【临床资料】 男，37岁，腰痛、发热1d入院。CT检查见图5-7。
图5-7 肾血管平滑肌脂肪瘤
a、b．平扫；c、d．实质期；e、f：肾盂期
【影像所见】 平扫示左肾失去正常形态，左肾上极前见一大小为50mm×63mm高低混杂密度肿块影，CT值为-40～20HU，肿块向前外侧生长；左肾周被膜下带状密度增高影，肾周脂肪间隙模糊，周围结构受压轻度移位；增强扫描示肿块实性部分强化，低密度脂肪成分未见强化征象。肝周见有带状液性密度影。
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左肾中部向外生长突起的低等高混杂密度影，低密度影为脂肪组织，可见分隔，轻度强化，可见强化的血管影，左侧肾前筋膜及侧椎筋膜增厚，肾周间隙积液影无强化，肝周积液，结合病史男性，37岁，腰痛、发热1d入院。考虑左侧肾血管平滑肌脂肪瘤伴出血，肾周积血，腹腔积液。 （jiangjing）
定位：左肾。①肾筋膜增厚连续，病变位于肾筋膜囊内；②增强后皮质期示皮质中断，断端呈抱球状包绕病灶主体；③肾上腺亦位于肾筋膜囊内，由于病变主体不在肾上腺区，且增强后可显示受压变形的左肾上腺，故可排除病变来自肾上腺；④中下部出血大部位于肾周间隙（脂肪囊内），部分位于皮质下（纤维囊内）；⑤胰腺体、尾部及脾动、静脉前移；⑥胰后脂肪线影存在。定性：纤维血管脂肪瘤（错构瘤）。病变内见脂肪及索条影，分界明显；腹膜后淋巴结不大，肝脏、肾上腺、椎骨等未见转移征象。且肿瘤自发出血以纤维血管脂肪瘤最常见，其次为肾癌。鉴别诊断：①脂肪瘤。仅见脂肪密度，纤维索条及血管影少见。②脂肪肉瘤。较单纯脂肪密度为高，且边界不清。③肾癌。罕见脂肪影。考虑：左肾纤维血管脂肪瘤自发出血可能大。 （wawaquan）
【最后诊断】 左肾血管平滑肌脂肪瘤自发性出血（手术及病理证实）。
【点评】 肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）是肾脏最常见的良性肿瘤，可单侧或双侧发病。AML主要由平滑肌、血管和成熟脂肪组织构成，肿块生长缓慢，无包膜；肿块可呈膨胀性生长，压迫肾盂、肾盏等；病灶向外生长，易穿过肾包膜进入肾周和肾旁间隙；容易并发瘤内出血或者肾周出血等。临床上AML多无症状。典型表现为腰痛、血尿、腹部包块等。20%左右可合并结节性硬化。
CT表现：①肾内圆形、类圆形或分叶状肿块影，多为单发。②肿块密度不均匀，内有软组织的实性成分及低密度的脂肪成分，CT值-150～50HU；内有脂肪性低密度是肾AML的特征性表现。③增强扫描肾AML内的实性部分明显强化，低密度脂肪成分很少强化。④肾肿块内和（或）肾包膜下可见出血征象。
鉴别诊断：①肾细胞癌。肾癌内罕见有脂肪成分；部分肾癌可有钙化征象。增强扫描强化明显。②肾淋巴瘤。多为多发结节状肿块，呈侵袭性生长；有肾周间隙的弥漫性浸润及其他多器官的病变。③脂肪肉瘤。分化好的腹膜后或肾周脂肪肉瘤表现与肾AML相似，增强扫描肾内可见条索状强化的血管影。④肾脏转移瘤。多有原发癌的病史，增强扫描肿瘤呈轻度而均匀强化，可有腹膜后肿大淋巴结。
【启迪】 较小的AML一般不难诊断，只要发现肾脏肿瘤中有脂肪密度（CT值＜-40HU），即可诊断。肿瘤体积巨大时，使肿瘤的器官来源定位困难，易与腹膜后脂肪肉瘤和畸胎瘤等含脂肿瘤相混淆，分清肿瘤与肾脏的关系十分重要，注射造影剂可以使肾脏明显强化而看清它与肿瘤之间的联系。本例AML突破肾实质，绝大部分在肾周间隙内包绕肾脏生长而有助于AML的诊断，增强扫描时发现肾实质有楔形缺口是诊断的关键，当然有出血的成分更应倾向于AML。
病例来源：广东省深圳市龙岗区人民医院影像科 向子云 提供
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（向子云 刘克昌）
参考文献
1周康荣．腹部CT．上海：上海医科大学出版社，1993：236
2卢 延，范占明，石建发，等．肾血管平滑肌脂肪瘤的影像学诊断（附2例报告及文献复习）．中华放射学杂志，1986，20（4）：241—242
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