透明细胞瘤

透明细胞瘤（clear cell tumor）非常罕见，可发于任何年龄，多见于成年人，大多数患者无明显症状。常发生于肺外周部。其细胞起源不清，由于细胞质中富含糖原，所以PAS阳性，因此又被称为肺糖瘤（sugar tumour）。在影像导引经皮穿刺肺针吸细胞标本中，可见成簇状排列的梭形或多角形细胞，细胞核椭圆形，细胞质透明，内有精细的空泡与小颗粒，偶可见特征性蜘蛛状细胞。无核分裂象。有时需要与转移性肾透明细胞癌和透明细胞黑色素瘤等相鉴别。

【文献复习】　肺良性透明细胞瘤（肺糖瘤）是一种非常罕见的良性肿瘤，最早是由Liebow和Castleman在1963年描述，由于肿瘤细胞含有糖原，故Liebow将其称为“糖瘤”（sugar tumor）。可发生于任何年龄（8～73岁）。大多数病灶为单发，患者无呼吸道症状，可偶在影像学检查时发现孤立的边界清楚的肿块，直径1～4cm，多位于肺的外周部。瘤细胞呈圆形或椭圆形的、颗粒状细胞质透明或嗜伊红。电镜观察可见膜包绕的单一或菊花样糖原颗粒。

肺良性透明细胞瘤的细胞组织起源仍然不甚清楚。Bonetti等指出这种肿瘤细胞在形态学和免疫组织化学上与血管肌脂瘤的血管周上皮样细胞相似。因此，提议将这种假定的细胞类型命名为血管周上皮样细胞。而WHO将透明细胞糖瘤归类为伴有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComa）。

关于这种肿瘤的细胞学文献报道非常少，1989年，Nguyen曾经报道过一例44岁妇女的肺良性透明细胞瘤的针吸细胞学病例；2008年Policarpio-Nicolas等报道了一例64岁男性患者的肺良性透明细胞瘤的针吸细胞学病例。

【形态描述】　在针吸涂片中主要存在两种细胞群：成簇聚集的多角形细胞和梭形细胞。细胞聚集紧密成团状，这种上皮样细胞外观温和，可呈梭形，细胞核呈椭圆形或被拉伸状，核仁不明显，细胞质内有精细的小空泡，少量纤细的血管越过这些细胞簇。观察到有轻度的核不均一性，但无核非典型性、坏死或核分裂象，可有罕见的核内假包涵体（图5-83Aa）。细胞块显示巢状分布的圆形或椭圆形细胞，伴有丰富的透明或嗜酸性颗粒细胞质，边界清楚，偶可混有梭形细胞。可见薄壁血窦样血管点缀于肿瘤细胞巢之间。瘤细胞对HMB-45（图5-83Bb）和Melan-A有免疫反应原性。

图5-83　穿刺涂片中细胞成簇聚集的类圆形细胞和梭形细胞

A．细胞聚集紧密成团状，可呈梭形，核仁不明显，细胞质透明，细胞外观温和。Aa偶见核内空泡状假包含体；B．细胞块显示巢状分布的圆形或椭圆形细胞，伴有丰富的透明或嗜酸性颗粒细胞质以及HMB-45阳性表达（Bb）。Pap×400；HE×200；引自Policarpio-Nicolas：Diagn Cytopathol，2008，36

【鉴别诊断】　最常见的一种酷似肺良性透明细胞瘤的转移癌是肾细胞癌。转移性肾细胞癌的细胞致密，拥有泡沫状细胞质，细胞核大，核仁明显甚或嗜酸性核仁。如果涂片中出现薄基底膜样物质和明显的多血管结构，则具有特征性。肾细胞癌的细胞学特点是细胞群落混杂，存在异质性。另外肾细胞癌对EMA、CK、CD10有免疫反应原性。