【临床资料】 男性，55岁，腹胀，食后不适3个月余，消瘦，当地医院诊断“腹腔肿瘤”。
查体：中下腹部扪及肿块，边界不清，无活动。实验室：三大常规无异常。CT检查见图7-7。
图7-7 腹膜后脂肪肉瘤
a．CT平扫；b．VR重建
【影像所见】 CT横断扫描显示腹膜后巨大肿块，肿块形态不规则，密度不均匀，大部分为脂肪密度（CT值为-42～-28HU），病变少部分为实质性（CT值为27HU）。多层螺旋CT三维容积重建（VR）图像表现：三维剪切做冠状、矢状成像图像，第一幅将脂肪密度的阈值调整为红色，第二、三幅将脂肪调整为黄色。VR图像在不同角度显示不同颜色的脂肪肉瘤病灶。
【最后诊断】 手术病理证实：腹膜后脂肪肉瘤。
【点评】 脂肪肉瘤起源于原始间充质细胞并向脂肪细胞分化而形成，好发于深部的软组织，最常见于大腿和腹膜后。脂肪肉瘤占软组织肿瘤的16%～18%，发病率仅次于恶性纤维组织细胞瘤，在腹膜后肿瘤中居第1位。脂肪肉瘤很少由脂肪瘤恶变而来，而是一开始即为恶性。发生于腹膜后的脂肪肉瘤由于起病隐匿，发现时往往已很大。肿块大时可占据大部分的腹、盆腔并推移肠曲，易于包绕大血管及腹盆腔脏器，沿各间隙侵袭性生长是其特点。文献报道脂肪肉瘤好发于肾周，以40岁以上多见，男略多于女，腹膜后发病者无性别差异。
脂肪肉瘤病理上分5种亚型。Ⅰ型：分化好的脂肪肉瘤；Ⅱ型：黏液性脂肪肉瘤（MLS）；Ⅲ型：多形性脂肪肉瘤（PLS）；Ⅳ型：圆细胞性脂肪肉瘤（RCLS）；Ⅴ型：去分化脂肪肉瘤（DDLS）。分化好的脂肪肉瘤又分为脂肪瘤样脂肪肉瘤（LLS）、硬化性脂肪肉瘤（SLS），I、Ⅱ型属1～2级低度恶性肿瘤，后三型属高度恶性肿瘤。不同组织学亚型的脂肪肉瘤其共同点在于瘤内发现不同分化阶段的脂肪母细胞。
脂肪肉瘤在CT上的共同特点是：表现为脂肪密度肿瘤内有软组织密度肿块，或软组织肿块内有脂肪密度，无钙化等其他成分。但不同组织学类型脂肪肉瘤的CT表现也不相同。
（1）Ⅰ型（高分化型）：脂肪瘤样型表现为脂肪密度为主的不均匀肿块，可伴有不规则线状和模糊状高密度。常可见增厚的、不规则的隔膜和CT值近似骨髂肌的小结节成分，增强CT扫描有强化。硬化性亚型可以无脂肪成分，CT片上密度类似肌肉，诊断及分型常有困难。
（2）Ⅱ型（黏液型）：平扫表现为囊性均匀的较肌肉低的中等软组织密度肿块，静脉注射造影剂后其内有渐进性的网状强化。Kim等认为这种强化表现是由黏液瘤的间质及纤维组织成分强化所致，这对于鉴别腹部其他囊性肿瘤和恶性坏死性肿瘤（如平滑肌肉瘤）有帮助。
（3）Ⅲ型（多形性型）：增强扫描表现为肌肉密度肿块，斑片灶及脂肪成分并存，当缺乏脂肪成分则诊断困难。
（4）Ⅳ型（圆细胞型）：表现为无脂肪成分的、伴有不规则坏死的软组织肿块，CT值与肌肉相似。
（5）Ⅴ型（去分化型）：去分化肉瘤CT增强扫描有明显强化，表现为脂肪样和（或）黏液样组织中出现一明显分隔强化的软组织肿块，增强扫描CT值可达60～80HU，强化不均匀，可有坏死和囊性变。
脂肪肉瘤多以混合的形式存在，包括上述5种亚型的混合，不同病变或同一病变内不同的CT值取决于其不同组织学成分的多少、分布及混合的方式等。
腹膜后原发性脂肪肉瘤在诊断上不光要与发生在腹膜后含有脂肪成分的脂肪瘤、畸胎瘤鉴别，还应与平滑肌肉瘤、神经源性肿瘤鉴别，除此之外还要与腹膜后纤维化、腰肌脓肿、血肿等病变鉴别。①脂肪瘤在CT上有特征表现，肿瘤呈均质脂肪密度，边界光滑，增强后病灶不强化。②畸胎瘤：一般呈囊性肿块，中间常有脂肪成分或钙化灶，如发现牙齿、团块状的毛发则诊断较易。③平滑肌肉瘤：肿瘤血供丰富，中心常有不规则坏死、液化区为特征。④神经源性肿瘤：位于脊柱两侧，伴椎间孔扩大者，为神经纤维瘤或神经鞘瘤，神经母细胞瘤多见于婴儿和儿童，肿瘤内密度不均，常见坏死、囊变、钙化及早期骨转移。⑤腹膜后纤维化肿块位于主动脉前方及两侧紧密相连，上下范围长，边缘较清，无主动脉移位，包绕输尿管使其狭窄，炎症期增强延迟反比动脉高，病变玻璃样变后增强不明显或无强化。⑥腰肌脓肿使腰肌弥漫增大，密度不均，可伴病灶中心低密度液化区，包块内发现气泡影或液平面可确诊。⑦腰肌血肿增强无强化改变。
【启迪】 随着医学影像技术迅速发展，近几年来脂肪肉瘤的检出率增高，对脂肪肉瘤的认识也不断提高。通过本病例的分析给我们有所启示。
（1）脂肪肉瘤与脂肪瘤不同，大多表现为脂肪、黏液和实质多种密度的混合，具有易于包绕大血管及腹盆腔脏器，沿各间隙侵袭性生长是其特点，最常见发生于肾脏周围。所以一旦发现缺乏包膜、界限不清的混杂密度肿块要想到脂肪肉瘤。
（2）应用多层螺旋CT三维容积重建（VR）来显示腹膜后或腹腔脂肪肉瘤，是一种尝试，主要原理是利用将脂肪密度的阈值调整为红色或黄色，而把周围其他软组织变为相反的颜色，使脂肪肉瘤整体轮廓清晰的显现出来。这个病例就是通过这种方法来显示病变，它有有别于传统CT扫描的优点：①通过颜色而不是灰阶来显示病灶，对轮廓显示更加清楚；②病变内的脂肪组织均变为同样颜色，便于了解病变含脂肪成分的多少；③非脂肪组织成为不同颜色，便于显示肿块内的分隔和不同的组织成分，有助于脂肪肉瘤的分型；④为应用CT三维容积重建（VR）进行其他肿瘤检查提供了一条新思路。
病例来源：江西省赣州市人民医院影像科 雷剑 提供
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（雷 剑 向子云 邓永勤）
参考文献
1周康荣，等．腹部CT．上海：上海医科大学出版社，1995：247
2明 兵，朱晓华．腹膜后脂肪肉瘤的CT表现．中华放射学杂志．1997，31（12）：862-863
3刘 权，王玖华，彭卫军，等．腹膜后脂肪肉瘤的CT表现及病理对照．临床放射学杂志，2003，22（1）：40—42
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