【临床资料】 女，82岁，右上腹疼痛月余。B超检查发现肝区有一较大肿块，CT检查见图1-9。
图1-9 肝血管平滑肌脂肪瘤
a．平扫；b．动脉期；c．门脉期；d．实质期
【影像所见】 平扫示肝右后叶见一卵圆形低密度肿块，境界清晰，大小约4．7cm×6．7cm，其内密度不均匀，CT值为-35～45HU，病灶内可见斑块状、条索状软组织密度影及更低密度脂肪组织影；增强扫描：动脉期肿块实质部分明显强化，门脉期及延迟期仍持续强化；低密度脂肪成分始终无强化。
【网站会员发言】
右肝后段巨大占位，混杂密度，其内见脂肪密度灶。增强后见血管样强化，非常明显，考虑肝错构瘤。 （zyx）
CT平扫为等低密度肿块，其内可见小片状脂肪样低密度影，增强扫描各期肿块有明显强化，说明肿块血供丰富，如果用原发性肝癌来解释，解释不通（原发性肝癌增强是快进快出，延迟后期不应该还有那么强化）；血管瘤也不像，因为血管瘤到增强后期应逐渐充填直至呈等密度灶。除了考虑肝错构瘤（或者称血管平滑肌脂肪瘤）外，肝间叶组织的肉瘤（如血管肉瘤、脂肪肉瘤等）有没有可能呢？
（向医生）
肝脏内含有脂肪成分的肿瘤少见，包括脂肪瘤、脂肪肉瘤、血管平滑肌脂肪瘤、髓样脂肪瘤，极少数为肝癌、恶性畸胎瘤和脂肪肉瘤肝内转移。含有脂肪成分的肝癌少见，多见于老年人，病变常为多发，其密度极不均匀，增强扫描实质成分有明显的不均匀强化，常有肝硬化病史。脂肪瘤表现为密度均匀一致的明显低密度，增强扫描无强化。脂肪肉瘤罕见，肿瘤通常较大，境界不清。髓质脂肪瘤罕见，为少血供的良性肿瘤，增强扫描无强化。本病例比较符合血管平滑肌脂肪瘤。 （叶子）
脂肪和软组织密度混杂性肿块，增强后动脉期显著不均匀强化，病变边缘可见增粗的供血动脉，首先要考虑肝脏间叶组织来源的恶性肿瘤，鉴于病灶内有明确的脂肪成分，脂肪肉瘤要首先考虑。
（gaozhengyi）
【最后诊断】 肝血管平滑肌脂肪瘤（随访4年结果）。
【点评】 肝血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma，HAML）是起源于肝脏间叶组织的良性肿瘤，病理上由平滑肌细胞、厚壁血管及脂肪细胞组成；Tsui按照三种成分构成的比例不同，特别是脂肪含量多少，把HAML分为四型（病理）：混合型、脂肪型（脂肪≥70%）、平滑肌型（脂肪≤10%）和血管型，其中混合型最常见。AML多见于肾脏，而发生于肝脏的极为少见，其发病机制尚不清楚，女性多见，以右叶居多。
CT典型表现为边界清楚的占位性病灶，其内含有软组织成分及脂肪组织。因其组成成分的多样化且各种成分比例不同，所以其影像学表现也多种多样，其特征性表现有：①脂肪成分。CT值＜-20HU。脂肪成分的存在是HAML的特征之一，但病灶内脂肪组织的含量有很大差异，可由5%～90%；MRI对脂肪成分检测较CT更有意义。②实质性成分。实质部分主要为血管组织及平滑肌组织，表现为斑块状、条索状软组织密度影，或者为扭曲的血管影。③CT动态增强特征。CT表现为富血供肿瘤。平扫表现为混杂低密度肿块，增强扫描动脉期病灶内实质性部分呈均匀／不均匀强化，门脉期及延迟期病灶仍持续强化；而脂肪部分无强化。肿块与正常肝组织的分界清晰，为肝脏良性肿瘤之典型征象。
鉴别诊断：①肝细胞癌（HCC）。少数可合并脂肪变性，但脂肪成分很少，与含脂肪成分较明显的HAML较易于区分；HCC的脂肪变性多为散在分布的、小簇状的低密度区，HAML中的脂肪多为团块状、片状分布；肝癌在增强扫描时呈“快进快出”，而HAML在门静脉期仍呈稍高密度，有别于肝癌。②局灶性结节增生。为富血供的肿瘤样病变，不含脂肪。增强扫描局灶性结节增生的强化均匀一致（除中心瘢痕外），而HAML的强化大多不均匀。③血管瘤。是肝脏最常见的良性肿瘤，增强扫描时呈“快进慢出”，病灶呈向心性强化，延期扫描基本全瘤强化，密度变得和肝实质相仿，中心无强化区为坏死灶或纤维化灶；瘤内无脂肪成分。④脂肪瘤和脂肪肉瘤。脂肪瘤边界清楚，密度为均一的脂肪密度，增强扫描不强化；脂肪肉瘤内有软组织成分，也有强化表现，一般体积比较大，可合并周围组织转移；与HAML鉴别较为困难，可在CT或B超引导下行穿刺活检。
【启迪】 肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT表现有一定的特征：边界清楚的占位灶，其内有脂肪密度，肿块内有管状结构，增强扫描管状结构有强化。血管造影证实其内管状结构为大的静脉湖，有持续强化，但无血管瘤从外周逐渐填充的特点。
病例来源：广东省深圳市龙岗区人民医院影像科 向子云 提供
网站地址：http：／／www．radinet．com．cn／forum_view．asp？forum_id＝4＆view_id＝828
（向子云 翁志蓬 张甲杰）
参考文献
1严福华，曾蒙苏，周康荣，等．肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT及MRI征象分析．中华放射学杂志，2001，35（11）：821—825
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