腹膜后平滑肌肉瘤并左肾侵犯

【临床资料】 女性患者，50岁，发现左腹部包块1个月。CT扫描见图8-3。

图8-3　腹膜后平滑肌肉瘤并左肾侵犯

a、b．CT平扫；c、d．增强扫描

【影像所见】 左肾前间隙可见一巨大椭圆形软组织密度肿块，内见不规则低密度区。肿块边缘清楚，与左肾关系密切，肾盂可见扩张。增强扫描该病变呈较明显不均匀强化，左肾受压变形。

【网站会员发言】

左侧腹腔巨大占位性病变，主体位于脊柱旁区，轻度强化，可见坏死区，无钙化，边缘光整；周围结构如腹膜后血管受推移，与胰腺、肾关系不密切，左侧肾上腺可见，左肾积水（压迫所致）。定位：腹膜后。定性：首先考虑间叶组织源性肿瘤，其次不除外异位嗜铬细胞瘤。 （lkc8963）

左侧腹部巨大实性肿块，内可见坏死区，病灶边缘较清，周围脏器受压迫移位，未见明显腹腔肿大淋巴结影。考虑后腹膜肿瘤，良性可能。 （单日）

胰尾前方巨大实性占位，与周围组织分界清楚，左肾受压，增强后轻度强化，考虑后腹膜占位病变，间叶组织肿瘤可能性大。 （huangaiying1）

【最后诊断】 腹膜后平滑肌肉瘤并左肾侵犯。

【点评】 原发性腹膜后肿瘤非常少见，但肿瘤类型多样，可以来源于脂肪、结缔组织、肌肉、神经以及胚胎残留组织等，以恶性多见。腹膜后恶性肿瘤包括脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性畸胎瘤等；良性肿瘤包括脂肪瘤、平滑肌瘤、畸胎瘤、神经纤维瘤等。腹膜后肿瘤早期往往没有任何症状，只有当肿瘤体积达一定程度才会压迫邻近器官产生症状或因腹部包块而发现。

腹膜后肿瘤由于在发现时往往已经很大，此时肿瘤的定位成为临床上经常遇到的问题。以下征象可以确定或提示腹膜后肿瘤的诊断：①肿瘤与腹腔器官之间存在脂肪间隙；②腹膜后器官如胰腺、肾脏等结构受压向前方移位；③腹膜后大血管推移、包绕；④肿瘤以宽基底与后腹壁、盆壁相连；⑤由于后腹壁为脊柱和肌肉组织，肿瘤只能向腹腔方向生长，呈依背前生趋势。

平滑肌肉瘤常发生于胃肠道及子宫，偶见于腹膜及腹膜后间隙，在腹膜后恶性病变中占11%，中老年人多发。发生于腹膜后间隙者早期一般无临床症状，当肿瘤较大时可压迫或推移、压迫邻近脏器和腹壁，产生相应症状和体征。CT检查表现为近似肌肉密度的软组织肿块，中心多有囊性变或坏死，一般无钙化。病变中心可出现水样密度区，形状不规则，如坏死区很大，可表现类似囊肿，肿瘤内有出血时可出现高密度影。增强扫描肿瘤实质部分可见较明显强化，持续时间较长。晚期平滑肌肉瘤可通过血行、淋巴及种植转移，尤以血行转移多见，最易转移到肝脏、肺等部位，转移灶常与原发灶相似，表现为团块状或不规则软组织肿块，密度不均，常有囊性低密度区。恶性程度高的平滑肌肉瘤易复发。

本病须与腹膜后脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、畸胎瘤、纤维组织细胞肉瘤及神经源性肿瘤鉴别。鉴别要点为：脂肪肉瘤含有脂肪组织，可有纤维间隔，少数有钙化；横纹肌肉瘤比较少见，两者鉴别困难。畸胎瘤多为良性，起源于三个胚层，CT表现可见液性、脂肪组织、钙化及软组织结构，增强扫描时实质部分可出现强化，鉴别诊断不难；纤维组织细胞肉瘤约1／4可见不规则钙化斑；神经源性肿瘤多位于中线两侧，表现为边界清楚的软组织肿块，其密度可从水样密度到肌肉密度，大多数为良性。

本病例腹膜后肿瘤和左肾下部实质之间脂肪层缺乏，该段肾实质边缘欠光滑，以上表现要高度怀疑有肾脏的受侵。左肾积水考虑为左侧输尿管受压所致。

【启迪】 腹膜后肿瘤种类繁多，大多为恶性，在发现时往往体积很大。肿瘤的位置和邻近脏器的关系对于腹膜后肿瘤的定位非常重要。影像学检查的主要目的在于发现病变、明确病变范围和邻近关系。

病例来源：贵州省黎平县人民医院CT室 夏明华 提供

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（高正义 夏明华）