非功能性胰岛细胞瘤

【临床资料】 患者女性，33岁，上腹痛20d入院，平时无高血压史，血糖正常。CT检查见图3-7。

图3-7　非功能性胰岛细胞瘤

a．CT平扫；b、c．增强扫描动脉期

【影像所见】 平扫胰头区见一块类圆形软组织肿块，大小为6cm×6．3cm，密度不均匀，内有更低密度；增强动脉期病变显著强化，内见囊变，有分隔；肿块边缘光整，境界清晰，无浸润。

【网站会员发言】

首先定位于腹膜后病变。从图像上看右侧肾上腺显示清晰，血压不高，暂不考虑嗜铬细胞瘤。仔细观察，胰腺向前移位，一个层面能显示胆总管，故暂不考虑来源于胰腺。病变的形态及强化程度和坏死。考虑腹膜后副神经节瘤可能性大。 （阿圣）

病变主体位于胰头区，动脉期明显不均匀强化，内有囊变坏死，病变血供丰富，应首先考虑胰腺内分泌肿瘤，胰头癌可以排除。右侧肾上腺显示形态正常，故来源于右肾上腺的嗜铬细胞瘤可排除。异位的嗜铬细胞瘤常见于肾门水平之上的腹主动脉旁区（46%）、肾门水平之下的腹主动脉旁区（29%）、纵隔脊柱旁区（10%）和膀胱壁（10%）等处。本例病变位置较靠前，故异位的嗜铬细胞瘤基本可排除，但还应结合临床表现及相关化验结果。 （gaozhengyi）

病变密度不均匀，其内可见坏死、囊变区。增强扫描，明显强化，边缘清晰。在此部位，我考虑副交感神经节瘤可能性大。平滑肌肉瘤不除外。 （Sqz-163）

【最后诊断】 病理结果：非功能性胰岛细胞瘤。

【点评】 胰内分泌肿瘤主要包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、舒血管肠肽瘤（VIP）、高血糖瘤、生长抑肽瘤、胰多肽瘤、生长激素释放因子瘤和神经降压肽瘤等，大部分属功能性胰内分泌肿瘤。国内文献报道功能性胰岛素瘤占70%～80%，其直径的大小常不超过2cm，临床常有典型的Whipple三联症（剧烈运动或饥饿后出现低血糖症状；发作时口服或静脉滴注高渗葡萄糖后症状缓解，发作时测血糖低于218mmol／L）。根据临床表现和有关实验室检查，明确诊断不难。非功能性胰内分泌肿瘤不产生相应的激素，因此，早期常无症状，须待肿瘤生长至一定大小压迫周围邻近脏器和结构，方可产生相应的临床症状。所以，当临床发现时，肿瘤常很大。非功能性内分泌肿瘤有时无法进一步进行分类，病理报告常统称为非功能性胰内分泌肿瘤（亦称非功能性胰岛细胞瘤）。

本例临床上无高血压史，血糖正常，CT特征表现病灶是一个边界清晰的球形囊实性肿块，增强后实性部分强化非常明显，这些符合非功能性胰岛细胞瘤。非功能性胰岛细胞瘤影像学表现具有多样性，但以下几点可作为影像诊断的初步依据：①胰腺内特别是体尾部有与胰腺有不可分的等密度或略低密度肿块，边界清晰，类圆形或椭圆形；②血供较丰富，强化或明显强化；③可有包膜，分隔，囊变，钙化。患者为中青年女性且无内分泌紊乱症状。

无功能性胰岛细胞瘤在影像学表现上与功能性胰岛细胞瘤（主要为胰岛素瘤）有较显著的差异，主要体现在肿块直径大小上。前者往往肿块直径较大，有作者报道一组病例肿块平均直径8cm；后者病变较小，病灶平均直径2．2cm。

无功能性胰岛细胞瘤血供丰富，与乏血供的胰腺癌就有明显的区别。由于非功能性胰岛细胞瘤膨胀性生长及外生性生长的的特点，胰管扩张和胰尾萎缩常表现的很轻。

强化明显的囊实性肿块，在腹部以神经源性肿瘤（尤其是神经鞘瘤）、非功能性胰岛细胞瘤、嗜铬细胞瘤最为常见，罕见的Castleman′s病也为此种表现。此时定位对定性诊断具有很大的帮助，确定胰腺来源则非功能性胰岛细胞瘤可能性大些，来源肾上腺以嗜铬细胞瘤可能性大，腹主动脉两侧神经源性肿瘤、异位嗜铬细胞瘤均有可能，脊柱旁邻近椎间孔神经源性肿瘤可能大，Castleman′s病则好发于淋巴结富集区。神经鞘瘤与非功能性胰岛细胞瘤常有钙化，病灶内发现钙化则有助于这两个病变的诊断。而相对而言，非功能性胰岛细胞瘤的位置常较神经鞘瘤靠前。

【启迪】 这个病例网站会员讨论分析时，大部分人将病变定位在腹膜后，认为是神经源性肿瘤。虽然胰腺与肾脏、肾上腺、神经根同在腹膜后腔，但是在解剖上还是有一些差别。①起源于胰腺的病灶位于下腔静脉和脾静脉前方；②而肾脏和肾上腺的病变位于下腔静脉和脾静脉后方；③神经源性肿瘤基底紧贴脊椎两旁，肿块与脊椎中间没有其他组织结构。这个病例位于下腔静脉和脾静脉前方，同时与脊椎之间有间隙并隔有主动脉和肾动脉，所以不是神经源肿瘤，应该是起源胰腺的病变。通过这个病例，在这方面给我们一些启示，以便于今后更好地进行定位诊断。

病例来源：江苏省宜兴市中医院放射科 吕军浩 提供

网站地址：http：／／www．radinet．com．cn／forum_view．asp？forum_id＝4＆view_id＝613

（吕军浩 雷 剑）

参考文献

1邵成伟，王培军，马天顺，等．无功能性胰岛细胞瘤的影像学与临床对照研究．临床放射学杂志，2001，20（7）：517—519

2程 涛，韦 炜，韩 萍．胰岛细胞瘤的CT表现与鉴别诊断．临床放射学杂志，2002，21（11）：869—871