脾血管肉瘤

【临床资料】 患者，女，因全身皮肤黄染就诊。CT检查见图2-6。

图2-6　脾血管肉瘤

a、b．平扫；c．动脉期；d．平衡期

【影像所见】 肝脾大。平扫脾可见低密度肿块影，增强扫描显示类圆形肿块和结节，肿块不均一强化，肿块实质部分延迟扫描密度减低。

【网站会员发言】

病灶与正常脾实质没有明确的分界，近球形向内前侧脾门方向突出。内密度极其不均，多处不规则条片样低密度坏死，脾恶性肿瘤应该不会错。至于类型，因为脾淋巴瘤一般不会导致脾脏形态失常，且其密度一般比较均匀，故可以排除。我首先考虑脾原发性的血管内皮肉瘤。（守望可可西里）

可以定位在脾脏上的肿瘤，脾肿瘤相对少见，但种类非常多，影像不能代替病理准确定性。（尚峰）

近球形向内前侧脾门方向突出。内密度极其不均，多处不规则条片样低密度坏死，脾恶性肿瘤应该不会错。考虑：①脾霍奇金病；②脾血管内皮肉瘤；③转移瘤。（余辉）

【最后诊断】 脾血管肉瘤。

【点评】 脾血管肉瘤是起自于脾间叶组织的恶性肿瘤，是脾脏原发性肉瘤中常见的类型，是一种非常罕见的恶性肿瘤，国内报道极少。以往该肿瘤的组织学命名很多，诸如：血管母细胞瘤、Kupffer细胞肉瘤、恶性血管内皮细胞瘤、血管内皮细胞肉瘤、变皮肉瘤等，近年来趋于一致用血管肉瘤（angiosarcoma）这一名称。血管肉瘤发病原因尚不完全清楚，有作者认为本病与氯乙烯中毒有关，也可能与亚砷酸钾溶液治疗银屑病导致砷中毒所引起；还有人认为与曾经用过二氧化钍制剂（Thorotrast）有关。脾血管肉瘤可发生于任何年龄，平均约为51岁，男性稍多于女性。临床症状多为：脾大、乏力、消瘦、贫血、凝血障碍以及左上腹疼痛等。约34%的患者发生脾破裂。常伴有肝、肺、淋巴结、骨及骨髓等的转移。

病理改变；脾大，肿瘤在脾实质内形成结节，结节紫红色常伴有出血、坏死及囊变。其CT表现据文献报道，可归纳为以下几点。①多为孤立性肿块，少数为多发性。②病灶区呈低密度，境界不清。③多数病变的增强特点酷似海绵状血管瘤，即增强早期肿块边缘呈不规则团块状或火焰状强化，延迟后期，造影剂逐渐向肿块中央充填；部分密度不均匀的肿块，可只有边缘强化，而密度均匀的肿块也可没有明显强化。④病变可伴有坏死、出血。⑤伴有肝内、腹膜后淋巴结等远处转移。

脾血管肉瘤须与以下疾病进行鉴别：①上皮样血管内皮瘤。按WHO（2000）肿瘤组织学分类中的“非上皮来源的肝脏肿瘤”分类，血管肉瘤与上皮样血管内皮瘤均属恶性非上皮性肿瘤，但不是相同的疾病，血管肉瘤（血管内皮细胞肉瘤）为第一种疾病，上皮样血管内皮瘤为第二种疾病。脾上皮样血管内皮瘤与脾血管肉瘤影像上表现很相像，但上皮样血管内皮瘤多有钙化，恶性程度相对低，较少或较晚出现肝转移和腹膜后淋巴结转移。而脾血管肉瘤恶性程度高，发展快，较早出现肝、淋巴系统转移。②脾血管瘤。为良性病变，不伴有远处转移。而肉瘤常伴有贫血，消耗性凝血障碍及其他器官的转移等。③恶性淋巴瘤。临床上多有持续性高热，全身淋巴结肿大，骨髓象异常等。CT增强扫描不具有类似血管瘤的特点。④多发脾血管肉瘤须与转移瘤鉴别。转移瘤有原发癌且多发生在晚期，增强扫描多无强化。

【启迪】 脾肿瘤临床上较少见，恶性肿瘤更少，在我们过去对脾恶性肿瘤的认知方面一般多考虑恶性淋巴瘤和转移瘤，通过本病例的讨论，可以加深对脾血管肉瘤的认识，今后分析脾的病变时应该开拓思路，在CT上如果表现增强特点酷似海绵状血管瘤但又不能完全用海绵状血管瘤解释的肿块，应该想到本病。

病例来源：安徽宣城市人民医院CT室 张 敏 提供

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（雷 剑 张 敏 牟言科）参考文献

1李 红，周志强，刘 滨，等．原发性脾脏血管肉瘤一例．中华病理学杂志，2003，32（8）：391

2李玉丹，吴长君，杨海彦．脾脏血管肉瘤伴肝转移一例．中华外科杂志，2006，44（5）：359

3陈爱华，王培军，王敏杰．肝血管肉瘤一例，中华放射学杂志，1998，32（8）：573