【摘要】：右室流出道内异常发育的肌束跨，使右室窦部和漏斗部之间引起的梗阻称双腔右心室，肌束隔开的流入道部分为高压腔，流出道部分为低压腔。本病约占先天性心脏病的1．5%。可单独发生，但是50%～90%合并室间隔缺损。低位环形狭窄、肌性狭窄血流动力学改变取决于室腔内梗阻程度和并存室缺的大小。3．彩色多普勒血流显像 彩色多普勒显示收缩期右室异常肌束处以红色为主五彩镶嵌、色泽明亮的血流。
一、病理解剖与分型
右室流出道内异常发育的肌束跨，使右室窦部和漏斗部之间引起的梗阻称双腔右心室，肌束隔开的流入道部分为高压腔，流出道部分为低压腔。本病约占先天性心脏病的1．5%。可单独发生，但是50%～90%合并室间隔缺损。根据其形态分为两种类型：①隔膜型；②异常肌束成团索状，纵横交错，阻塞于流出道与流入道之间，血液通过肌束间的缝隙流入肺动脉。
二、超声心动图表现
1．二维及M型超声心动图
（1）右室异常肌束，大动脉短轴切面显示右室腔内流入道与流出道之间异常条带状肌束回声。
（2）右室漏斗部狭窄，大动脉短轴切面显示右室流出道腔径减小，室壁明显增厚。狭窄类型不同，其特征也不同。高位环形狭窄血流动力学改变类似于肺动脉瓣狭窄。低位环形狭窄、肌性狭窄血流动力学改变取决于室腔内梗阻程度和并存室缺的大小。伴室缺的轻度梗阻者表现类似室缺。大室缺伴重度狭窄则类似法洛四联症。
（3）M型超声心底波群显示右室流出道内径明显变小，前壁肥厚。
2．多普勒超声心动图 连续式多普勒取样容积置于狭窄后，可记录到高速射流频谱。在检测右室流出道血流速度时，应尽量选择连续式多普勒超声声束与血流方向夹角较小的切面，如剑突下右室流出道长轴切面，胸骨旁右室流出道长轴切面，胸骨左缘五腔心切面，否则所测血流速度较实际低。
3．彩色多普勒血流显像 彩色多普勒显示收缩期右室异常肌束处以红色为主五彩镶嵌、色泽明亮的血流。交通口处血流束缩窄。
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