细胞组织增生症

Langerhans细胞组织增生症曾被称为组织细胞增多症X，其病理特征根据病变过程变化而变化。早期，病灶内可见Langerhans细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和浆细胞，增生期肺间质纤维化，肺泡细胞增生，病变后期出现瘢痕，Langerhans细胞减少。

Langerhans细胞的特征其核具有核沟，细胞核和细胞质染色较淡，在电镜下可在细胞质内找到Birbeck颗粒，CD1a、S-100免疫细胞化学染色阳性以及CD68阴性有助于诊断。

【基础细胞】　Langerhans细胞。

【形态描述】　细胞中等大小，一般表现为梭形，大多为短梭形；偶见纤维形，有人描述为成纤维细胞；圆形或多边形，此类较少见，其核有时呈偏心核位，如腺癌细胞样。组织细胞的核形复杂多形，如圆形、卵圆形、多边形、肾形及畸形等。核染色质均匀细致，也可见呈网状染色质，细胞大部分散在，也可见成片状堆集。单核与多核的巨细胞也可见到。细胞多为单核，但多核者也不少见。多核者2～5个不等。组织细胞的胞质明显嗜碱蓝染。常见组织细胞核分裂象。

嗜酸性粒细胞的形态特点：细胞体积略有增大，大于红细胞的2倍以上，显示明显的饱满感或肿胀感。最具特点的是双核嗜酸性粒细胞。嗜酸性粒细胞最显著的特征是嗜酸红染的均质胞质，在HE染色下显示明显嗜伊红，在对嗜酸程度不同可有差别的Pap染色下也显示嗜酸红染的特性（图2-56，图2-57）。

图2-56　Langerhans细胞组织增生症CT导引下肺穿刺标本

A．多核和带有核沟的单核Langerhans细胞，少量嗜酸性粒细胞；B．组织学标本同样形态和细胞成分。直接涂片，Pap×100、200

文献报告指出，在Langerhans细胞组织增生症病例的细胞学标本中嗜酸性粒细胞出现的多少与疾病的反应以及疗效与预后有关。

【鉴别诊断】　在结核病灶中有时也可以发现数量较多的嗜酸性粒细胞及其他炎细胞，还可能出现成纤维细胞增生所形成的瘢痕，这时诊断必须慎重，应参考临床病史和相关检查结果。