腹膜后内胚窦瘤伴畸胎瘤

【临床资料】 女性，14岁，腹部逐渐增大1年余，近3个月增大明显加快，在当地医院多次检查，未能确诊。无发热、无贫血、血象正常，原食欲及饮食正常，近来食后感饱胀。月经尚未来潮，第二性征不明显。检测AFP为1 320μg／L。CT检查见图7-6。

图7-6　腹膜后内胚窦瘤伴畸胎瘤

【影像所见】 平扫见腹膜后巨大实质性肿块，呈混杂密度，分叶状，右侧病灶有多个斑点状和壳样钙化（CT值为754．5～964．1HU），以及脂质成分（CT值为-57HU），左侧肿块为软组织密度（CT值为43HU）；增强扫描肿块软组织明显强化，似网状血管影分布其中，以肿块周边更为明显，CT值平均为68HU。肠管明显向前推移。

【网站会员发言】

来源于三胚层的肿瘤，骨骼、水、软组织密度都有，腹膜后这样大的肿块还是考虑畸胎瘤可能性大。（caihe）

右侧定位于肝右后叶考虑畸胎瘤，左边病灶定位于腹腔神经纤维瘤。 （hejie）

右侧肿块考虑为畸胎瘤，我想大家和病理应该都会同意。惯于影像学传统，尽可能用一个病解释一个病人的影像征象，故左侧就只好理解为畸胎瘤恶性变的恶性部分。但反复看片，觉得这个病人用这个法则实在有些牵强，因为两个肿块都有比较完整的包膜，尽管背靠背，关系密切；但还是膜对膜，各有各的天地，并且左侧肿块对于腹内脏器的压迫，也是从左前外向内稍偏后方向。所以左侧肿块还是考虑为畸胎瘤以外的病变，多源于左侧腹腔或左腹壁而非腹膜后的恶性肿瘤。望在等到手术及病理结果后再好好学习。 （影子天使）

畸胎瘤是应该有的，是否有恶性胚生殖细胞瘤？ （meng-msp001）

我觉得还是一元论解释合适，首先考虑恶性畸胎瘤，脂肪肉瘤虽然也可出现较多的纤维组织，脂肪也可液化甚至无肉眼可见的脂肪组织，但合并如此多钙化者少见。 （nn332211）

【最后诊断】 手术病理结果：腹膜后内胚窦瘤并成熟畸胎瘤（实质肿块为内胚窦瘤，钙化部分为畸胎瘤）。

【点评】 内胚窦瘤（endodermal sinus tumor，EST）又称恶性卵黄囊瘤（yolk sac tumor），属少见高度恶性生殖细胞肿瘤，好发于小儿和青少年的性腺内。性腺外EST极少见，其部位多在纵隔、腹膜后、骶尾部、松果体等处，但也可见于其他中线部位。近1／3～1／2的病例与畸胎瘤、精原细胞瘤或胚胎癌等并存。

性腺外EST的组织学起源，系生殖细胞从卵黄囊向生殖嵴移行过程中，有些生殖细胞在移行过程中停留，并在某种刺激的作用下，显示出生长和分化能力，进而在骶尾部、纵隔等处形成肿物。至于发生在远离中线者，则可以生殖细胞迷走或胚胎早期原条紊乱来解释。

1．病理学表现

（1）大体病理学改变：肿瘤呈球形或椭圆形，一般体积较大，直径为10～40cm，表面光滑。切面呈灰白色，质软而脆，如豆腐脑样；有时肿瘤间质有多量黏液成胶样，全部肿瘤均有不同程度的出血坏死和囊性变。

（2）镜下检查：肿瘤的组成细胞与原始生殖细胞相似，但有明显的结构，主要有以下几种。①疏松网状结构：星芒状的瘤细胞（有时扁平或立方形）形成有宽网眼或小囊腔的疏松网状结构，网内有一些黏液性物质；②嗜酸性透明小球：在瘤细胞内、外可见PAS阳性的大小不等的红染透明小体；③Schiller-Dural小体（简称S-D小体），小体中央为一血管样结构，外周围有鞘套，早期将其认为是中肾样结构；④多泡性卵黄囊结构：其特点为由大小及形状不一的囊腔组成，囊壁衬以柱状、立方或扁平上皮；⑤未分化的肿瘤细胞排列成片状、团块、管状、腺泡状或乳头状。

2．CT表现 巨大的实性肿块，肿块呈分叶状，界线大多清晰；大部分病例的肿块呈不均质密度，肿瘤内的低密度代表肿瘤组织的坏死和液化，肿块较小时可表现为均质密度；增强扫描表现为不均中至高度强化，以周边部强化明显，自周边向中心不规则条状及网状强化，有的形似不规则的血管状影，这种强化较特别，在其他腹部实体肿瘤中很少见到，可能是实性内胚窭瘤的CT特点。王爽等报道的1例腹膜后内胚窦瘤CT增强呈斑片状强化，主动脉造影提示肿瘤血供丰富。因此，有作者认为这种血管状强化可能代表丰富的肿瘤血管，该CT增强表现对内胚窦瘤的诊断具有一定的指导意义。肝脏的内胚窦瘤一般表现为大片坏死或巨大的囊性变。Wong等复习的7例肝脏内胚窦瘤中6例有囊性变，说明肝脏的内胚窦瘤以囊性变较多。

3．诊断 有时单凭CT检查对内胚窦瘤难以作出定性诊断，术前诊断准确率低的原因是对该病认识不足所致。诊断内胚窦瘤应该从以下几方面分析。

（1）临床表现好发于儿童和青年，平均发病年龄为19岁。临床特点为：①首先发现腹部肿块，短期内迅速长大，由于血液供应差，可发生坏死、出血、破裂，而有腹部隐痛和剧痛。②出现腹水。因肿瘤恶性程度高，增长迅速，很早穿出包膜外，在腹腔内浸润种植，故易产生腹水。③发热。为肿瘤坏死出血或广泛种植引起。由于肿瘤无内分泌功能，因此临床上极少有内分泌紊乱现象。

（2）影像学检查：发生在性腺、骶尾部、纵隔、腹膜后、松果体等部位的肿块，囊实相兼，明显强化。

（3）血清甲胎蛋白（AFP）测定：此法为内胚窦瘤特异性诊断方法。胚胎产生AFP的部位是卵黄囊及肝细胞，内胚窦瘤来源于卵黄囊，可产生大量AFP，AFP测定值升高为本瘤之特征。

（4）腹水细胞学检查：内胚窦瘤最常见转移部位为盆腔、腹腔及腹膜，故常出现腹水，腹水涂片找瘤细胞，其阳性率达73%对诊断很有帮助。

4．鉴别诊断

（1）骶尾部是畸胎瘤的好发部位，骶尾部内胚窦瘤与恶性畸胎瘤CT表现很相似，鉴别诊断困难，主要靠病理学检查来进行鉴别。骶尾部成熟畸胎瘤因含有脂肪、骨骼等多种成分，鉴别诊断不难。

（2）小儿肝脏肿瘤中以肝母细胞瘤较多见。肝脏内胚窦瘤应与肝母细胞瘤和肝癌鉴别，且三者血清AFP均增高。肝脏内胚窦瘤患者的血清AFP浓度常＞3 000μg／L，且CT大多表现为囊性肿块，而肝癌患者的血清AFP浓度虽增高，但与内胚窦瘤比较要低得多，且大多为实性肿块。因此，CT检查结合血清AFP有助于二者的鉴别。

（3）对于腹腔或腹膜后内胚窦瘤，CT检查结合AFP测定可与神经源性肿瘤及肉瘤作出鉴别，但难以与恶性畸胎瘤鉴别。

【启迪】 内胚窦瘤发生于性腺外少见，合并成熟畸胎瘤就更加少见。通过复习文献以及对照本病例分析，给我们大家有以下启发：①内胚窦瘤过去认为少见，但随着医学水平和对疾病认识的提高，其报道有增多的趋势，从病源、病理、临床、影像各个方面加深对该疾病的认识，才能在实际工作中对其重视；②CT增强扫描呈中至高度不均匀强化，呈网状和条状强化形似血管影是其影像特征；③影像学检查结合血清AFP测定，有助于内胚窦瘤的定性诊断和鉴别诊断。④如果肿块有明显钙化和脂肪成分，应该高度怀疑有畸胎瘤并存。

病例来源：江西省赣州市人民医院影像科 雷剑 提供

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（雷 剑 向子云 邓永勤）

参考文献

1杨兴惠，杨 诚，何 瑾，等．小儿腹部内胚窦瘤的CT诊断，中华放射学杂志，2005，39（9）：987—989

2王 爽，石木兰．原发性腹膜后区内胚窦瘤一例．中华放射学杂志，2000，34（4）：277

3刘景坤，鲁瑞林，白世强．内胚窦瘤26例临床病理分析，临床军医杂志，2002，30（2）：79—81

4李晓曦，王深明，胡作军，等．原发性腹膜后内胚窦瘤的治疗，中国实用外科杂志，2004，24（4）：225—226