【临床资料】 病人男性，23岁，因为腹胀痛伴背部疼痛2个月就诊，无发热、无贫血、无食欲减退。无血尿。CT检查见图8-5。
图8-5 腹膜后神经鞘瘤
a．CT平扫；b．增强扫描；c．冠矢状重建，脊柱重建
【影像所见】 位于右侧脊椎旁见形态欠规则实质性肿块，内有少许低密度影，无钙化影；肿块边缘光滑；增强扫描病变轻度强化，多平面重建（MPR）则显示肿块呈“葫芦状”，向胸腔突入，内见低密度液化区；脊椎见骨缺损影。
【网站会员发言】
病变位置应该位于腹膜后，腹膜后肿瘤种类较多，大多数起源于腹膜后脏器如肾上腺、肾、胰腺等，少数起源于后腹膜间充质细胞，神经源性细胞及胚胎残余。由于腹膜后间隙的存在，只有当肿瘤长到相当大时才会压迫影响邻近器官。本例好像来源于器官的可能性小，来源于神经源性的肿瘤可能性大，因为此病变上下较长，脊柱受压受侵。 （张颖6606521）
这个病例运用CT多种方法进行检查，有利于多方位的观察病变以及周围关系。从病变的部位来看，病变位于腹膜后；脊椎受压后出现类圆形缺损，考虑神经源性肿瘤。 （dsa1）
此病例能将腹膜后肿块与脊椎改变联系起来分析，应首先考虑神经源性肿瘤。 （向医生）
【最后诊断】 腹膜后神经鞘瘤。手术所见：腹膜后一巨大的呈“葫芦”状肿块，表面凹凸不平，有完整的包膜，肿块内为淡黄色，内有囊性坏死，T10（胸10）椎体右侧缘有缺孔，见有结缔组织样物质从其孔中穿出并与肿瘤相连；病理：神经鞘瘤（神经膜细胞瘤）。
【点评】 神经鞘瘤又称神经膜（雪旺）细胞瘤，可发生脑神经、脊髓、颈部、纵隔等部位，发生于腹膜后腔较少见，国内资料为神经鞘瘤占腹膜后肿瘤的10．6%，大多数是良性，肿瘤多见于20～40岁成年人，男女发病相似，以实质性为主，但可伴有出血坏死和囊变。肿瘤呈圆形、卵圆形、结节状，有包膜。恶性神经鞘瘤为腹膜后较少见肿瘤，发病率占腹膜后原发肿瘤2．5%，占腹膜后神经鞘源恶性肿瘤21．8%。多见于30～50岁成年人，男女发病率相似。
良性神经鞘瘤影像特点：①边界清楚，光滑，大部分肿瘤为实质性，密度均匀，也可出现囊变；②病变多靠中线，如脊椎旁、纵隔等，有部分病例可出现椎间孔扩大或脊椎改变。恶性神经鞘瘤肿瘤呈分叶、团块状，大者直径可达30cm，可有假包膜，有浸润生长特点，易发生黏液变、出血。28．6%病人术后复发，可经淋巴道、血道或种植转移。
肿瘤在CT平扫表现低于肌肉密度，轻度强化；MRI检查在T1WI上病灶高于肌肉信号强度。恶性肿瘤CT强化扫描显示病灶周边或内部不规则强化，有明确的侵犯周围组织器官特征，如侵及包埋血管，周围骨质的侵蚀破坏，出现胸、腹水。
神经鞘瘤是原发性腹膜后肿瘤较常见的一种，由于隐匿于腹膜后，早期不易发现，只有肿瘤生长到相当大、压迫邻近脏器时才产生临床症状。传统X线检查技术对其诊断存在着难点，仅能发现肿瘤压迫和侵犯邻近脏器时产生的一些间接征象。超声检查由于受肠道气体的影响，故很难清晰显示肿块与邻近脏器及组织结构的关系。自从CT机问世，尤其近年来，计算机软件的改进使得密度和空间分辨率、扫描速度均明显提高，因此，对肿瘤的定位、大小、范围与邻近脏器关系显示更为直观和清楚，特别使用注射造影剂增强扫描能清晰显示肿瘤和周围血管的关系，多层螺旋CT二维、三维重建更清晰地显示其空间关系，所有这些对临床手术治疗无疑是有帮助的。但是，CT对于腹膜后肿瘤的定性诊断仍存在着一定的困难，在没有出现瘤周组织浸润破坏或远处转移时，甚至其良恶性鉴别亦颇觉困难。根据文献和体会，当出现以下情况时有助于诊断：①神经源性肿瘤位置偏向于中线脊柱两侧，密度相对较均匀；②平滑肌肉瘤中出现大范围坏死呈囊样密度，且没有钙化影；③肿瘤中出现脂肪密度倾向于脂肪肉瘤；④婴幼儿和儿童腹膜后肿块为神经母细胞瘤可能性大；⑤有阵发性高血压，血中VAM和儿茶酚胺浓度高，嗜铬细胞瘤诊断明确；⑥脂肪瘤密度均匀，CT值始终为负值；⑦畸胎瘤含多种组织成分，肿瘤内CT值变化范围较大，尤其当见到骨骼或牙齿影，诊断十分明确；⑧肿瘤内出现不规则或点状钙化偏重于恶性纤维组织细胞瘤诊断；⑨注射造影剂后肿块强化明显并持续时间长，倾向于血管源性肿瘤。当然上述几点仅为一般规律，遇到具体病例尚须根据临床症状、实验室检查及CT表现综合考虑。
【启迪】 本病例给我们的提示：①紧贴脊椎旁的肿块，分析病变性质时应该把神经源性肿瘤考虑在内；②对于脊椎的骨质缺损或骨质吸收（不是破坏）应该仔细观察，尤其是椎间孔及椎管的扩大对诊断该疾病有重要的影像学价值。
病例来源：江西省赣州市人民医院影像科 雷剑 提供
网站地址：http：／／www．radinet．com．cn／forum_view．asp？forum_id＝4＆view_id＝145
（雷 剑 向子云 邓永勤）
参考文献
1唐光健，王仪生，姜 涛，等．腹膜后原发肿瘤的CT诊断（附41例分析）．中华放射学杂志，1996，30（4）：229
2曾蒙苏，须同禄，周康荣．原发性腹膜后肿瘤的CT表现．临床放射学杂志，1994，13（5）：289-291
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