血管瘤与血管畸形

临床上，血管瘤概念较为混乱，甚至经常与血管畸形混为一谈。现行国际脉管性疾病研究学会分类系统（International　Society　for　the　Study　of　Vascular　Anomalies，ISSVA）指出，血管瘤（Hemangioma）与血管畸形（vascular　malformations）是两个完全不同的概念，前者是指具有血管内皮细胞异常增殖的肿瘤或类肿瘤性疾病，后者则是无内皮细胞异常增殖的非肿瘤性先天性血管发育畸形，两者的生物学行为和自然病史有着本质的差异，因此在治疗方法的选择上也完全不同。

一、血管瘤与血管畸形分类

20世纪80年代以前，国内外对血管瘤和血管畸形的命名及分类非常混乱，甚至至今仍将血管瘤与血管畸形混为一谈，这种分类和命名的不统一，导致对其临床治疗也处于混乱状态。究其原因，主要集中在以下几个方面：①血管瘤或血管畸形患者可就诊于不同的临床科室，例如皮肤科、整形外科、耳鼻咽喉科、小儿外科、口腔颌面外科和普通外科等，由于患者无法在某一学科集中，故难以形成一支专门的研究队伍来关注这类疾病，或者说学术界对于脉管疾病的临床诊治和研究投入的精力较少。②学术界对血管瘤或血管畸形病因认识缺乏科学基础，将肿瘤性疾病和发育畸形混为一谈。

1982年，哈佛大学医学院儿童医学中心整形外科的Mulliken和Glowacki教授，根据多年临床与基础研究，率先提出了脉管性疾病的生物学分类方法（Biological　Calssification），澄清了长期以来对两类疾病的模糊认识，明确提出脉管性疾病分为血管瘤和脉管畸形（包括血管畸形及淋巴管畸形）。前者是具有血管内皮细胞异常增生的肿瘤或类肿瘤性疾病，后者则是无内皮细胞异常增生的非肿瘤性先天性发育畸形，两者的生物学行为和自然病史有着本质的区别。由于生物学分类科学适用，后来被国际脉管性疾病研究学会（International　Society　for　the　Study　of　Vascular Anomalies，ISSVA）作为国际脉管性疾病研究学会分类系统的基础（表17－4）。

表17－4　脉管性疾病的现代分类系统

值得注意的是，在脉管疾病的现代分类中，已经没有毛细血管瘤、海绵状血管瘤及蔓状血管瘤一说，而国内文献以往所称的毛细血管瘤多属于浅表血管瘤或者微静脉畸形，海绵状血管瘤多属于静脉畸形，蔓状血管瘤多属于动静脉畸形。这种新的生物学分类方法得到了学术界的广泛认同和接受，其具有以下独特的优点①科学性：有可靠的科学依据，即将内皮细胞异常增殖这一实证作为血管瘤的生物学和组织学基础，而无内皮细胞异常增殖的脉管发育畸形及其肥大扩张，则是脉管畸形的生物学和组织学基础。②实用性：该分类将临床表现和病变的自然病史结合起来既可建立诊断，便于临床应用，很多情况下可以避免有可能带来的并发症和后遗症的组织活检。③明确的目的性：分类的目的旨在指导临床治疗，该分类对于治疗方法的选择具有更强的可操作性。一旦分类诊断确立，即可采取相应的治疗措施，并可预测转归和预后。

二、血　管　瘤

（一）流行病学

血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤，白种人儿童的发病率为10%～12%，而低于1000g的早产儿发病率高达22%；亚洲人及黑种人儿童发病率则较低，为0．8%～1．4%。血管瘤好发于女性，男女比例约1∶3。大多数学者认为血管瘤无家族性，但临床发现约10%的患儿有家族史。最近一项对血管瘤的双胞胎患儿的研究表明，血管瘤的发生与遗传因素似乎无关。30%的血管瘤在患儿出生时即存在，但大多数出生后数周内发生。80%的血管瘤呈孤立的灶性损害，60%发生在头颈部。血管瘤的好发部位在头颈部，病变大多依以下走行分布：自面颊中部，向上越过睑外侧达眉上及眉间，继之向下至内眦中点、鼻旁区，经鼻翼沟至鼻尖及鼻小柱，上唇中线及下唇外侧亦是血管瘤的好发部位。

（二）发病机制

对血管瘤的发病机制，目前仍知之甚少，按照其自然病程，主要有以下几种观点。

1．血管内皮细胞的起源

（1）一种观点认为，血管瘤内皮细胞来源于血管发生和血管形成过程中发生突变的内皮祖细胞。

（2）另一种观点认为，血管内皮细胞可能来源于胎盘绒毛微血管内皮细胞。

2．血管内皮细胞异常增殖的原因

（1）局部微环境的变化

①细胞组成及其功能的变化，主要是肥大细胞、周细胞和免疫细胞。

②雌激素水平升高。

③血管形成因子与血管形成抑制因子失衡。

④细胞外基质和蛋白酶表达变化。

⑤局部神经支配的影响。

（2）内皮细胞自身转化

①基因突变（遗传或体细胞突变）导致内皮细胞分泌特性改变，通过自分泌和旁分泌机制而异常增殖，并由此导致局部微环境变化。

②细胞凋亡水平的变化。

这两方面的观点不是对立的。局部微环境变化是研究观察到的客观事实，只是导致变化的原因不清楚，可能由内皮细胞引起，也可能由其他细胞引起，或者两个均有。

3．血管瘤自发消退的原因

（1）局部微环境的变化，如上述的各种微环境因素变化导致血管瘤增殖水平下降。

（2）血管内皮细胞凋亡。越来越多的研究认为，血管瘤内皮细胞凋亡增加是导致血管瘤消退的直接原因，其主要依据有：①血管瘤消退过程中没有明显的炎症发生，这是凋亡的组织学特点。②研究已发现，在血管瘤的各个阶段都有凋亡现象，且消退期凋亡水平较高。③一些与凋亡有关的蛋白质，如Clust／apoJ在消退期的表达水平升高。但这方面还缺乏深入研究。

（三）临床表现

血管瘤病程有其独特性，其典型的自然病程包括增殖期、稳定期和消退期。虽然30%的血管瘤在患儿出生时即存在，但大多在出生后数周内发生。血管瘤的早期表现是一个红点或红色斑块，在随后的数周或数月中发展迅速，即表现出所谓的快速生长期，之后便在幼年时发生渐进性退化，进入消退期，但此分期并非绝对，并存在重叠，血管瘤从增殖到消退的过渡是一个渐进的过程。

血管瘤临床表现因病变的深度及病变所处的生长阶段而异。皮肤病变或深部病变累及皮肤者，可见明显的血管瘤病灶。增殖期的血管瘤表现为鲜红色，质地较前变硬，消退期逐渐变为暗红色或灰色，质地变软。在血管瘤消退后，常在病变区遗留上皮萎缩、毛细血管扩张、上皮色素减退及皮下脂肪沉积。皮下或深部血管瘤常表现为包块，部分病变表面皮肤呈浅蓝色。一般而言，病变部位越深，表面皮肤颜色改变越不明显。部分血管瘤在快速生长期可出现触痛、溃疡、出血、感染、呼吸道阻塞（声门下血管瘤）、听力障碍（腮腺血管瘤）、视力障碍（眶周血管瘤）等并发症。

（四）诊断及鉴别诊断

血管瘤的临床诊断主要依据病史和体格检查，对某些患者可选择性采用B超、血管造影、CT和MRI等特殊辅助检查，以资进一步明确诊断。

1．彩色超声　彩色多普勒超声合并频谱波形检查，能够探知肿块的血流情况以及肿块内的动、静脉频谱。虽能超声能鉴别头颈部血管瘤和其他疾病（如淋巴结、先天性囊肿、唾液腺瘤等），然而超声不能完全评估肿瘤的范围，当周围组织与肿瘤回声相近时，也难于分辨。

2．计算机体层成像（CT）　表现为软组织肿块。CT平扫可以清楚的显示病变引起的继发性骨改变，但不能充分显示病变与周围组织的关系以及病变所累及的范围。增强扫描可见瘤体明显强化，境界清晰，可明确诊断并明确血管瘤位置、大小及与周围组织关系。但CT扫描小儿所受辐射剂量较大，应尽量避免使用。

3．磁共振成像（MRI）　磁共振成像可以清楚显示血管瘤病变的范围、与周围组织的关系及与脉管畸形鉴别。血管瘤是高流速的实性占位，T1WI为等信号，T2WI为高信号，注射增强剂后病变强化，病变中可见点状流空效应。如果血管瘤内形成血栓，则可在血管瘤组织内出现信号不增强区；消退后期或已消退的血管瘤中，因出现大量的替代脂肪组织，在T1WI信号增高。动静脉畸形为高流速病变，其中缺乏实性组织结构，T1WI和T2WI均为低信号，注射增强剂后病变无明显变化，其间可见明显的流空效应。静脉畸形和淋巴管畸形属于低流速病变，T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，注射增强剂后均无明显强化。其中，淋巴管畸形大多表现为多囊状，其中单囊状病变可呈液平。MRI检查对婴幼儿脉管性疾病的诊断与鉴别诊断价值较大，尤其对深部及重要部位病变应用较多。

4．数字减影血管造影（DSA）　由于无创影像学的不断进步，动脉血管造影通常较少应用于血管瘤诊断，常为血管瘤介入治疗前使用。动脉血管造影可以清晰显示供应病变的滋养动脉以及境界尚清、造影剂浓聚的实质肿块。这些滋养动脉可以轻度扩张和扭曲，静脉期可见回流静脉粗大而纡曲。

临床上，血管瘤常与脉管畸形，包括动静脉畸形、静脉畸形及淋巴管畸形等鉴别。其鉴别要点如下：①血管瘤、脉管畸形都可以生长增大，但两者的生长机制和生长速度不同。血管瘤通过内皮细胞增殖而导致瘤体增大，内皮细胞增殖常导致瘤体的快速增大，并在出生后2～3个月出现生长高峰期。血管瘤有自行消退史，80%～90%的血管瘤可以部分或全部消退，一般在患者1～2岁消退较明显，此后消退速度逐渐变缓，8岁左右停止消退。脉管畸形则通过管腔扩张而增大，扩张性增大是一个非常缓慢的过程，而且是持续性的，可以伴随患者一生，不可能自行消退，只会随身体的发育同步缓慢增大。②MRI检查具有重要的鉴别价值，如前述。③血管瘤、血管畸形与淋巴管畸形有时鉴别困难时，可在介入手术中经皮穿刺瘤体并回抽，若抽出淡黄色或暗红色液体则通常为淋巴管畸形；若抽出血液则为血管瘤或血管畸形。

（五）治疗

一般认为大多数血管瘤，特别是新生儿血管瘤无须治疗，待其自然消退或退化，即等待观察。但自然消退的结局和这种处理策略相矛盾。因为临床随访观察发现，虽然83%～92%的血管瘤具有自然消退的倾向，但瘤体生长过程中缺血坏死的概率为20%～30%，并且有35%血管瘤消退后，患区遗留较厚的纤维脂肪组织、上皮萎缩或毛细血管扩张，影响美观，令人不能接受。此外，这种“等待观察”的处理策略也可能同时给患儿及其家属带来严重的社会心理问题。因此，考虑到以上几个方面，我们应该认真严肃的看待及处理“等待观察”策略。笔者认为，对于血管瘤的治疗，应该遵循早期发现、早期正确处理的原则。目前，血管瘤的治疗方法主要有硬化剂注射治疗、药物治疗、激光治疗、核素治疗、手术切除及介入治疗。

1．硬化剂注射治疗　使用硬化剂行局部注射治疗，可使血管瘤组织纤维化，血管闭塞，瘤体萎缩，达到治疗血管瘤目的。临床常用硬化剂有平阳霉素、尿素等。一般需重复注射3～5次，每次间隔约2周，平阳霉素浓度为1mg／ml，局部注射于血管瘤组织内，使瘤组织稍变白。硬化剂注射治疗一般适合2cm以下较浅表病灶，治疗目的应定位于控制瘤体生长，使瘤体稍萎缩，如过度治疗可使瘤组织坏死、破溃、感染，瘢痕愈合，给患儿带来痛苦，颜面部病变还将影响患儿日后外观。大多6月龄以上患儿，因瘤体增长缓慢或停止增长，可减少或停止注射，残余病灶绝大多数可自行消退，亦可结合激光治疗去除颜色。

2．药物治疗　临床上治疗血管瘤的药物，最常用的是激素普萘洛尔。虽然已知一些药物可调节血管生成，但尚未开展临床应用。泼尼松和泼尼松龙常被用于一线药物，但仅对增生期的血管瘤有效，对退化期的血管瘤无效，因此，激素治疗适用于出生后第一年使用，尤其是6月内。在第一年的后期，血管瘤增生减慢，激素的疗效显著降低。总之，激素应使用足够大的剂量以及较长的治疗时间，国内较常用的治疗方案如下：①泼尼松或泼尼松龙，剂量为3～5mg／kg，隔天1次，晨起早餐后顿服。②必要时给予适量的雷尼替丁等，防止胃炎和胃食管反流。③若用药2周无效，应终止治疗。若有效，病变减小或停止增长，则应继续应用足够剂量至少2～3周。④此后8～10周，药物应逐渐减量。⑤如果在减量时或减量后出现了反跳（病变继续增大），应调整到较大剂量，维持1周后开始减量。⑥若反跳再次发生，应增大剂量继续使用2周，然后逐渐减量。

对较顽固病灶亦可使用如下方案：泼尼松或泼尼松龙，剂量为3～5mg／kg，每日1次，服用2个月后，用1个月时间逐渐减量停药。停药后观察1个月，如有较明显复发，可再使用1个疗程。常见不良反应有患儿易兴奋、食欲亢进、向心肥胖、发育缓慢、免疫力下降等，少数病例出现血糖和（或）血压增高，临床应密切观察，必要时使用相应药物治疗。

普萘洛尔是治疗婴幼儿血管瘤的新药物。2008年，法国Bordeaux儿童医院的Léauté－ Labrèze等报道，他们在使用普萘洛尔治疗1例伴重症血管瘤的心肌病和另1例伴血管瘤的心排血量增加患儿时，意外地发现血管瘤萎缩变小。在征得患儿父母同意的前提下，他们给另外9例颌面部血管瘤患儿使用普萘洛尔，所有患儿用药后24h血管瘤颜色变浅，体积不同程度地缩小。从2008年10月开始，我国秦中平教授和郑家伟教授等开展了小剂量普萘洛尔治疗婴儿血管瘤的前瞻性研究，发现口服小剂量普萘洛尔（1．0～1．5mg／kg，每天1次顿服）治疗婴儿血管瘤近期疗效良好，不良反应轻微，认为可取代传统的泼尼松方案，作为婴儿血管瘤的一线治疗药物。美国阿肯色儿童医院的Buckmiller教授认为，普萘洛尔治疗增生期和消退期婴幼儿血管瘤均有效，普萘洛尔的应用是血管瘤治疗的革命性变化，在治疗剂量范围内，普萘洛尔对大多数患者安全有效，治疗不良反应小并可控制。美国亚特兰大Emory大学医学院皮肤科Lawley教授等也报道了2例应用普萘洛尔成功治疗的血管瘤患者，总之该药物值得在临床进一步推广使用。

3．激光治疗　激光治疗血管瘤的原则是以较小的剂量照射，目的是促使血管瘤萎缩和消退，而不是力求1次消灭病灶，这样可以尽可能地避免术后瘢痕形成。主要用来消除皮肤红色，应尽可能选用595nm脉冲染料激光治疗或双波段脉冲染料激光治疗。一般血管瘤病灶深度在5mm以内的患者，均可获得满意疗效。深度超过5mm的病灶，单一的激光治疗往往疗效有限，需要联合其他治疗方法。增生迅速瘤体可联合硬化剂注射治疗使瘤体稳定后再使用脉冲染料激光消除体表红色。

4．核素治疗　即放射性核素治疗。常用90Sr敷贴，放射性核素治疗浅表型血管瘤，效果良好，但有引起皮肤萎缩、色素沉着、色素缺失或影响毛发生长等可能，应根据发病部位和大小，决定是否选择该治疗方法。颌面部病灶因考虑治疗后影响患儿日后外观，不推荐使用核素敷贴治疗。

5．手术切除　外科切除血管瘤因用明显手术瘢痕，且较大病灶易切除不完全，目前较少实施。但临床常用手术切除残存病变、瘢痕、肥大或色素沉着等，属整形美容手术范畴。

6．介入治疗　常用的介入治疗方法有影像引导下经皮硬化术及经导管动脉硬化栓塞术。前者是通过局部穿刺途径在影像引导下，将药物（如平阳霉素、地塞米松等）直接注入瘤体内，使瘤体缩小；后者则是经导管动脉途径将药物及栓塞剂注入瘤体内，以达到破瘤体血管及栓塞瘤体供血动脉的目的。介入治疗疗效肯定，创伤小，费用低，可重复操作，在临床上应用越来越广。尤其对巨大瘤体以及血管瘤并血小板减少（K－M综合征）病例，临床处理棘手，使用介入治疗效果显著，且愈后无瘢痕。

三、血管畸形

（一）流行病学

微静脉畸形的人群发病率为0．3%，男女发病率相等。一般出生时即有，出生后几天变得明显，83%发生于头颈部，右侧是左侧的2倍，累及一个或多个感觉神经支配区，以三叉神经第二支（V2）最常受累（59%），依次是V3和V1。当多个神经支配区受累时，以V2和V1或（和）V3最常见，占90%。中线型微静脉畸形总是累及中线结构，而项部是最常见的受累部位（30%～40%），其次是上睑、额、眉睑、鼻翼、上唇人中以及腰骶部。虽然一般认为中线型微静脉畸形大多可自然消退，但Oster和Nielson（1970）观察到，项部的中线型微静脉畸形在男性的消退率为65%，女性的消退率为53．8%，其他部位的消退率可能更高，但尚无具体数字。

（二）发病机制

新生儿血管畸形来自胚胎发育血管形态形成期的发育异常。这些畸形有可能自行塑形，或周围组织因血流动力学改变而改变。目前认为，静脉畸形的形成系内皮细胞和平滑肌细胞的非同步增殖所致，这些病变是单纯的静脉扩张，还是血管数量增加的真性发育畸形，尚不明了。微静脉畸形可能是血管壁自主神经相对或绝对缺陷，而使毛细血管后微静脉支持扩张，继而导致病变增厚、颜色加深，出现软组织肥厚和鹅卵石样改变。中线型微静脉畸形系毛细血管后微静脉由于自主神经系统支配（或发育）延迟而导致扩张，因而中线型微静脉畸形甚少发展，肥大、鹅卵石样表现极其罕见。动静脉畸形本质是毛细血管床扩张，由于毛细血管床的动静脉分流所带来的血流动力学变化，导致动脉系统（输入端）管腔的肥大和静脉系统（输出端）管腔的扩张等一系列变化，其发病机制为毛细血管床中毛细血管前括约肌的神经支配缺如，使得动脉系统流入静脉系统的血液因为失去末梢管腔阻力而畅通无阻。因此，动静脉畸形命名为毛细血管畸形更符合实际，然而，为了避免混乱，仍然保留动静脉畸形这一称谓。

（三）分类

除前述ISSVA分类外，Jackson等根据影像学资料和血液流体力学原理，将脉管畸形（包括血管畸形及淋巴管畸形）分为高流量畸形和低流量畸形两类，其中动静脉畸形归属于高流量畸形，静脉畸形及淋巴管畸形归属于低流量畸形，此分类方法在临床治疗上同样具有重要的指导价值。

（四）临床表现

发生于皮肤、黏膜的静脉畸形常呈紫色，可高出皮肤或黏膜；位于深部的静脉畸形多表现为包块，表面皮肤黏膜多呈蓝色，部位越深，表面皮肤、黏膜的颜色改变越不明显，甚至没有改变。临床检查发现，高流速静脉畸形质地较软，可压缩，边界不清，体位移动试验阳性反应明显，即用手抬高患处时病变会出现排空，相反，在活动后或患处下垂时（肢体病变），在胸腔内压或腹内压升高时（躯干病变），病灶会出现充血而变得肿胀和疼痛；低流速静脉畸形由于其输出、输入静脉较细，血液输入、输出困难，因此这类静脉畸形的质地较硬，边界较清楚，但压缩性不明显。部分静脉畸形可触及大小不等、质硬、散在的静脉石，直径0．3～1．0cm。患者大多无临床症状，但有血栓和静脉石形成、继发感染时，可伴疼痛。

微静脉畸形，过去称毛细血管畸形、葡萄酒色斑。早期的微静脉畸形为粉红色，斑片状，此时易误诊为早期血管瘤，但血管瘤可出现快速增生过程，有助于鉴别诊断。随着年龄的增长，几乎所有的微静脉畸形都逐渐增厚，颜色逐渐变深、变暗，部分区域表面形成鹅卵石状。中线型微静脉畸形常被称为橙红色斑、鲑鱼斑、鹤咬痕或“天使之吻”。临床上，病变总是总是累及中线结构，而项部是最常见的受累部位（30%～40%），其次是上睑、额、眉睑、鼻翼、上唇人中以及腰骶部。中线病变具有典型的分布特征，额及眉间病变呈“V”形，沿滑车上和框上神经分布。典型的鼻部受累区位于鼻翼上邹，唇部受累区位于上唇人中上2／3处。中线型微静脉畸形通常表现为淡粉红色斑点，可相互融合，界限清楚。位于身体正面的中线病变常不融合，而位于背面的中线病变常呈融合状。中线型微静脉畸形并非真正意义上的真性畸形，而为毛细血管前括约肌控制不良，从而导致病灶的颜色会随着运动或情绪变化而加深。一般中线型微静脉畸形可随着年龄的增长而逐渐消退或完全消失，不能完全消退的残余病变不发生增厚，不形成鹅卵石样改变。

动静脉畸形最常见发生于头颈部和四肢。靠近皮肤表面的病变会产生可触及的震颤或搏动，听诊可闻及吹风样杂音，皮温增高，质地较硬。动静脉畸形既可以发生在软组织，又可侵犯骨组织，还可软、硬组织同时发生，其中颌骨是全身唯一可发生骨内高流速血管畸形的骨骼。软组织动静脉畸形过去称“蔓状血管瘤”或“动静脉瘘”，DSA造影特点又可分为弥散型、病灶型及动静脉瘘型；骨组织动静脉畸形过去称“颌骨中心性血管瘤”，多为先天性病变，也可继续发于颌骨外伤之后。主要危害是反复、少量的自发性出血或难于控制的急性出血。颌骨高流速血管畸形根据DSA造影特点可分成两类：动脉畸形和动静脉畸形，其中以动脉畸形为常见。

（五）诊断及鉴别诊断

静脉畸形常可见钙化的静脉石，颌骨动静脉畸形可以在颌骨内形成明显的异常血管团，又称“静脉池”，该“静脉池”在CT上表现为颌骨的囊状扩张。三维计算机断层扫描血管造影（3DCTA）可清楚的显示血管形态，特别是对AVM畸形血管团的确诊率可达到100%，对于病灶的第一、二级供应动脉的确诊率可达到87%。

1．超声　彩色多普勒超声合并频谱波形检查，能够探知肿块的血流情况以及肿块内的动、静脉频谱，可以将静脉畸形和血管瘤及动静脉畸形鉴别开来。静脉畸形表现为病灶内血流速度较慢，周围的动脉流量正常且阻力指数较高。超声的局限性在于不能有效地显示位置较深的病变，而且当病变为骨骼遮挡时，超声也不能显示。

2．数字减影血管造影（DSA）　静脉畸形的供应动脉管径多为正常、有完整的毛细血管床且不伴动静脉瘘，这类疾病的动脉血管造影通常是阴性的，在动脉造影的后期静脉图像上，可以看到造影剂在静脉畸形内缓慢、部分地灌注并可见膨大的静脉通道，但由于造影剂在扩张的静脉腔内稀释，静脉畸形的血管造影常难以显示。DSA则是目前诊断动静脉畸形的“金标准”。典型的动静脉畸形在血管造影上表现为异常血管团，供应动脉增粗以及回流静脉提前显示。血管造影可以清楚的显示病变的整个血管构筑，包括供应动脉、回流静脉、病变的血流特性和流速。

3．磁共振成像（MRI）　动静脉畸形为高流速病变，其中缺乏实性组织结构，T1WI和T2WI均为低信号，注射增强剂后病变无明显变化，其间可见明显的流空效应。静脉畸形和淋巴管畸形属于低流速病变，T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，注射增强剂后均无明显强化。其中，淋巴管畸形大多表现为多囊状，其中单囊状病变可呈液平。

（六）治疗

1．静脉畸形治疗　静脉畸形不会自然消退，随着身体生长发育而同步增长，需积极治疗。以往对静脉畸形的治疗大多提倡手术切除，但对于弥散型或范围巨大者，由于功能及解剖的限制，仅依靠手术治疗往往难于奏效，会导致大量出血，留下瘢痕，影响美观，并且复发率很高。目前介入治疗是较理想的治疗方法，即在DSA引导下向静脉畸形病灶内注射硬化剂。硬化剂有多种类型，例如无水乙醇、鱼肝油酸钠、平阳霉素等。大型静脉畸形介入治疗前应该行病变腔内注射造影剂，以了解畸形静脉的回流状态。静脉畸形按回流静脉的情况可分为4型：Ⅰ型为孤立型，无明显回流静脉；Ⅱ型为回流静脉系统正常；Ⅲ型为回流静脉发育异常；Ⅳ型为静脉扩张型。若注入造影剂后5min仍见管腔内有造影剂滞留，则属于低回流静脉畸形；若造影剂很快消失，滞留时间短于5min，则属于高回流静脉畸形。畸形静脉回流状态对选择治疗方法有重要参考价值：对低回流型病变，单纯平阳霉素注射治疗即可取得较好的疗效；对高回流型病变，在注射平阳霉素前先行无水乙醇栓塞，因为平阳霉素等弱效硬化剂进入管腔后立即流走，药物在病灶内发挥作用的时间有限，而强效硬化剂如无水乙醇进入管腔后，对血管内皮细胞等结构发挥强烈的破坏作用，从而达到治疗目的。注射时速度为0．5ml／s左右，注入1／2量后间隔2～5min，观察患者无异常反应后全量注入。注药时，可采用止血带控制或直接按压引流静脉，以减少开发的回流静脉，使硬化剂集中流至少数开发的回流静脉而迅速栓塞。再次注药时重复压迫，其他回流静脉则代偿性开发而继之栓塞，如上操作能逐一有效地栓塞病变回流静脉。

电化学治疗也是静脉畸形的治疗方法之一，疗效已得到肯定。其机制是通过电解生化作用，使组织产生化学反应，达到治疗效果。电化学治疗仪有阴阳两个电极，电极插入病变内通电后，在病变内形成一定强度的生物电场，阴极产生强碱（pH12），阳极产生强酸（pH1～2），通过酸碱作用，使血管内皮细胞遭受破坏，病变腔血栓形成，从而达到治疗目的。此方法如果使用不当，会遗留皮肤瘢痕，用于面颈部时应慎用。

Nd∶YAG激光治疗表浅静脉畸形的疗效显著，但对于深部病变，激光会被皮肤吸收而穿透力不足；如增加功率，会严重损伤覆于病变表面的皮肤，产生大量瘢痕。采用手术翻瓣结合Nd∶YAG激光治疗深部静脉畸形，可以取得较好的效果。

总之，静脉畸形的治疗方法较多，在方法的选择上一般可采用以下选择：①浅表部位静脉畸形可选用Nd∶YAG激光、平阳霉素病变内注射等治疗；②深部、低回流型静脉畸形，介入硬化治疗（平阳霉素注射）可获得良好疗效；③深部、高回流型静脉畸形，推荐选用无水乙醇硬化治疗，翻瓣激光、手术等综合治疗，电化学治疗也是可选的治疗方法之一；④对大范围的静脉畸形，目前尚缺乏有效治疗手段，只能采用分阶段治疗和综合治疗，可选用的方法很多，例如手术＋硬化剂注射、病变内结扎＋硬化剂治疗、激光＋手术治疗等。

2．微静脉畸形及中线型微静脉畸形的治疗　微静脉畸形目前主要采用各种激光治疗，根据病变的类型不同，选择相应的激光治疗仪和方法。微静脉畸形的激光治疗取决于血管扩张的程度，而不是依据病变的颜色，因为病变的颜色是由血红蛋白的氧合量决定的。氧合作用取决于毛细血管床氧的弥散程度，而氧的弥散程度又取决于多种因素，如病变的周围组织温度和组织的新陈代谢水平。因此，一天中病变的颜色可能有不同的变化，所以不能根据病变的颜色进行分类。Wanner在1988年提出根据血管的扩张程度将微静脉畸形分为4级别：I级微静脉畸形是最早的病变，血管直径最小（50～80μm），在6倍光学显微镜下能够分辨单个管腔，临床上呈浅红色或深粉红色斑；Ⅱ级病变为较晚期病变，血管直径为80～120μm，肉眼下可分辨单个管腔，特别是在血管密度较低的区域，临床上表现为浅红色斑；Ⅲ级病变的血管腔扩张更明显，血管较大，直径达到120～150μm，容易分辨，病变表现为深红色斑；Ⅳ级病变管腔扩张程度最严重，管腔直径＞150μm，在此阶段，病变组织完全为扩张的血管，在病变边缘或血管密度较低的区域，偶可见单个的血管。病变较厚，紫色，可触及，最终扩张的血管融合形成结节状（鹅卵石样改变）。Ⅰ级和Ⅱ级微静脉畸形在国外多采用闪光灯泵浦染料激光治疗。Ⅳ级病变由一些直径中等大小的血管组成，可选择溴化铜激光或KTP激光治疗。Ⅲ级病变的管腔直径介于Ⅳ级和Ⅰ、Ⅱ级之间，因此，可采用闪光灯泵浦染料激光或溴化铜激光。

大多数中线型微静脉畸形在6岁前可自行消退，或因病变症状很轻微，治疗常被延后。如果病变不能自行消退，闪光灯泵浦染料激光是最适合的治疗方法。1～2次治疗后，病变可完全消退。病变经激光凝固后变成蓝灰色，如需第2次激光治疗，应间隔3～6个月。

3．动静脉畸形的治疗　动静脉畸形一旦确诊，应及时进行治疗。动静脉畸形的实际范围往往较临床表现广，通过肉眼确定病灶的位置非常困难，因此完全的外科手术切除常不可能，即便是可能完全切除，常引起不可控制的大出血。更为保守的结扎供血动脉的方法，在实际中常导致复发，有时候在术后几个月内就出现复发，这些复发的病灶可能比原来更严重，而且复发后产生大量的供血动脉，常使解剖上更为复杂，因此动静脉畸形是出了名的“硬骨头”。目前，最主要的治疗方法为介入栓塞治疗，栓塞治疗的目的是控制病变的发展和出血，关键是用足量的液体栓塞剂消灭异常血管团。目前常用的液体栓塞剂为无水乙醇和二氰基丙烯酸正丁脂（NBCA），NBCA是一种液体栓塞剂，可作为一种永久性的栓塞材料，也是目前世界上在动静脉畸形栓塞中使用最广泛的栓塞材料。成功的栓塞治疗表现为活动性出血停止，局部搏动消失，病变表面的暗红色变浅，颈部扩张的静脉复原以及颌骨内的囊状破坏区新骨形成。若仅采用弹簧钢圈进行栓塞，由于不能直接破坏内皮细胞，故只能起到缓解和控制病变的作用，无水乙醇及NBCA液态栓塞剂则能达到治愈目的。但液态栓塞剂栓塞风险较大，技术要求高，关键是栓塞用微导管位置到位及液态栓塞剂完全弥散在畸形血管团内，如果操作不当，可发生皮肤坏死及肺动脉痉挛等严重并发症。对于流速较快的动静脉畸形进行栓塞时，可适当压迫颈部，以防止液体栓塞剂通过颈外动脉等入肺而造成肺栓塞。利用Swan－Ganze管进行肺动脉压力的动态监测，则可有效避免肺动脉痉挛所致心肺功能衰竭。

值得注意的是，从动静脉畸形的血管构筑学角度，可分为两种基本类型：终末动脉供血型和侧向动脉分支供血型。终末动脉供血型更适宜采用经血管栓塞治疗，但颌骨动静脉畸形常常表现为侧支动脉供血型，仅经血管内栓塞很难将永久性栓塞材料完全充满畸形血管团（又称“静脉池”），须结合“静脉池”直接穿刺栓塞，即行“双介入法”彻底消灭颌骨内的病灶。颌骨内动静脉畸形永久性栓塞材料主要包括附凝血棉纤毛的金属、无水乙醇以及NBCA。首先在病灶内释放附凝血棉纤毛的金属螺圈，降低病变处血流速度，然后通过血管内或局部穿刺途径行无水乙醇栓塞。颌骨内动静脉畸形通过“双介入法”栓塞治疗，可达到治愈目的。

（张　靖）