发病年龄高峰为20-30岁,40岁以后发病者少见,男性多见,男女比例为5∶1。绝大多数患者骶髂关节首先遭侵犯,尔后上行发展至颈椎;也可侵犯周围关节,早期病变处关节有炎性疼痛,伴有关节周围肌肉痉挛,有僵硬感,晨起明显;也可表现为夜间痛,经活动,服镇痛药缓解。随着病情发展,关节疼痛减轻,而各脊柱段及关节活动受限并出现畸形。晚期整个脊柱和下肢变成强硬的弓形,向前屈曲。
(1)骶髂关节炎。约90%强直性脊柱炎患者最先表现为骶髂关节炎,表现为反复发作的腰腿痛,腰骶部僵硬感和放散至大腿。
(2)腰椎病变。表现为下背痛和腰部活动受限,棘突压痛,腰部肌肉痉挛发硬,后期可有腰肌萎缩。夜间痛可影响睡眠,重时使患者在睡眠中痛醒,要下床活动后才能重新入睡,为病情活动的指征之一。本病腰腿痛经休息不能缓解,活动反而能使症状改善。
(3)胸椎病变。表现为背痛、前胸和侧胸痛,最后呈驼背畸形。如肋椎关节、胸骨柄体关节、胸锁关节均受累时,呈束带状胸痛,胸廓扩张受限,吸气咳嗽或打喷嚏时胸痛加重。重者胸廓保持在呼气状态,胸廓扩张度明显受限,只能靠腹式呼吸,由于胸腹腔容量缩小,造成心肺功能和消化功能障碍。
(4)颈椎病变。颈椎僵痛,一般发生于起病数年之后,少数患者早期也可出现此类症状,活动明显受限,常固定于前屈位,不能上仰、侧弯或转动,重者只能看到自己足尖前方的小块地面,不能抬头平视。
(5)周围关节病变。外周关节受累部位以髋、膝、踝等下肢大关节为多见。髋关节受累后表现为活动受限,屈曲挛缩,肌肉萎缩,关节强直,是患者的主要致残原因。髋部症状多出现在发病后5年内者(约94%),如5年内未累及髋关节,则以后受累的可能性不大。
(6)典型表现。随着病情进展,整个脊柱发生自下而上的强直。先是腰椎前凸曲线消失;进而胸椎后凸呈驼背畸形;随着颈椎受累,颈椎活动受限,患者体态变为头向前倾,胸廓变平,腹部突出,呼吸靠膈肌运动,最后脊柱各方向活动完全受限,走路时只能看见前面有限的一段路面。由于整个脊柱发生强直,患者改变姿势时自我平衡十分困难,而容易发生外伤,且外伤后使疼痛突然加重。
本病发生完全强直的患者属于少数。80%左右的人能胜任一般工作和生活自理。
强直性脊柱炎作为一种全身性慢性炎症疾病,本病除了累及脊柱、外周关节和肌腱、韧带附着点外,还可累及其他器官。①全身症状。多见于早期,一般不严重,有乏力、体重减轻、贫血、血沉增快、C反应蛋白增高。以脊柱关节症状为主者全身症状较轻,外周关节受累比较严重者,全身症状比较突出。②眼部病变。约25%的患者有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎。表现为单侧急性发作,疼痛、流泪、畏光等,一般对视力影响不大,但如治疗不当或延误治疗也可发生视力障碍。③心血管表现。包括上行性主动脉炎、主动脉瓣膜病、二尖瓣病变、心脏扩大、心律失常等。④肺部表现。为本病后期常见的关节外表现,一般发生于病程20年以上者。可有咳嗽、咯痰、气短以至咯血,肺功能受损,晚期常合并感染。⑤神经、肌肉表现。本病脊柱强直以后,可并发严重的骨质疏松,容易发生骨折,颈椎最易发生,是病死率最高的并发症。患者外伤后出现颈、背痛或肢体麻木症状者,应除外脊柱骨折的可能。患病后期可侵犯马尾,发生马尾综合征,而导致下肢或臀部神经根性疼痛,会阴部感觉丧失,以及膀胱、直肠功能障碍(大小便失常)。⑥肾损害。极少数患者发生IgA肾病。
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