【摘要】：法洛三联症较少见，发病率占先天性心脏病的2%～3%。本病包括肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、右心室肥大三种畸形。病理特点是指肺动脉瓣狭窄，伴卵圆孔未闭或继发孔型房间隔缺损及右室肥厚。肺动脉瓣狭窄为本病的主要特征，右室呈向心性肥厚。重度肺动脉瓣狭窄，右房压力高于左房压力，房水平为右向左分流，分流束穿过房间隔进入左房。
法洛三联症较少见，发病率占先天性心脏病的2%～3%。本病包括肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、右心室肥大三种畸形。
一、病理解剖
病理特点是指肺动脉瓣狭窄，伴卵圆孔未闭或继发孔型房间隔缺损及右室肥厚。肺动脉瓣狭窄为本病的主要特征，右室呈向心性肥厚。
二、病理生理
本病由于右室排血受阻而发生右室肥厚、右室流出道进行性梗阻，使右室、右房压力增高，心内血液发生右向左分流，病人出现心悸、气短、易劳累、发绀等。
三、超声心动图表现
1．二维及M型超声心动图
（1）右房、右室扩大。
（2）右室肥厚。室间隔及右室前壁肥厚，右室腔内也可见增粗的肌小梁。
（3）肺动脉瓣狭窄。肺动脉瓣增厚，回声增强，瓣叶开放受限，常可见狭窄后扩张。
（4）房间隔缺损。
（5）M型超声示肺动脉瓣α波加深或提前开放。
2．多普勒超声心动图
（1）脉冲式多普勒：取样容积置于房间隔缺损右房侧，可记录到全心动周期分流频谱。
（2）连续式多普勒：大动脉短轴切面将取样线置于肺动脉瓣上，尽量与其长轴方向平行，可记录到收缩期负向射流频谱。狭窄程度越重，流速越快。
3．彩色多普勒血流显像
（1）肺动脉：彩色多普勒血流显像可观察到肺动脉内红蓝相间花色血流。
（2）房间隔：法洛三联症患者的房水平分流方向，主要取决于肺动脉瓣狭窄的程度。重度肺动脉瓣狭窄，右房压力高于左房压力，房水平为右向左分流，分流束穿过房间隔进入左房。轻度肺动脉瓣狭窄，右房压力低于左房压力，因此房水平为左向右分流，彩色多普勒血流显像显示红色左向右分流。
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