先天性心脏间隔缺损双向分流

房间隔缺损在先天性心脏病中最为常见，约占26%。房间隔缺损按胚胎学来源可分为继发孔型和原发孔型，继发孔型约占95%，原发孔型较少见。

一、病理解剖及分型

继发孔型房间隔缺损是由于第二房间孔过大或未被第二房间隔所遮住，出现左、右心房直接交通，多为单发，缺损直径为10～40mm左右，亦可2个以上多发呈筛孔状。

根据缺损部位不同分为四型：

1．中心型 亦称卵圆孔型，最多见，约占76%，缺损位于房间隔中心即卵圆孔部位，周围有房间隔结构。

2．下腔型 约占12%，缺损位于房间隔的后下方，下腔静脉入口处。

3．上腔型 亦称静脉窦型，少见，约占3．5%。缺损位于房间隔的后上方，上腔静脉入口下方。位置最高，常合并右上肺静脉畸形引流。

4．混合型 约占8．5%，兼有上述两种以上的巨大缺损。

二、病理生理

正常左心房压力高于右心房，当房间隔缺损时，房水平由左向右分流，使右心室容量负荷过重，导致右心系统扩大，左心室偏小。严重病例后期肺小血管受损，肺动脉压升高，右室、右房压力升高，房水平可出现右向左分流。

三、超声心动图表现

1．二维超声M型超声心动图

（1）房间隔局部回声失落：这是诊断房间隔缺损的直接征象，缺损的解剖位置不同，房间隔回声中断的部位也不同。有时可见断端回声增强，称为“T”征。

（2）右房、右室增大，右室流出道增宽。若右心房压力增高，房间隔可膨向左房侧。

（3）室间隔及右室前壁运动异常：由于右心容量负荷增加，致室间隔运动幅度减低，M型超声显示与左室后壁呈同向运动，右室前壁运动幅度增强。

2．多普勒超声心动图 脉冲多普勒取样容积置于房间隔缺损处，可记录到舒张期为主的、全心动周期的分流频谱，分流速度1．5m／s左右。由于右心容量负荷的增加，使通过三尖瓣口流量增加、流速增大，血流频谱中E峰流速增快，充盈时间延长；由于肺循环血量增加，使肺动脉血流速度增快。

3．彩色多普勒血流显像

（1）房水平左向右分流时，彩色多普勒可显示红色血流穿过房间隔缺损，从左房到右房。

（2）分流束的位置取决于房间隔缺损的解剖类型，分流束的宽度取决于缺损的大小。

（3）房间隔缺损患者，常合并相对性三尖瓣关闭不全，于右房内可显示蓝色或花色收缩期反流束。

四、临床意义

房间隔缺损一般缺损口较大，常伴不同程度右心容量负荷过重，二维超声心动图有确诊价值。彩色多普勒可以直观的显示过隔分流血流。