十二指肠恶性间质瘤

【临床资料】 男性，65岁，无意中发现右腹部肿块，伴消瘦1个月余。体检：右脐旁可触及肿块，大小10cm×10cm×8cm，质硬，边界清，活动度一般，表面光滑，无压痛。CT检查见图6-12。

图6-12　十二指肠恶性间质瘤

a．CT平扫；b、c．增强扫描

【影像所见】 右侧中腹部见类球形混杂密度影，大小为9cm×9．3cm×8cm，境界清，肿块内下部可见极低密度（气体）影；注射造影剂后肿块可见环行强化，内密度不均匀，可见不规则强化的肿瘤血管影，余为软组织密度，平扫CT值35HU，注射造影剂后不均匀强化，CT值为17～63HU。

【网站会员发言】

病灶较大，后方与十二指肠分界不清，内示气体密度，增强明显强化与相贴十二指肠一致。首先考虑十二指肠来源间质瘤，胰头来源囊腺瘤或癌及神经内分泌肿瘤不除外。 （qiuleiyu）

考虑来源于十二指肠的间质性肿瘤或腹腔畸胎瘤。病灶边界清楚，实质部分强化明显，病灶后方低密度影是否为脂肪成分，与十二指肠关系较为密切，我不赞成来源于胰腺的肿块，如果是胰头的肿块会有黄疸。 （shuangjidao111）

右上腹下腔静脉前外侧可见一巨大软组织肿块影，肿块后部可见气体样低密度影及肠黏膜皱襞影，气体及黏膜纹呈横向走行，与十二指肠横部走行相一致，肠系膜上动、静脉受压向前内侧移位。增强扫描肿块出现明显环状强化，肿块内有多条纡曲的血管影，并间有部分不强化的坏死组织，肿块内后侧壁与腔静脉、肠系膜上动脉及肠系膜上静脉间隙不清。诊断：十二指肠横部恶性间质瘤或者平滑肌肉瘤。定位：因为肿块后部有明显的肠气，在气体的衬托下可见肠黏膜结构，这些可以推测该肿块与肠道密不可分，从气体及肠黏膜的分布、横向走行的特点并结合其与肠系膜上动脉的关系来看，病变段应该在十二指肠水平段（横部）。定性：肠壁前侧巨大肿块，有明显强化，肿块内有丰富的肿瘤血管及坏死，说明肿块生长活跃，应该是恶性，此类肿块不像全肠壁增厚的淋巴瘤，也不像主要向肠腔内生长的十二指肠癌，最有可能的是恶性间质瘤或平滑肌肉瘤。 （南国紫匀）

【最后诊断】 手术所见：肿物基底部位于十二指肠横部前外壁，未侵犯黏膜，仅侵及浆膜层，大小为20cm×18cm×15cm，与肠系膜动静脉粘连紧密。肿瘤壁薄质脆，内为鱼肉样和豆腐渣样。病理诊断：（十二指肠）恶性间质瘤。

【点评】 十二指肠间质瘤是一类独立的来源于胃肠道间叶组织的非定向分化肿瘤，临床少见，多见于中老年男性，临床症状复杂，以反复发作的腹部隐痛为主要症状，可有慢性消化道少量出血，上腹部肿块出现较迟。

钡餐造影表现有局部充盈缺损或龛影，黏膜皱襞变平、破坏或消失并可见结节样影，局部管壁僵硬呈偏心性狭窄，蠕动消失。透视下见十二指肠曲消失，如肿块向周围浸润粘连可造成局部肠管固定。病变与正常肠壁分界清楚。肿块内变性坏死可形成囊性区，如累及黏膜面可形成溃疡。

CT显示肿块有一定的特征性，其特点为不规则的腔外肿块，局部肠管管壁增厚或腔内不规则充盈缺损，肿块内可见坏死、囊变形成的多灶性低密度区，与管腔相通后可出现碘水和（或）气体充填影。增强扫描有明显不均匀强化，与邻近组织分界清楚。

良、恶性十二指肠间质瘤的鉴别主要根据消化道造影和CT表现特点，如肿瘤的大小、黏膜和边界是否清楚光滑，有无分叶，CT扫描增强前后密度是否均匀等。确诊依赖病理诊断。良性肿瘤最大直径≤5cm，核分裂数＜5个／50HPF；交界性或低度恶性肿瘤核分裂数＜5个／50HPF，肿瘤最大直径＞5cm；恶性核分裂数＞5个／50HPF，与肿瘤大小无关。免疫组织化学显示肿瘤细胞CD34＋和CD117＋对诊断有很高的特异性。

十二指肠恶性间质瘤影像学表现应与十二指肠结核、小肠癌、淋巴瘤及平滑肌瘤鉴别。十二指肠结核主要表现为肠道狭窄及周围粘连，无明显肿块影及浸润性生长表现；小肠癌以黏膜破坏、中断、肠壁不规则增厚及肠腔向心性狭窄为主；淋巴瘤的肠壁广泛增厚呈“夹心面包”样改变和（或）肠腔呈动脉瘤样扩张，具有一定的特征性；平滑肌类肿瘤虽亦可表现为黏膜变平、腔内充盈缺损及溃疡等，但不规则肠腔半壁缺失、范围大而不规则的外生性肿块、多灶性低密度以及偏心性多发小溃疡或窦道样改变则是小肠间质肿瘤较具特征性的表现。

【启迪】 本例影像学上有以下几个特点：①肿块位于十二指区，其内下侧可见气体影，提示肿块来源于十二指肠；②肿块巨大且呈偏心性，边缘不规则，不像一般的肠癌、淋巴瘤；③肿块内密度不均，增强扫描有明显强化，并可见畸形血管影，其内坏死区无强化，提示肿块血运丰富，生长较快，不像一般的良性肿瘤。综合以上几点，应该想到十二指肠恶性间质瘤。

病例来源：佛山市顺德区中西医结合医院CT室 翁志蓬 提供

网站地址：http：／／www．radinet．com．cn／news_view．asp？id＝316＆view_id＝316

（向子云 翁志蓬 蔡 和）

参考文献

1耿进朝，张俊英，周玉荣，等．原发性十二指肠恶性间质瘤影像学表现．中国医学影像技术，2005，21（4）：622—623