肠系膜纤维肉瘤

【临床资料】 男性，54岁，腹部包块半年余，近来体重下降，2d前突出现腹痛。10年前曾经有过阑尾穿孔及手术病史。CT检查见图7-5。

图7-5　肠系膜纤维肉瘤

a、b．平扫；c、d．增强扫描

【影像所见】 腹腔内见一软组织肿块，大小为10cm×14cm，边缘清楚，略有分叶。呈“肾形”，平扫密度不均，实质部分平均CT值为45HU，低密度区CT值为17．5HU。增强扫描肿块实质部分中度强化，CT值为63HU，低密度区无强化。口服2%造影剂后显示肿块位于小肠之间，小肠肠管被推挤。无腹水。

【网站会员发言】

起源于肠系膜还是肠道？考虑还是肠系膜的可能性大些。腹主动脉旁还可见肿块，考虑淋巴瘤可能，腹膜间皮瘤不除外。 （张颖6606521）

定位：腹膜腔，理由临床上不支持为肠道内；来源于腹膜，考虑腹膜恶性间皮瘤并淋巴结转移。病灶主体范围大，不支持的是强化不明显，密度与肿大的淋巴结接近，淋巴瘤待排。 （liyj000）

病变与小肠关系密切，其内可见积液和积气肠管，考虑小肠平滑肌瘤肉瘤可能。 （sqz-163）

定位诊断：考虑来源于肠系膜或肠壁的间叶组织起源的恶性肿瘤，定性诊断：以平滑肌肉瘤和纤维肉瘤可能性大。 （gaozhengyi）

【最后诊断】 手术病理：纤维肉瘤（做了免疫组化，病理切片在北京肿瘤医院会诊）。手术所见：腹腔内见巨大肿块，表面凹凸不平，颜色呈灰褐色，表面见许多粗大的血管，肿块其根部生长在肠系膜上，见肠系膜下动脉及其分支供血。肿块与其他脏器没有关联。仔细分离血管后切除肿块，离体后切开肿块呈灰褐色，有部分坏死腔。

【点评】 肠系膜的原发性肿瘤比较少见，大体可分为囊性和实性两类。囊性肿瘤多为良性。实性肿瘤可以为良性和恶性，恶性肿瘤以恶性淋巴瘤为最多，其次是脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤等。恶性肿瘤约占实体肿瘤的6%。文献资料显示原发性肠系膜肿瘤约7%位于小肠系膜，其中60%位于回肠系膜和肠系膜根部，结肠系膜和阑尾系膜仅占20%左右。由于肠系膜肿瘤在临床上不多见，症状无特异性，起病隐匿，早期可无症状，只有当肿瘤增大压迫周围的组织脏器时，才有可能出现相应的症状，并且这些症状常与邻近器官受压有关。腹部包块是主要的症状，临床表现为发热、乏力、腹部隐痛不适和饱胀感、消瘦，偶有呕吐及便秘，当肿瘤出血和囊肿突然增大时，可有腹痛，压迫症状有肠梗阻，下肢肿胀，肾盂积水等表现。体格检查时可触及腹部肿块，且活动度好，尤其是横向移动。

诊断主要依据是临床表现及辅助检查结果。如钡餐或钡剂灌肠造影可显示有肠管受压移位、肠壁僵直、黏膜皱襞增粗、钡剂通过缓慢等现象，应多考虑为恶性病变。必要时可在B超引导下行细针穿刺细胞学检查。腹腔镜检查的诊断率可达74%。选择性肠系膜上动脉造影，不仅可明确肠系膜肿瘤的出血部位，而且可根据血管损害情况判断肿瘤性质。此外，淋巴造影、静脉肾盂造影、B超及CT检查等手段均有助于诊断。特别B超或CT的诊断价值更高。由于各种检查方法仍有一定的局限性，所以术前确诊者仍然不多，尤其对其早期诊断仍为困难。即使确诊亦往往为时过晚。我们认为诊断的关键在于提高对肠系膜恶性肿瘤的认识。

影像学检查的意义：①定位诊断。虽然大部分的原发性肠系膜肿瘤影像学上定性较为困难，但手术前只要认真分析，基本上能够作出定位诊断。主要根据几个影像学表现来判断。肿块推压肠管，部分被肠管包绕，主要是小肠肠管改变更为明显。所以CT检查前口服好2%造影剂对于该组疾病的CT定位诊断十分重要；MR则在检查前的10min口服白开水500～800ml，有利于小肠肠管的显示。超声的检查观察肿块活动度情况对确定肿块与肠系膜的关系有帮助。影像检查肠系膜的血管情况：CT增强扫描和血管造影显示肠系膜血管移位、环绕征象有助于肠系膜肿瘤的定位诊断。②定性诊断。如果见邻近肠系膜模糊、腹水“三明治”征则提示恶性肿瘤可能。

【启迪】 肠系膜的原发性肿瘤比较少见，肠系膜纤维肉瘤则更少，临床上多有误诊。通过本病例分析有以下几点启示。

（1）肠系膜的原发性肿瘤误诊原因分析：①对病史了解不够详细。主观上对腹痛及腹部肿块以外的其他症状没有重视。因本病少见，起病隐匿，缺乏特异性，很容易被临床医师疏忽。②查体不够仔细，忽视肿块的特征性。其特征是肠系膜肿瘤活动度相对大，尤其是横向活动，肿块边缘钝、光滑。③未能认真分析影像资料，定位错误。

（2）今后工作中注意以下几点，有助于提高肠系膜原发性肿瘤的诊断率。①CT检查前30min必须口服2%造影剂500～800ml，充分充盈小肠。②肿块推压肠管，部分被肠管包绕，则说明肿块位于肠管之间和肠腔之外。③CT增强扫描能够显示好肠系膜血管，观察肠系膜血管是否推移，尤其是有无环绕肿块，对于肠系膜的原发性肿瘤十分重要。如果肠系膜血管推移、环绕肿块则说明肿块在肠系膜上面。④注意与肠肿瘤鉴别：肠道肿瘤有一个特征性表现，即肿块中间一般有气体和造影剂，表现肿块内气液平面或多个气泡样影；而肠系膜肿瘤则没有此种影像。

病例来源：江西省赣州市人民医院影像科 雷剑 提供

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（雷 剑 向子云 邓永勤）

参考文献

1DC 萨比斯顿．克氏外科学．北京：人民卫生出版社，1983：1006

2黄萃庭．原发性肠系膜肿瘤．实用肿瘤学．第二册．北京：人民卫生出版社，1979：204

3于小平，粱赵玉，王 平，等．原发性肠系膜肿瘤的CT诊断．临床放射学杂志，2004，（23）8：704—707