黏液性交界性肿瘤

黏液性交界性肿瘤(mucinous tumor of low malignant potential/mucinous borderline tumor)又称为卵巢不典型增生性黏液性肿瘤或者卵巢低度恶性潜能黏液性肿瘤。10%为双侧性。根据细胞形态的不同，分为肠型和宫颈管型。单纯的黏液性交界性肿瘤几乎都为临床Ⅰ期，呈良性行为，但是需要特别注意的是充分取材以排除局部侵袭。交界性黏液性肿瘤中如果间质出现＜2mm的单个细胞或小团肿瘤细胞，没有间质反应，称为微侵袭，微侵袭的预后和交界性性肿瘤类似。需要特别注意，伴有腹腔内黏液的临床晚期的黏液性交界性肿瘤很可能不是卵巢原发肿瘤，而是转移肿瘤，必需检查阑尾以确定有无原发的黏液性肿瘤。

图8-9-8　卵巢低级别浆液性癌

A.浆液性肿瘤细胞呈乳头状排列，浸润性生长；B.高倍镜示肿瘤细胞形态一致，核分裂象少

分级：具有轻度不典型核者为1级；伴有上皮内癌的交界性肿瘤通常具有2～3级核，细胞增生超过4层，或者排列成筛孔样结构或呈没有纤维血管轴心的实性乳头结构。

分子遗传学异常：40%卵巢黏液性交界性肿瘤具有K-RAS突变，而卵巢黏液腺癌为11%。

（一）黏液性交界性肿瘤-肠型

黏液性交界性肿瘤-肠型(mucinous tumor of low malignant potential/mucinous borderline tumor-intestinal type)：卵巢潜在低度恶性上皮性肿瘤，瘤细胞为黏液性上皮细胞，异型性比黏液性腺瘤明显，但无明显的间质侵袭。瘤细胞与肠上皮细胞相似，几乎全部含有杯状细胞，并常有神经内分泌细胞，潘氏细胞较少。

1.流行病学　肠型黏液性交界性肿瘤占全部交界性黏液性肿瘤的85%～90%。多发生与老年人，与子宫内膜异位症无关。预后良好。

2.大体病理检查　多为单侧，体积较大、多房或单房囊性、囊实性肿物，囊腔内含稀薄液体或黏液。囊内壁可见柔软的天鹅绒样的赘生物。偶尔可发生出血、坏死。5%的病例为双侧性。

3.组织病理学　交界性黏液性肿瘤组织学特点与结肠增生性或腺瘤性息肉相似。瘤体内部可同时见到良性黏液性囊腺瘤区域和交界性病变区域。交界性区域的囊腔内衬上皮细胞增生（1～3层）呈细丝状乳头，乳头含少量间质。瘤细胞核增大，核分裂象比良性者多。乳头中可见到杯状细胞，偶尔可见到潘氏细胞（图8-9-9）。

交界性黏液性肿瘤伴上皮内癌：如果上皮细胞形态似恶性，呈复层增生，达到4层或更多层，并形成实性细胞巢、乳头状或筛孔状结构，异型性明显，核分裂象较多，但没有间质浸润，建议将其归为交界性黏液性肿瘤伴上皮内癌。

4.鉴别诊断　卵巢的转移性阑尾假黏液瘤：阑尾假黏液瘤至卵巢和腹膜，有时会误诊为伴腹膜假黏液瘤的卵巢肠型交界性黏液性肿瘤。CK20阳性有助于鉴别诊断。

5.预后及预测因素　肿瘤局限于卵巢时，患者预后很好。如果发生盆腔转移或腹部种植时，病变为进展期，预后与转移性卵巢黏液性腺癌相似。

（二）交界性黏液性肿瘤-宫颈管样

交界性黏液性肿瘤-宫颈管样（mucinous tumor of low malignant potential/mucinous borderline tumor-endocervical type)：卵巢潜在低度恶性黏液性肿瘤。黏液性肿瘤细胞与宫颈管内口上皮细胞相似，肿瘤细胞增生较良性肿瘤明显，但无明显间质侵袭。交界性宫颈管内膜样黏液性肿瘤可能起源于子宫内膜异位症。至少有一些病例的腹膜种植灶是由腹膜上异位的子宫内膜转化而来。

图8-9-9　卵巢黏液性交界性肿瘤-肠型

A.囊腔内细胞呈乳头状增生，无间质浸润；B.高倍镜下见细胞复层排列，可见杯状细胞

1.流行病学　占黏液性肿瘤的10%～15%。平均发病年龄39岁（25～64岁）。41%的患者有子宫内膜异位症，32%的患者有输卵管子宫内膜异位症。

2.大体病理检查　体积通常较肠型交界性黏液性肿瘤小。常为多房或单房囊性、囊实性包块，囊腔内含稀薄液体或黏液。由于有乳头状结构的出现以及浆液型分化，大体似浆液性肿瘤。可出现出血、坏死。40%为双侧性.部分可能发生于子宫内膜异位症。

3.扩散和分期　交界性宫颈管样黏液性肿瘤可伴发非侵袭或侵袭性盆腔或腹腔种植。

图8-9-10　卵巢黏液性子宫颈管样交界性肿瘤

A.被覆非典型复层瘤细胞呈复杂的乳头状增生，无间质浸润，间质内见较多炎症细胞。B.高倍镜下瘤细胞轻至中度不典型性，核分裂象少见

4.组织病理学　瘤细胞增生成分支乳头状结构，乳头有或无纤维血管轴心（图8-9-10）。乳头表面被覆柱状黏液细胞，细胞核位于基底部，被覆圆形，胞质嗜酸性，排列呈复层或簇状的细胞，偶尔可见鞋钉样细胞。间质常见较多炎细胞浸润。偶尔可见到黏液性交界性伴上皮内癌或间质微侵袭。恶变的诊断标准主要是依据细胞形态而不是增生细胞的层数。

5.预后及预测因素　几乎所有病例处于临床Ⅰ期，即使有上皮内癌或者微侵袭，预后也较好。交界性宫颈管内膜样黏液性肿瘤可伴腹腔和盆腔种植，且部分为侵袭性，其临床经过仍然呈惰性，仅有个别病例死亡。但目前报道的病例相对较少，需要进一步研究。