在没有后负荷因素（如主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄和全身性高血压）存在的情况下，以明显的心室肥厚伴舒张功能障碍为特征的先天性或获得性疾患。部分病例有家族史，一般认为是一种与常染色体显性遗传有关的疾病。
一、病理解剖及分型
心肌异常表现为细胞和肌纤维排列紊乱，但并非肥厚型心肌病所特有。通常室间隔肥厚比左室后壁明显（不对称性间隔肥厚），不对称性肥厚型心肌病最常见的形式是主动脉瓣下上部室间隔的明显肥厚。收缩期间隔变厚，同时因心室形状异常而位置变异的二尖瓣前叶被吸向间隔，从而引起流出道梗阻，称为肥厚型梗阻性心肌病或不对称性肥厚性间隔狭窄。
肥厚型心肌病分为梗阻性肥厚型心肌和非梗阻性肥厚型心肌，后者又分为：室间隔前上部肥厚型、心尖肥厚性、前侧壁肥厚性、左室后壁肥厚性、普通肥厚性及右室流出道狭窄型。
二、病理生理
肥厚的主要后果是心肌（常为左心室壁）僵硬，缺乏顺应性，使舒张期充盈受阻，导致舒张末期压力升高，后者引起肺静脉压升高。受非顺应性心肌的损害，肥厚心肌的需氧量和冠脉的氧供之间可出现不平衡，引起心绞痛。相对于心肌细胞大小来说毛细血管密度不足以及心肌内调节管腔直径的冠脉内膜和中层的增生和肥厚也可引起肥厚型心肌病的缺血。由于心排血量不足，在用力时可诱发头晕和晕厥，有时因不对称性间隔肥厚所致的左室流出道压力阶差增加而加重。心排血量的下降是由于用力引起窦性心动过速，从而使舒张期充盈时间缩短所致。
三、超声心动图检查
1．二维及M型超声心动图 二维超声心动图为诊断本病的首选方法，但应与原发性高血压相鉴别。
（1）左心室长轴断面：肥厚型非梗阻性心肌病，一般从肌部室间隔起始端至心尖部呈梭形扩张，而梗阻性者从室间隔起始端增厚，造成左室流出道狭窄，通常以室间隔中部增厚最明显。心肌的回声失常、颗粒粗糙，内部结构呈毛玻璃样，失去正常较规律的纤细而平行的心肌纹理特征。
（2）左心室短轴断面：左心室壁增厚，以室间隔为著，左心室腔减小。
（3）心尖四腔心断面：室间隔与左心室游离壁多呈向心性增厚，收缩期心腔近似闭塞状，右室腔也相对缩小。
（4）M型超声心动图：心室波群可见室间隔与左室后壁增厚，以室间隔较明显。肥厚性梗阻型心肌病患者左室流出道狭窄，二尖瓣前叶在收缩期出现前向运动（SAM征）。多数患者室间隔与左室后壁的肥厚程度不等，室间隔远比左室后壁肥厚，呈非对称性肥厚，两者厚度的比例常超过1．3∶1。常有主动脉瓣收缩中期提前关闭及瓣叶扑动。
2．多普勒超声心动图
（1）肥厚型梗阻性心肌病时，取样容积由左室腔移向左室流出道，收缩期峰值流速突然增高，大于2m／s。频谱峰值后移，ACT延长，呈抛物线状或倒置的“匕首状”。
（2）二尖瓣血流频谱主要表现峰值E峰流速正常或降低，E峰下降速度减慢，压差半降时间延长。
3．彩色多普勒血流显像 彩色多普勒血流显像用于判定是否合并左室流出道梗阻及瓣膜是否存在反流。肥厚型梗阻性心肌病时，左室流出道血流速度加快，表明左室流出道狭窄。
四、临床意义
超声心动图是诊断肥厚型心肌病的重要手段，尤其是二维超声心动图可以直观而准确的显示心肌肥厚的部位，以及心腔的变化。
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