肝脏上皮样血管内皮细胞瘤

【临床资料】 女，27岁，间断性腹痛3年，腹胀伴间断呕血、黑便1个月。CT检查见图1-10。

图1-10　肝脏上皮样血管内皮细胞瘤

a．平扫；b．动脉期；c．门脉期；d．实质期

【影像所见】 肝大，平扫肝实质内见多发大小不等低密度影，左叶呈弥漫性受累，右叶见多个类圆形结节；增强扫描各期病变呈进行性强化，其实质部分延时15min后呈等密度，其内部可见不规则无强化区。

【网站会员发言】

肝脏左、右叶见“牛眼征”，是典型肝转移性肿瘤，少量腹水，这种转移大部分来源于消化道。

（caihe）

虽为“牛眼征”，但增强无明显强化，应首先考虑肝脏多发感染性病变。 （cefcmj）

考虑肝癌，腹水，脾大，消化道出血为食管静脉曲张所致。 （ssl1_1）

【最后诊断】 穿刺组织大部分为富于血管的肿瘤组织，其间质黏液样变性，细胞部分有异型。免疫组化：血管内皮标记抗体（＋），间叶组织标记抗体（＋）。考虑为中间型血管源性肿瘤——上皮样血管内皮细胞瘤（低度恶性）。

【点评】 上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）由Weiss等于1982年首次命名，是一种少见的血管源性肿瘤，多发生在软组织以及肺、骨、脑和小肠等脏器，原发于肝脏者甚为少见。

发病与病因学：EHE以往又曾称为组织细胞样血管内皮细胞瘤和硬化性内皮样肉瘤，Ishak等于1984年首先报道肝原发性EHE，Makhlouf等于1999年报道了美军病理研究所（AFIP）31年期间收集的137例肝EHE，其中经肝活检及肝穿刺组织诊断者占68%，手术切除者4例，肝移植6例。EHE病因不明，推测可能与口服避孕药、孕激素失调、氯乙烯污染和肝移植等因素有关。

临床特点：肝EHE主要发生于中年女性，平均年龄42岁，大多数患者无特殊的临床表现及实验室异常，偶有患者出现类似Budd-Chiari综合征的表现。肝EHE为低度恶性肿瘤，其预后明显好于血管肉瘤和肝细胞癌。

组织学特点与影像学表现：肿瘤组织以少细胞纤维硬化区为中心，伴黏液样变或透明样变，外周为富细胞区，瘤细胞常向肝窦和终末肝静脉内呈舌状浸润性生长，于终末肝静脉和小叶间静脉分支内形成瘤栓，可进一步发生纤维化和玻璃样变，并可导致血管完全闭塞。肿瘤间质常见钙化、出血、坏死、炎细胞浸润或淋巴滤泡形成。影像学特征：肿瘤多位于肝脏的周边区域，肝脏包膜无膨隆。B超表现为低回声；CT平扫为低密度影，病灶中心更低密度，约20%病灶可有钙化，增强后动脉期主要表现为周边强化为主，延迟后肿瘤实质内造影剂进入，而中央低密度区无强化；MRI显示肿瘤T1WⅠ呈低信号，T2WⅠ呈高信号，伴低信号晕圈。而凝固坏死、散在出血区呈低信号。肝动脉造影显示肿瘤血管丰富，肝包膜下病灶可呈“碗状”着色。由于对本病的认知程度低，且大多数患者无特征性的临床表现和辅助检查的异常，影像学检查多会误诊为肝脏转移性肿瘤。

有关上皮样血管内皮瘤（EHE）命名过去一直较为混乱，有些文章将其与血管内皮细胞肉瘤等同一个疾病，认为两种病变只是分级不同，前者是中间型，属低度恶性，后者分化程度差，恶性程度高；有的认为是两个疾病，把上皮样血管内皮瘤（EHE）认为是良性肿瘤，血管内皮细胞肉瘤是恶性肿瘤。根据2000年世界卫生组织（WHO）提出了新的肝脏和肝内胆管肿瘤的组织学分类将肝内和肝内胆管肿瘤分为“上皮性肿瘤”和“非上皮性肿瘤”两大类，两大类肿瘤再分良性、恶性肿瘤。上皮样血管内皮瘤（EHE）和血管内皮细胞肉瘤均属恶性非上皮性肿瘤，但不是相同的疾病，血管内皮细胞肉瘤（血管肉瘤）为第一种疾病，上皮样血管内皮瘤为第二种疾病（表1-1）。文献报道，肝血管肉瘤是起自于肝脏间叶组织的恶性肿瘤，是肝脏原发性肉瘤中常见的类型，是一种非常罕见的恶性肿瘤，国内报道极少。以往该肿瘤的组织学命名很多，诸如：血管母细胞瘤、Kupffer细胞肉瘤、恶性血管内皮细胞瘤、血管内皮细胞肉瘤、变皮肉瘤等，近年来趋于一致用血管肉瘤（angiosarcoma）这一名称。血管肉瘤发病原因尚不完全清楚，有作者认为本病与氯乙烯中毒有关，也可能与亚砷酸钾溶液治疗银屑病（牛皮癣）导致砷中毒所引起；还有人认为与曾经用过二氧化钍制剂（Thorotrast）有关；与肝硬化的因果关系尚不完全清楚。

影像学鉴别诊断：①肝脏内皮细胞肉瘤（肝脏血管肉瘤）。CT平扫呈低密度肿块，肿瘤有出血倾向，新鲜出血为高密度，陈旧出血为低密度。增强后肿瘤可明显强化，密度不均匀。MRI表现T1加权像多呈低信号，T2加权像多呈高信号，信号不均匀。肿瘤出血则有相应的表现。②肝脏转移瘤。多发的结节或肿块影，可出现“牛眼征”，病灶有强化，但不显著，门脉之后延迟扫描，病灶呈低密度；极少钙化；病灶少融合，多有其他部位原发肿瘤。

【启迪】 肝脏上皮样血管内皮瘤（EHE）属少见的疾病，因为对其病理基础和影像改变认识不足，常误诊为肝脏转移瘤和肝癌、感染等其他病变。还由于命名较为混乱，所以也存在将该疾病诊断为肝脏血管肉瘤等情况。通过本病例的分析以及复习有关文献，给我们以下启发，有助于今后更好诊断：①发病多见于中年女性。②影像特点肿瘤间质常见坏死、钙化，约20%病灶可有钙化，增强后动脉期主要表现为周边强化为主，延迟后肿瘤实质内造影剂进入，病变多有融合，这有别于肝脏转移瘤。③肝脏上皮样血管内皮瘤与肝脏内皮细胞肉瘤（肝脏血管肉瘤）的中文命名较乱，但英文命名还是较为清晰，在查阅文献资料时注意对照英文病名有助于区别两种疾病，上皮样血管内皮瘤英文名：epithelioid hemangioendothelioma，缩写：EHE；内皮细胞肉瘤（血管肉瘤）英文名：Endotheliosarcoma，缩写：ES。④病理诊断一定要做免疫组化，才能更可靠。

表1-1　WHO（2000）肝和肝内胆管肿瘤组织学分类中“非上皮来源的肝脏肿瘤”分类

病例来源：河北省唐山市协和医院放射科 赵俊 提供

网站地址：http：／／www．radinet．com．cn／news_view．asp？id＝1122

（雷 剑 赵 俊 翁志蓬 张甲杰）

参考文献

1张树辉，丛文铭，吴孟超．肝上皮样血管内皮瘤的临床病理特点．中华肝胆外科杂志，2003，（9）6：327—330

2宁建文，季 峰，厉有名，等．肝上皮样血管内皮瘤一例．中华肝脏病杂志，2005，（13）4：311

3陈爱华，王培军，王敏杰．肝血管肉瘤一例，中华放射学杂志，1998，（32）8：573