主动脉弓离断系指主动脉弓与降动脉之间的连续性中断。发病率约占先天性心脏病的1%以下。单纯的主动脉弓离断罕见，若存活必须建立丰富的侧支循环或合并其他心脏畸形。此类患者大部分合并动脉导管未闭和室间隔缺损，较少见合并主动脉肺动脉间隔缺损，亦有合并共同动脉干、大动脉转位、单心室、主动脉二叶畸形等。
一、病理解剖及分型
根据离断的部位不同，分为三型
A型：左锁骨下动脉起始部远端离断，发生率约占40%。
B型：左颈总动脉与左锁骨下动脉之间离断。后者起自降主动脉，发生率约占55%。
C型：无名动脉与左颈总动脉之间离断，左颈总动脉及左锁骨下动脉均起自降主动脉。发生率约占5%。
二、病理生理
升主动脉与降主动脉的连续性中断，为主动脉弓离断的主要解剖改变。左心室的血液经过升主动脉供应上半身，右心室的血液经过肺动脉一部分流入肺，而另一部分则通过动脉导管进入降主动脉，供应下半身。由于升主动脉和降主动脉的血液分别来自左、右两个不同的心室，因此，患者常有差异性发绀，若合并室间隔缺损或粗大动脉导管时，下半身亦可无明显发绀。
三、超声心动图诊断
1．二维超声心动图
（1）心腔扩大：左室、左房明显扩大，亦可左、右心腔均扩大。
（2）双侧心室肥厚：左心室呈明显的向心性肥厚。
（3）主动脉内径窄：主动脉根及升主动脉均发育不良，内径较窄。
（4）肺动脉扩张：肺动脉压力增高，造成右室肥厚。PA／AO＞1．5。
（5）胸骨上窝探查可呈现主动脉弓离断的特异性表现：胸骨上窝切面为诊断本病的重要切面。升主动脉正常的上升弧度消失，几乎直接垂直向上延伸，并发出头臂动脉。主动脉弓与降主动脉连续中断，仅探及盲端。
（6）动脉导管未闭：主动脉弓离断常合并动脉导管未闭。
（7）室间隔缺损：主动脉弓离断常合并室间隔缺损，且多为干下型或嵴下型室间隔缺损，缺损常较大。
2．多普勒超声心动图
（1）主动脉弓离断部位：离断部位没有血流通过，不能探及血流频谱或彩色血流信号，升主动脉内血流信号直接向上进入头臂大动脉。这是诊断主动脉弓离断的重要指标。
（2）肺动脉血流：脉冲式多普勒示肺动脉收缩期血流异常。血流加速时间缩短，峰值前移。
合并动脉导管未闭或肺动脉瓣反流较重时，脉冲式多普勒于肺动脉内可记录到舒张期血流频谱。
（3）肺动脉瓣关闭不全：肺动脉高度扩张导致肺动脉瓣环扩大，脉冲式多普勒和彩色多普勒血流显像，均可于肺动脉瓣下探及舒张期反流频谱及红色反流信号。
（4）肺动脉压等于股动脉压。
（5）其他异常血流：主动脉弓离断存活者，必合并侧支循环或其他心脏畸形，可根据异常血流的分布加以判断。
（孙 品 苗嫄昕）
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