一、概述
神经纤维瘤病,又称多发性神经纤维瘤,是一种具有家族遗传倾向的良性肿瘤,来源于神经鞘膜细胞(神经鞘瘤)及纤维细胞(神经纤维瘤),少数可以恶变。
本病多发生于面部和躯干,因大多呈咖啡色,故称牛奶咖啡斑,如果此斑最大直径在1.5cm以上并超过5个,可拟诊为神经纤维瘤病。因肿块浮浅在皮肤,瘤皮松垂,瘤体柔软,按之可瘪,纵之又起,宛如气注瘤中,表面光滑无痛感,可归属于中医“气瘤”范畴。病因多为肺气损伤或脾病及肺而致;病机多为肺气郁滞,结于腠理之间;病位在皮下,与肺脾关系密切。
二、辨证论治
1.肺气郁滞,气结腠理
主症:病变初起肿块浮浅在皮肤,瘤皮松垂,瘤体柔软,按之可瘪,纵之又起,宛如气注瘤中,皮色不变。舌质淡,苔薄白。
治法:宣调肺气,解郁散结。
例方:十全流气饮。
用药:陈皮、赤苓、乌药、川芎、当归、白芍各10g,香附12g,青皮9g,甘草5g,木香6g。上药加生姜3片,大枣2枚,用水400ml,煎取200ml,空腹时服。
2.痰气互结
主症:气瘤日久不愈,瘤体数量渐大渐多,身体虚弱,舌苔腻,脉滑。
治法:燥湿化痰、软坚散结。
例方:通气散坚丸。
用药:见本节中成药。
三、单验方
1.消瘤膏 生姜汁250ml,牛皮胶120g,葱白汁250ml。上药共入沙锅内熬成膏,离火加麝香1.5g,外贴,每3d换1次。适用于气瘤初期。
2.消瘤五海散 海带、海藻、昆布、蛤壳、海螵蛸各105g,木香、三棱、莪术、桔梗、细辛、香附各60g,猪琰子(陈壁土炒去油焙干)7个,上为末。每服3g,食米汤送服。软坚消瘤。治疗脂瘤,气瘤。
四、中成药
1.通气散坚丸
组成:党参、桔梗、川芎、当归、天花粉、黄芩(酒炒)、枳实(麸炒)、陈皮、半夏(制)、茯苓、胆南星、贝母(去心)、海藻(洗)、香附、石菖蒲、甘草(生)各30g。
主治:宣肺调气,化痰散结。
用法:研为细末,荷叶煎汤为丸,如豌豆大。每日3次,每次60粒口服。
规格:丸剂,每丸0.2g。
2.消瘤二反膏
组成:甘草、大戟、芫花、甘遂。
主治:化痰散结。
用法:共末,适量醋或姜汁调敷。
规格:膏剂。
五、西医治疗
目前无特异性治疗。出现癫发作的病人可用抗癫药物治疗。对于存在的颅内及椎管内肿瘤、瘤体较大影响美观者或突然增大有恶化倾向宜手术治疗。
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