室间隔缺损为何左向右分流

室间隔缺损为常见先天性心脏病之一，在先天性心脏病中约占23%，居第二位。可单独存在，亦常为其他复杂性心血管畸形的组成部分。

一、病理解剖及分型

室间隔缺损的病理类型根据胚胎发育情况可分为膜部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损三大类型，其中以膜部缺损最常见，肌部缺损最少见。膜部缺损又分为单纯膜部、嵴下型和隔瓣下型；漏斗部缺损又分为干下型和嵴内型；肌部缺损又分为窦部和小梁部。

二、病理生理

室间隔有缺损时，有一部分血流通过缺损从左室进入右室，产生左向右分流。分流量的大小和方向取决于缺损的大小和两室间的压力差。小的室缺左向右分流量小，不易发生肺动脉高压，缺损口面积＜0．5cm2／m2，临床可以长期无症状，称为Roger病；中等和较大的室缺产生大量的左向右分流，肺血管阻力轻度增高，右心负荷增大，临床上可有中等程度的症状；巨大室缺左向右分流量大，较快形成重度肺动脉高压，右室压力升高接近或超过左室压力，出现双向分流，甚至右向左分流致成艾森曼格综合征。

三、超声心动图表现

1．二维超声M型超声心动图

（1）室间隔连续中断：二维超声心动图可直接显示，缺损的解剖位置不同，室间隔回声中断的部位也不同。有时可见断端回声增强，称为“T”征。

（2）左心增大：小缺损心房心室不扩大，中等以上缺损左向右分流增多，出现左房、左室增大。若右心房压力增高，室间隔可膨向右室侧。左室壁搏动增强，二尖瓣活动幅度大。

（3）肺动脉高压：肺动脉扩张，肺动脉瓣开放时间短及收缩期振动。

2．多普勒超声心动图

（1）取样容积置于室间隔缺损的右室侧，可记录到收缩期血流由左室向右室分流的频谱信号，此信号为高速射流状。当肺动脉高压，室水平存在双向分流或分流量减少时，室缺口无左向右的高速血流。

（2）肺动脉压力测定

肺动脉收缩压＝肱动脉收缩压-收缩期最大分流压差

肺动脉舒张压＝肱动脉舒张压-舒张末期分流压差

肺动脉平均压＝肱动脉平均压-平均分流压差

肱动脉平均压＝（收缩压＋2舒张压）／3

3．彩色多普勒血流显像 室间隔缺损左向右分流，彩色多普勒超声的特征表现为收缩期彩色血流频谱由左室跨过室间隔缺损进入右室。

四、术后随访

二维超声可显示补片处为强回声，了解补片状况及心腔大小，心功能情况。二维超声诊断补片开裂，必须显示补片边缘回声失落，多普勒于局部显示湍流频谱。少量残余漏需彩色多普勒才能检出。