊情况。有无出生时体重过重的现象。
2.体格检查 新生儿睾丸扭转临床表现为阴囊呈紫黑色,伴有阴囊内不透光的肿块。体检发现普雷恩征(Prehn sign)阳性,即托起阴囊或移动睾丸时,因扭转程度加重,可使新生儿哭闹加剧;罗希征(Roche sign)阳性,即精索因扭转而缺血,使睾丸、附睾肿大,界限不清难以辨认。提睾肌反射(cremasteric reflex)难以引出。
3.超声波检查 有经验的超声科医生利用彩色多普勒血流显像和高频超声显像可以有效地诊断睾丸扭转,准确率可高达90%。彩色多普勒血流显像在80%患儿中显示受影响的区域无血管回声信号。高频超声显像显示有正常附睾的睾丸同质回声减少;在后期,可以看到异质的睾丸回声;若无回声则表示出血梗死和局部组织坏死。然而这些超声的特点并没有特异性,在其他睾丸病变中也能看到。如果彩色多普勒血流显像发现精索呈螺旋形则是睾丸扭转的直接征象。由于超声检查具有非侵袭性的特点,因此可以将该方法应用于产前诊断。
4.放射性核素扫描 99mTc核素扫描其诊断价值是评估睾丸的血流状态,通常扭转睾丸显示血液灌注减少并出现一个冷图像。阳性率约75%,敏感率和特异性约90%。但当阴囊壁或睾丸鞘膜充血时可以造成扫描结果的假阳性。
5.磁共振扫描 磁共振扫描偶尔也用于睾丸扭转的检查。
五、鉴别诊断
新生儿睾丸扭转的鉴别诊断应与绞窄性腹股沟嵌顿疝、阴囊血肿、睾丸附件扭转、睾丸附睾炎、阴囊脓肿、睾丸肿瘤、新生儿阑尾炎等疾病相鉴别。但切忌不可为明确诊断,犹豫不决而延误手术时机。
1.绞窄性腹股沟嵌顿疝 新生儿期发生的绞窄性腹股沟嵌顿疝容易合并患侧睾丸坏死,多表现为腹股沟管和阴囊的触痛性包块,胃肠道梗阻症状也较为常见,因此不难鉴别。
2.阴囊血肿 外伤引起睾丸破裂发生阴囊血肿如果没有及时手术解除鞘膜的压迫,最终也会导致睾丸的梗死。超声检查可以清晰描述阴囊内的解剖学改变,比如睾丸破裂、血肿或积血。
3.睾丸附件扭转 所谓睾丸附件是苗勒管的残余,附睾附件是副中肾管的残余。睾丸附件扭转的临床表现酷似睾丸扭转,因此鉴别较为困难。超声波检查和彩色多普勒血流显像是一种较为可靠的鉴别方法,睾丸扭转患儿的睾丸及精索血流减少或消失,睾丸附件扭转患儿的睾丸及精索血流正常,常有睾丸周围血流增多,睾丸或附睾肿大及鞘膜腔积液征象。偶尔在阴囊透光试验时可以见到阴囊皮肤有局限性坏死的蓝色结节(blue dot sign)。
4.睾丸附睾炎 尽管睾丸附睾炎可以发生在任何年龄段,但在新生儿期极为罕见,典型的症状是脓尿同时合并发热。超声检查可以发现患侧睾丸附睾血流增加或正常。睾丸附睾炎时抬高患侧阴囊疼痛减轻,即普雷恩征阴性。另外提睾肌反射存在、病毒感染、合并泌尿系统畸形也是鉴别点之一。
5.阴囊脓肿 多由于外伤或感染性疾病所致,患侧阴囊肿胀,超声检查和局部穿刺可明确诊断。
6.睾丸肿瘤 多表现为患侧阴囊内无痛性肿块,透光试验阴性。血清甲胎蛋白和绒毛膜促性腺激素增高。睾丸肿瘤发生在新生儿阶段比较罕见,一般见于6月至2岁的婴幼儿。
7.新生儿阑尾炎 常缺乏特征性的临床表现,发热、消化道症状,白细胞计数增高是可以参考的鉴别要点。
六、治 疗
自1897年Taylor首先报道新生儿睾丸扭转以来,对于新生儿睾丸扭转的学术争论就一直存在。是否所有患儿均需要急诊手术探查?在处理患侧睾丸的同时,是否一定要预防性固定对侧睾丸?其病理类型是否以鞘膜囊外扭转为主?发病原因何在?对于已经梗死的睾丸是予以保留还是切除?
1.手法复位的评价 由于手法复位的不确定性和不完全性,不推荐对新生儿睾丸扭转施行手法复位。
2.急诊手术探查指征 应区别处理三种情况,第一:对于能够明确的产后睾丸扭转,应予积极手术探查,以尽可能挽救患侧睾丸。第二:新生儿出生后6~8周以内,睾丸引带及睾丸鞘膜处于与阴囊逐渐固定的过程,这一时间段是新生儿产后睾丸扭转的易发期。由于双侧睾丸解剖的相似性,因此在该时间段健侧睾丸处于可能扭转的高风险期。因此,大多数学者主张对于此时发现的单侧睾丸扭转的患儿,无论是产前还是产后发生的,均应予积极手术探查和对侧的睾丸固定。第三:新生儿在出生6~8周以后,再发生睾丸扭转的可能性已大大降低。而且新生儿睾丸扭转大部分发生在产前,即使产后急诊手术解除扭转,此时也难以挽救患侧睾丸。因此一部分学者认为对于此时发现的、已经明确为产前睾丸扭转、并且睾丸已经坏死的患儿,再做手术探查是没有必要的,只需要对健侧睾丸予以积极的临床观察。
3.患侧睾丸处理原则 多数情况下经腹股沟切口进行手术探查。对于扭转时间较短,有可能挽救的睾丸,应予及时地扭转复位,温盐水热敷改善血液循环,然后做妥善的睾丸固定术。对于一时难以判断活力的睾丸,可以采取出血试验,甚至术中超声辅助检查来做临床决策。对于肯定已经丧失活力的睾丸,一部分学者认为Leydig细胞对缺血的耐受力较强,可能保存部分内分泌功能,建议保留患侧睾丸。但坏死的睾丸可能会导致感染发生和抗精子抗体的产生以至于对健侧睾丸产生免疫性损害,多数学者还是主张切除。
4.健侧睾丸处理原则 反对健侧睾丸预防性固定的学者认为新生儿出生6~8周以后,再发生睾丸扭转的概率很低,而且理论上讲任何睾丸固定术对睾丸都有一定损害,因此不主张行对侧的睾丸固定术。尽管非同时发生的双侧睾丸扭转只占全部新生儿睾丸扭转的3%,然而一旦发生如果又没及时处理,患儿将面临双侧睾丸坏死即“无睾症(anorchia)”的悲惨局面。目前文献报道大约30例双侧的新生儿睾丸扭转,仅有2例睾丸获得存活,基于这种事实,多数学者仍然主张行健侧睾丸预防性固定。
5.睾丸固定手术 传统的睾丸固定是将睾丸白膜与睾丸鞘膜壁层和阴囊肉膜做三点固定,然而该方法可能导致只有部分睾丸附着于肉膜上,同时偶尔也有术后睾丸再次扭转的病例报道。改进的手术方法是将睾丸鞘膜切除一部分或者是部分翻转,然后将睾丸直接固定于阴囊纵隔或者是肉膜囊内。推荐使用无反应的不吸收缝线进行固定。
6.双侧同时睾丸扭转的处理原则 双侧睾丸扭转的处理是非常棘手的,如果是产前发生的患儿,估计睾丸已经坏死的可能性较大,此时如手术探查确实价值不大。如果是产后发生的患儿,有手术探查的必要,术中对无活力的睾丸倾向于保留观察,以尽可能保留睾丸的内分泌功能。
7.药物治疗 由于单侧睾丸扭转后可以通过交感神经反射弧,反射性引起对侧睾丸血流减少、组织缺氧产物蓄积、腺苷酸能量储备下降,从而损害对侧睾丸。某些药物可以降低这种损害,比如己酮可可碱(Pentoxifyline)、维拉帕米、6羟基多巴胺氢溴化物(6-Hy-droxy dopamine hydrobromide,6-OHD)等。但相关研究刚刚起步,疗效还需进一步观察,尚未见有应用于新生儿的病例报道。
(杨体泉 陈嘉波)
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