真性红细胞增多症合并脾梗死

【临床资料】 男性，60岁，左上腹部疼痛12d入院。体温：36．8℃，血压：160／100mmHg（21．3／13．3kPa）。化验：白细胞19．47×109／L，中性0．89，Hgb 209g／L，红细胞7．07×1012／L，PLT 411× 109／L。骨髓穿刺诊断：三系明显增生骨髓象，以红细胞增生为主，符合真性红细胞增多症。CT检查见图2-2。

图2-2　真性红细胞增多症合并脾梗死

a．平扫；b．动脉期；c．实质期

【影像所见】 平扫：脾脏内可见有多发的片状及尖端指向脾门的楔形低密度区，增强后扫描显示边界清晰，病变区大部分无强化。

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平扫基底位于脾外缘，尖端指向脾门，边缘尚清晰的三角形低密度影，增强后病灶无强化，典型的脾梗死。 （HLJnianLG）

影像上典型的脾梗死。临床情况：男性，60岁，左上腹部疼痛12d入院。体温：36．8℃；血压160／100mmHg（21．3／13．3kPa）。化验：白细胞：19．47×109／L，中性：0．89，Hgb：209g／L，红细胞：7．07× 1012／L，PLT 411×109／L。临床诊断为：真性红细胞增多症，脾大，脾梗死。 （hejie）

【最后诊断】 真性红细胞增多症合并脾梗死。

【点评】 脾梗死是继发于脾动脉或其分支的栓塞，造成局部组织的缺血性坏死。脾栓塞栓子的来源常见的是心脏病的血栓，肝动脉栓塞术后，胰腺癌，血液病如白血病、真性红细胞增多症，以及镰状细胞贫血所致的循环内凝血和血流停滞。艾滋病容易发生急性脾梗死。脾梗死临床上可以无症状或有左上腹疼痛。

CT表现：典型表现是脾内的三角形或楔形低密度区，尖端指向脾门，基底位于脾的外缘，增强扫描病变区无强化，但轮廓较平扫时清楚。也有一些不典型的梗死表现，呈多发的、不均匀的边界不清楚的小片或大片状低密度区。大的梗死灶中央可以伴有囊性变。陈旧性的梗死灶因纤维收缩，脾可以变小，轮廓呈分叶状，或见有钙化灶。当病灶内有出血时可见到高密度不规则影。少数脾梗死可以伴有包膜下积液，表现为脾周新月形低密度影。如果全脾梗死CT可见全脾密度减低，仅见包膜增强环。

鉴别诊断：以三角形低密度为表现的典型梗死一般诊断不难。不典型形态的梗死需要与脾脓肿、脾破裂出血相鉴别，脾脓肿表现为圆形或椭圆形低密度影，增强后脓肿壁可有强化，而且可见水肿圈，典型病例病灶内可有气体和液平。脾栓塞合并感染，则感染性栓塞与脓肿无法区别。脾破裂多有外伤史，CT表现脾脏轮廓不规则并可见不规则高密度或透亮低密度裂隙，同时常合并包膜下出血和腹腔积液（积血）。

影像学各种检查方法的比较：B超检查简单易行，容易发现脾病变，但是，对于脾栓塞的定性诊断特异性较低。放射性核素扫描对显示脾脏的大小以及反映其功能方面有价值，但不能显示小病灶。MR对脾栓塞的诊断比较敏感。CT应该为最佳检查技术。

真性红细胞增多症又称巨脾性红细胞增多症，是一种少见的原因不明的慢性进行性造血系统疾病，多见于中老年人，男多于女。起病缓慢，临床表现复杂，早期诊断困难，血液学检查偶可发现。发病机制是由于红细胞过多增加，血细胞容量和全血容量的绝对增加，血液黏稠度增加，血流缓慢，血栓形成是最常见的并发症，引起包括脑血管损害的一系列症状、体征，如不及时治疗，预后不佳。本病临床上有肝脾大和脑血管损害，血红细胞、白细胞、血小板均增多，中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高，骨髓涂片示粒、红、巨三系过度增生及血生化改变，真性红细胞诊断可成立。同时提示对脑梗死患者一定要查明病因，针对原发病治疗，不要勉强解释，以免延误病情。

【启迪】 通过本病例使我们对梗死的病因有了进一步的了解，拓宽了视野和思路。动脉狭窄、血栓形成和栓子脱落固然是梗死的主要病因，但是血液黏稠度增加，血细胞容量和全血容量的增加同样可以使血流变得缓慢，易于血栓形成，真性红细胞增多症就是通过这种病理生理学改变造成脏器的梗死。近年来，真性红细胞增多症引起梗死性疾病的报道不少，所以我们在分析梗死病因时，应该重视该疾病。

病例来源：山东省青州市人民医院放射科 牟言科 提供

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（牟言科 雷 剑）

参考文献

1（美）比尔斯（Beers M H．）．薛纯良主译．默克诊疗手册．第17版．北京：人民卫生出版社，2006：（第11章，130节）

2高连升，李承璐．真性红细胞增多症并脾梗死长期误诊1例．潍坊医学院学报，1992，14（4）：318