肠系膜淋巴管囊肿合并出血

【临床资料】 女性，4岁，因食欲下降，腹部隆起而就诊，无发热，血象正常。查体：腹部扪及界限不清包块，压痛明显，超声探及巨大液性包块，但是具体来源哪个脏器不能肯定，故加做CT检查，小儿血管太细故未增强。先常规仰卧扫描，后面服了造影剂进行俯卧位扫描（图7-3）。

图7-3　肠系膜淋巴管囊肿合并出血

a、b．仰卧位CT平扫；c、d．俯卧位CT平扫

【影像所见】 腹腔内见一个12cm×16cm大小的类圆形囊性肿物，病变CT值12～19HU。边缘光滑，囊壁薄而均匀，肿物随体位而改变，与肠管关系密切，位于小肠之间；囊内见团块状略高密度影，也随体位变动。

【网站会员发言】

右侧中腹及下腹盆腔可见巨大囊性占位，壁薄而光整，虽然囊性占位似为两个，中间有没有联系尚不能明确，患者为4岁的女孩，学龄前儿童，首先考虑先天性囊性肿物，似两个肿物，不管是形态、特征及内部情况均一模一样，必定同源，我们就当那是一个来看待，实际也许就是一个，发生的部位，肿物巨大，部位难定是常事，观察这例与肝脏、肾及胰腺均无明确联系，在这里首先注意的是与先天性胆总管囊肿的鉴别，它可以发生在这部位，可巨大，疑点：①胆囊及肝内胆管为什么没事？②盆腔的类似肿物怎么解释？那么先天性输尿管扩张或囊肿是不是？疑点：肾不大，肾盂不扩张，患儿女性，妇科的囊性病变会不会？疑点：中腹的肿物怎么解释？再大，肿物会延续中间不会哑铃状改变，我见到一例成人达上腹的输卵管积液，但输卵管积液无张力，儿童不会吧，也不会是腹膜后的，因为肠管向后压，病变靠前。综上所述：可能发生在中肠区，很可能是肠系膜和网膜的囊肿，它是发生于淋巴系统的畸形，患儿表现为无症状的腹部包块和轻微的疼痛，如囊肿发生扭转，可伴出血，绝大多数发生于小肠系膜，也可发生在结肠系膜和网膜，囊内团状高密度影可能为血块，始终随体位在囊肿的下部边缘。诊断：肠系膜和网膜的囊肿伴出血。 （九目段）

仔细观察后发现，胆总管囊肿不会发生在这个部位，因为这个囊性肿物在胰头下方。考虑囊性畸胎瘤或肠系膜囊肿可能性大。 （sqz-163）

右侧中腹及下腹盆腔可见巨大囊性占位。包膜薄而光整，内可见实性壁结节；由于患儿是4岁女婴，应该考虑：①来自子宫附件的病变，如附件囊腺瘤？②来自腹腔的囊性占位——肠源性囊肿？淋巴管囊肿？ （91616lyt）

【最后诊断】 肠系膜淋巴管囊肿合并出血。手术所见：腹腔内见一个囊性肿物，表面张力高，其基底有一蒂状与小肠系膜相连，完整的切除囊肿。切开囊壁见其内一团状暗红色物，可在囊内滚动，镜下观察是血块。病理：肠系膜淋巴管囊肿。

【点评】 淋巴管瘤是由异常增生的淋巴管构成的良性肿瘤。主要为充满淋巴液的管腔构成，儿童多见。因组织结构不同而分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤三型。囊性淋巴管瘤发生于腹腔肠系膜时称为肠系膜淋巴管囊肿。

初起时无明显症状。随着囊肿增大，牵拉小肠系膜根部，可出现脐周或中上腹隐痛、胀痛、不适。当并发囊内出血、继发感染、破裂或诱发肠扭转、肠梗阻时，可出现急腹痛。囊肿侵入肠壁尚可引起便血。巨大囊肿压迫输尿管尚可引起肾盂积水。病人往往能扪及腹内肿物，由于小肠系膜走向从左上腹斜向右下腹，体检时小肠系膜囊肿在系膜走向的垂直方向上活动度较大，有囊性感。淋巴管囊肿发病年龄较小，以儿童与青少年多见，多数是无意中扪及肿块，无腹痛及腹胀史。淋巴管囊肿主要是腹部扪及囊性肿块，腹痛、腹胀。转移瘤多以中老年人多见，具有原发性恶性囊性病变史。慢性血肿多有外伤史。腹部脓肿多有发热、腹痛病史，抗感染治疗有好转。肠重复畸形常常表现为消化道出血、呕吐、包块等。

病理：淋巴管囊肿是一种管腔特别扩大的淋巴管瘤，呈圆形、椭圆形或分叶状之大小不等的囊样结构，囊内含有稀薄而透明的液体或乳糜样液体。

影像检查：B超检查可发现为腹内囊性病变。胃肠钡餐检查可显示肠管受压移位。CT扫描可确定囊肿及与周围脏器的关系，CT扫描显示为腹腔内囊性占位性病变，密度通常较均匀，以牵拉并压迫相邻肠管为其特征。在检查时变动体位对诊断有帮助。

鉴别诊断：要注意与囊性畸胎瘤、囊性转移瘤、腹腔脓肿、慢性血肿、中肾管囊肿、消化道重复畸形相鉴别，根据临床表现以及病变的发生部位、形态、密度、边界、壁的厚薄，与周围组织器官的关系进行分析。

部位：囊性畸胎瘤以发生于腹膜后及盆腔内多见，发生于盆腔内者要注意与卵巢皮样囊肿鉴别，后者发生部位上有一处与子宫一面以上相贴。囊性淋巴管瘤发生于肠系膜上多见，囊性淋巴管瘤分为淋巴管水瘤及淋巴管瘤，前者多发生于手术或外伤后淋巴管阻塞致淋巴管异常囊样扩张，后者由于先天性或后天发育障碍导致淋巴管移位、错位，淋巴通道受阻扩张形成，故发生的部位与淋巴管的走向一致。中肾管囊肿主要发生于肾输尿管行程，是中肾管源性残余组织形成的囊肿。慢性血肿与腹腔脓肿可见于腹腔内及腹膜后，与其外伤的部位有关。囊性转移瘤以发生于腹腔内多见。消化道重复畸形与消化道关系密切。

形态：除囊性转移瘤外，其余腹腔脏器外囊性肿块形态多较规则。囊性淋巴管瘤长轴多与淋巴管走向一致。慢性血肿多为单房，呈圆形或椭圆形。中肾管囊肿为单房长条管状。囊性转移瘤形态多不规则。

密度：囊性畸胎瘤多数密度不均，可见CT值为-50～-110HU的脂肪影及斑片状的具有骨皮质、骨髓腔结构的骨化影如牙齿、下颌骨等。囊性淋巴管瘤、中肾管囊肿、腹部脓肿、转移瘤多为密度均匀的水样密度肿块。部分脓肿腔内可见气体密度影。慢性血肿囊内密度不均匀，可见小血块影。

囊壁：密度均匀的不含脂肪及钙化的纯囊性畸胎瘤与囊性淋巴管瘤均可分房，两者鉴别有一定困难。囊性畸胎瘤壁厚薄不均，有时可见呈楔形、三角形的厚壁，增强后壁可见中度强化，而囊性淋巴管瘤为薄壁或无壁肿块，增强后囊壁轻度强化，有助于两者鉴别。慢性血肿与腹部脓肿为厚壁囊性肿块，但脓肿壁更完整，更光滑些，其壁强化较血肿明显。转移瘤壁可为薄壁或厚壁，可见壁上结节样强化。中肾管囊肿多为薄壁无强化。肠重复畸形囊壁薄、均匀，轻度强化，B超可见囊壁有蠕动，这点可以作为与囊性淋巴管瘤的鉴别要点。

与周围组织器官的关系：囊性畸胎瘤、囊性淋巴管瘤、中肾管囊肿、慢性血肿、肠重复畸形（除合并感染外）多与周围结构分界清楚，相邻组织器官多有受压移位征象，囊性畸胎瘤肿块一般较大，周围组织受压较明显。转移瘤与周围组织结构有时不清，且占位征象明显，脓肿周围组织结构不清，邻近腹壁肿胀，与炎症渗出性反应有关。

【启迪】 通过本病例的讨论分析，有几点值得我们今后工作中注意：①肠系膜病变的定位问题，在CT检查方法上应该做到检查前口服2%造影剂，有利于定位诊断。这个病例平扫时没有口服造影剂，病变无法判断是否与肠系膜及肠道有关，第二次口服造影剂后显示病变位于小肠之间，即明确病变位于肠系膜。②通过变动体位扫描，能够判断囊肿内的物质是否为血块，如果随体位变动，大多数为血凝块。本病例证实这一点。CT扫描常规为仰卧位，但也不是一成不变的，可以根据具体情况俯卧或侧卧以更好显示病变。

病例来源：江西省赣州市人民医院影像科 雷剑 提供

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（雷 剑 向子云 邓永勤）

参考文献

1陈春美，李子平，余深平，等．腹腔脏器外囊性病变的CT诊断．临床放射学杂志，2000，19（7）：430—432

2唐光才，朱晓华，明 兵，等．肠系膜淋巴管瘤的CT表现．中华放射学杂志，1998，32（2）：115—116